Q95449638
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je progresivní a obvykle fatální forma idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). IPF je charakterizována selháním alveolární reepitelizace, perzistencí fibroblastů, depozicí extracelulární matrix a poruchou alveolární architektoniky, která vede k respiračnímu selhání. Cílem naší práce bylo zjistit klinické charakteristiky, průběh nemoci a prognostické faktory u pacientů s IPF v běžné klinické praxi. Analyzovali jsme 202 pacientů, kteří byli pro IPF sledování v síti center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů v České republice. Diagnostika IPF vycházela z doporučení American Thoracic Society (ATS)/European Respiratory Society (ERS). Naším cílem bylo ověřit prognostické faktory nemoci a osud našich pacientů. Do analýzy bylo zahrnuto 73 mužů a 129 žen, s mediánem věku 67 let. IPF byla histologicky ověřena u 66 (33 %) pacientů. Medián času od prvních klinických příznaků do stanovení diagnózy byl 12 měsíců. U 57 nemocných (28,3 %) byla diagnóza stanovena do 6 měsíců od začátku symptomů. Osm (4 %) pacientů mělo akutní exacerbaci. V jednorozměrné analýze byly zjištěny následující faktory, negativně ovlivňující přežití v době diagnózy: vyšší věk, paličkovité prsty, vyšší stupeň dušnosti dle NYHA (New York Heart Association), průkaz neutrofilní alveolitidy v bronchoalveolární tekutině (BALT), vyšší věk bez histologické verifikace, kardiovaskulární komorbidity, diabetes a osteoporóza. Jako příznivé prognostické faktory byly zjištěny: lepší hodnoty vitální kapacity (VC), celkové plicní kapacity (TLC) a plicní difuze (DLCO, KCO). Vícerozměrná analýza ukázala, že nepříznivá prognóza nemoci je asociována s vyšším věkem a vyšším stupněm dušnosti. Průkaz lymfocytární alveolitidy v BALT a lepší hodnoty vstupních parametrů VC a DLCO byly spojeny s lepším přežitím. Nebyl zjištěn žádný rozdíl v přežití mezi pohlavími a mezi kuřáky a nekuřáky. Přítomnost emfyzému neměla vliv na mortalitu a ani na rozsah plicní fibrózy na HRCT hrudníku.Medián přežití dosahoval 51,6 měsíce od diagnózy a nejčastější příčinou smrti bylo respirační selhání.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare, progressive and usually fatal form of idiopathic interstitial pneumonia. IPF is characterized by failure of alveolar re-epithelization, persistence of fibroblasts, deposition of extracellular matrix, and distortion of lung architecture, which ultimately results in respiratory failure. We analysed 202 consecutive patients with IPF diagnosed at the Departments of Pulmonary Diseases and Tuberculosis in the Czech Republic, who they were included in the nationwide Czech IPF registry. Our aim was to determine prognostic factors of IPF and outcome of the disease. There were 129 males and 73 females who were the median age 67 years. IPF was biopsy-proven in 66 (33 %) of patients. Median time from the first symptom to diagnosis was 12 months. Diagnosis was made in 57 patients (28.3 %) within 6 months from the onset of respiratory symptoms. 8 (4 %) patients had an acute exacerbation during the course of the disease. In uniparametric (univariate) analysis as prognostic factors associated with poorer survival were found: higher age, higher degree dyspnea scores, clubbing fingers, comorbidities (arterial hypertension, osteoporosis), patients without histology biopsy, and bronchoalveolar increased neutrophil count. We found these positive prognostic factors: higher levels of VC (vital capacity), TLC (total lung capacity) and DLCO (diffusing capacity for carbon monooxide). In multiparametric (multivariate) analysis as prognostic factors associated with mortality were found: higher age, higher degree of dyspnoe score. Increased lymphocytes in bronchoalveolar fluid, higher level of VC a DLCO were associated with better survival. There was no difference in survival of patients by sex, by smoking status. No significant difference in survival rates was found between IPF with and without emphysema, between the extent of fibrosis on HRCT (high resolution computed tomography) of thorax and mortality. Median survival was 51.6 months. 58 (28.7 %) patients died. The most frequent reason of dead was IPF progression with respiratory failure.
- MeSH
- bronchoalveolární laváž MeSH
- fenotyp MeSH
- idiopatická plicní fibróza * diagnóza mortalita terapie MeSH
- index tělesné hmotnosti MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- komorbidita MeSH
- kouření MeSH
- lidé MeSH
- longitudinální studie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- příčina smrti MeSH
- prognóza * MeSH
- respirační funkční testy MeSH
- rizikové faktory * MeSH
- senioři MeSH
- statistika jako téma MeSH
- věk při počátku nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Primární benigní nádory průdušek jsou vzácné, jedná se přitom o velmi heterogenní skupinu. Cílem předkládané kazuistiky je upozornit na vzácnou skupinu lézí, označovanou jako inflamatorní myofibroblastický tumor (IMT), jejichž etiologie není dosud zcela vyjasněná. Přestože tyto léze v histologickém obraze, bohatém na příměs zánětlivých buněk, připomínají léze zánětlivé, byl u nich prokázán jistý potenciál k infiltrativnímu růstu a metastazování. Endobronchiální IMT tvoří méně než 5 % případů. V předkládané kazuistice je prezentován případ úspěšné endobronchiální léčby tumoru u mladého muže, který díky úspěšné bronchoskopické exstirpaci tumoru byl ušetřen rozsáhlé resekční plicní operace.
Although primary benign tumors of the bronchi are rare, they make up a very heterogeneous group. The case report is concerned with a rare group of lesions referred to as inflammatory myofibroblastic tumor (IMT), the etiology of which has not been fully elucidated. Although these lesions, with a histological pattern rich in an admixture of inflammatory cells, are similar to inflammatory lesions, they were found to have a certain potential for infiltrative growth and metastasizing. Endobronchial IMT accounts for less than 5% of cases. Presented is a case of endobronchial therapy for the tumor in a young male. Thanks to successful endobronchial tumor extirpation, he did not have to undergo extensive lung resection surgery.
- Klíčová slova
- inflamatorní myofibroblastický tumor, plazmocelulární pseudotumor, inflamatorní pseudotumor, ALK1,
- MeSH
- aktivinové receptory typu II genetika MeSH
- bronchiální nemoci * chirurgie patologie radiografie MeSH
- bronchoskopie MeSH
- hemoptýza MeSH
- imunohistochemie MeSH
- kašel MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- plazmocelulární plicní granulom * chirurgie patologie radiografie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
