Hypokalcemií indukovaná kardiomyopatie je vzácné, avšak závažné onemocnění, náročné z hlediska diagnostiky i léčby. těžká hypokalcemie na podkladě hypoparatyreózy může vyvolat vzácnou, nicméně potenciálně reverzibilní, formu dilatační kardiomyopatie. tato kazuistika popisuje případ 31leté ženy se srdečním selháním vyvolaným hypoparatyreózou po tyreoidektomii. Přes klasickou léčbu srdečního selhání přetrvával u pacientky její závažný stav až do úpravy hypokalcemie. léčba zahrnovala suplementaci kalcia a terapii vedenou podle příslušných doporučených postupů; následně došlo k významnému zlepšení. Proto je pro dosažení zlepšení – pokud byla klasická léčba srdečního selhání neúčinná – naprosto nezbytné monitorovat hodnoty kalcia v séru, zvláště u pacientů s tyreoidektomií v anamnéze. Při léčbě srdečního selhání je třeba být ostražitý a mít neustále na paměti možnou přítomnost hypokalcemie jako reverzibilní příčinu uvedené komplikace.
Hypocalcemia-associated cardiomyopathy, a rare but serious condition, presents challenges in diagnosis and management. Severe hypocalcemia resulting from hypoparathyroidism can precipitate rare yet reversible cases of dilated cardiomyopathy. This case report reported a 31-year-old woman with heart failure precipitated by hypoparathyroidism following thyroidectomy. Despite conventional heart failure treatments, her condition persisted until correction of hypocalcemia. Treatment involved calcium supplementation and guideline-directed heart failure therapy. Significant improvement was observed then. Hence, monitoring serum calcium levels is imperative when conventional heart failure therapies fail to yield improvement, particularly in patients with a history of thyroidectomy. Sustaining clinical awareness and vigilance concerning hypocalcemia is crucial in managing heart failure, considering its possibility as a reversible cause.
- MeSH
- dospělí MeSH
- hypokalcemie * etiologie MeSH
- hypoparatyreóza komplikace MeSH
- kardiomyopatie * diagnóza etiologie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- thyroxin aplikace a dávkování MeSH
- tyreoidektomie škodlivé účinky MeSH
- vápník aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- nemoci endokrinního systému * diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- nemoci hypofýzy diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- nemoci hypotalamu diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- nemoci nadledvin diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- nemoci ovaria diagnóza farmakoterapie klasifikace komplikace MeSH
- nemoci paratyreoidey diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- nemoci štítné žlázy diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- nemoci varlat diagnóza farmakoterapie klasifikace komplikace MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: Primární hyperparatyreóza je třetí nejčastější endokrinní onemocnění, které je způsobeno nadprodukcí parathormonu hyperfunkčním příštítným tělískem či tělísky. Chirurgické odstranění hyperfunkčních příštítných tělísek je definitivní léčbou primární hyperparatyreózy první volby. Literárně nejčastěji popisovaným přístupem byla bilaterální explorace krku. Vzhledem k rozvoji zobrazovacích lokalizačních vyšetření je stále častěji přistupováno k cílené paratyreoidektomii. Mnozí autoři uvádějí jako nezbytnou součást cílené paratyreoidektomie použití intraoperačního měření hladiny parathormonu (ioPTH) k intraoperačnímu potvrzení úplného odstranění veškeré hyperfunkční tkáně příštítných tělísek. Intraoperačně je úspěch operace hodnocen nejčastěji dle Miamských kritérií se senzitivitou 97 %. Cíl: Cílem práce je v našem souboru vytvořeném v letech 2020–2023 retrospektivně analyzovat peroperačně naměřené hladiny parathormonu. Seznámit se s dynamikou hladin parathormonu během paratyreoidektomie a analyzovat, s jakou senzitivitou je možné predikovat definitivní úspěch paratyreoidektomie pro primární hyperparatyreózu dle peroperačního poklesu hladiny parathormonu. Metodika a popis souboru: Analyzovaný soubor zahrnuje 75 pacientů. Data, kterými jsme disponovali pro tuto retrospektivní analýzu, jsou předoperační hladina parathormonu, peroperačně naměřené hladiny parathormonu v 5., 10. a 15. min. a hladina parathormonu v třetím pooperačním dni. Hodnotili jsme peroperační pokles parathormonu dle kritérií, která jsme stanovili na principu Miamských kritérií a jejich modifikací. Vyhodnocovali jsme, s jakou senzitivitou, specificitou a přesností daná kritéria predikují definitivní úspěch operace. Výsledky: K analýze dat jsme stanovili šest kritérií pro měření peroperačního poklesu parathormonu. Výsledné kritérium má senzitivitu 98 %. Závěr: Retrospektivní analýza dat je přínosná pro porozumění peroperační dynamice hladiny parathormonu a ke kvalifikovanému nastavení kritérií pro predikci úspěchu operace intraoperačně.
Introduction: Primary hyperparathyroidism is the third most common endocrine disorder, which is caused by overproduction of parathyroid hormone by hyperfunctioning parathyroid glands. Surgical removal of hyperfunctioning parathyroid glands is the definitive first-line treatment for primary hyperparathyroidism. Bilateral neck exploration has been the most frequently described approach in the literature. Due to the development of localization imaging, targeted parathyroidectomy is increasingly being approached. Many authors report the use of intraoperative measurement of parathyroid hormone levels (ioPTH) as an essential component of targeted parathyroidectomy to confirm intraoperative complete removal of all hyperfunctioning parathyroid tissue. Intraoperatively, the success of surgery is most often assessed according to the Miami criteria with a sensitivity of 97%. Aim: The aim of this study is to retrospectively analyze the perioperatively measured parathyroid hormone levels in our cohort formed between 2020 and 2023. To learn about the dynamics of parathyroid hormone levels during parathyroidectomy and to analyze with what sensitivity the definitive success of parathyroidectomy for primary hyperparathyroidism can be predicted according to the perioperative decrease in parathyroid hormone levels. Methodology and description of the cohort: The analyzed cohort includes 75 patients. The data available for this retrospective analysis are preoperative parathyroid hormone levels, perioperatively measured parathyroid hormone levels at 5th, 10th, and 15th minutes, and parathyroid hormone levels on the third postoperative day. We evaluated the perioperative decrease in parathyroid hormone according to the Miam criteria and their modifications. We evaluated the sensitivity, specificity, and accuracy with which the criteria predicted the definitive success of the operation. Results: To analyze the data, we established six criteria for measuring perioperative parathyroid hormone. The resulting criterion has a sensitivity of 98%. Conclusion: Retrospective data analysis is useful for understanding the peroperative perioperative dynamics of parathyroid hormone levels and for the informed setting of criteria to predict intraoperative surgical success.
Primární hyperparatyreóza (HPPT) je generalizovaná porucha kalcium-fosfátového metabolizmu důsledkem dlouhodobě zvýšené sekrece parathormonu (PTH). Nejčastější příčina nadprodukce PTH je adenom jednoho či více příštítných tělísek. Trombóza mozkových splavů tvoří asi 1–2 % cévních mozkových příhod a jejím důsledkem může být ložisková ischemie s prokrvácením. V tomto článku popisujeme unikátní kazuistiku pacienta, který byl akutně přijat pro progresi náhle vzniklé poruchy řeči a progredující poruchu vědomí na podkladě trombózy splavů a intracerebrálního krvácení. Vedlejším nálezem při vstupní diagnostice byla hypofosfatemie a hyperkalcemie při elevaci parathormonu.
Primary hyperparathyroidism (HPPT) is a generalized disorder of calcium-phosphate metabolism resulting from long-term secretion of parathyroid hormone (PTH). The most common cause of PTH overproduction is an adenoma of one or more parathyroid glands. Cerebral venous sinus thrombosis accounts for about 1–2% of cerebral events and its consequence can be focal ischemia with intracerebral hemorrhage. In this article, we describe a unique case report of a patient who was urgently admitted for the progression of a sudden speech disorder and progressive impairment of consciousness on the basis of thrombosis in the cerebral sinuses and intracerebral hemorrhage. Secondary findings at the initial diagnostic process were hypophosphatemia and hypercalcemia with parathyroid hormone elevation.
- MeSH
- adenom klasifikace komplikace MeSH
- hyperkalcemie etiologie krev MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory příštítného tělíska * diagnóza klasifikace komplikace MeSH
- primární hyperparatyreóza diagnóza komplikace metabolismus MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- trombóza nitrolebních žilních splavů * diagnóza etiologie MeSH
- žilní tromboembolie diagnóza etiologie krev MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- DiGeorgeův syndrom * diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- chronická renální insuficience komplikace MeSH
- fyziologie výživy MeSH
- inhibitory protonové pumpy škodlivé účinky MeSH
- kardiovaskulární nemoci etiologie MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy komplikace MeSH
- nefrolitiáza etiologie MeSH
- osteoporóza prevence a kontrola MeSH
- potravní doplňky MeSH
- primární hyperparatyreóza komplikace MeSH
- vápník * aplikace a dávkování metabolismus terapeutické užití MeSH
- vitamin D * aplikace a dávkování metabolismus terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Diagnostika patologických stavů příštítných tělísek je odpovědí na klinicky častěji zjišťované hyperkalcemické stavy včetně MEN syndromů. V rutinní bioptické praxi představují zvětšená tělíska rovněž diferenciální diagnózu k diagnostice tyreoidálních uzlů. V kapitole paratyreoidálních nádorů přináší 5. vydání WHO klasifikace změny ovlivněné obdobně jako v ostatních endokrinních orgánech nárůstem genetických informací. V terminologické úrovni se pojem hyperplázie zúžil na hyperplázii sekundární, většina dříve primárních hyperplázií je s ohledem na průkaz multiglandulárních klonálních proliferací označována jako multiglandulární paratyreoidální nemoc. Nově je zaveden termín atypický paratyreoidální tumor nahrazující atypický adenom – zdůrazněna je nejistá biologická povaha. Do základního vyšetření vstupuje průkaz parafibrominu, jehož deficience je indikátorem inaktivující mutace CDC73 a zvýšeného rizika familiárních forem, příp. MEN. Metodicky jsou zavedena upřesnění v kvantifikaci mitotické aktivity na 10 mm2. Onkocytární subtypy mají arbitrárně deklarovanou hranici více než 75 % onkocytů. Obdobně je zpřesněno i vymezení lipoadenomu (zmnožení obou komponent, více než 50 % tukové tkáně v tumoru). Diagnóza karcinomu zůstává histopatologická jednoznačným průkazem invaze, případně mikroskopicky ověřenou metastázou.
The diagnosis of pathological conditions of the parathyroid glands is the answer to clinically more frequently detected hypercalcemic conditions, including MEN syndromes. In routine biopsy practice, enlarged bodies are also a differential diagnosis for the diagnosis of thyroid nodules. In the chapter of parathyroid tumors, the 5th edition of the WHO classification brings changes influenced similarly to other endocrine organs by the increase in genetic information. At the terminological level, the concept of hyperplasia has been narrowed down to secondary hyperplasia, most of the previously primary hyperplasias are referred to as multiglandular parathyroid disease due to evidence of multiglandular clonal proliferations. The term atypical parathyroid tumor replacing atypical adenoma is newly introduced - the uncertain biological behaviour is emphasized. The basic examination includes parafibromin immunohis- tochemistry, the deficiency of parafibromin being an indicator of an inactivating CDC73 mutation and an increased risk of familial forms, or MEN. Methodologically, refinements are introduced in the quantification of mitotic activity per 10 mm2. Oncocytic subtypes have an arbitrarily declared threshold of more than 75% oncocytes. The definition of lipoadenoma (multiplication of both components, more than 50% of adipose tissue in the tumor) is similarly specified. The diagnosis of cancer remains histopathological with unequivocal evidence of invasion, or microscopically verified metastasis.
Hypoparatyreóza je raritné ochorenie, ktoré je v endokrinológii jedinečné najmä kvôli faktu, že ako jediné ochorenie s preukázaným hormonálnym deficitom sa štandardne nelieči hormonálnou substitúciou. Konvenčná terapia je založená na podávaní perorálnych preparátov vitamínu D a kalcia. Táto liečba je náročná, najmä čo sa týka optimalizácie dávok jednotlivých preparátov, a vyskytuje sa pri nej viacero komplikácií postihujúce takmer všetky orgánové systémy. Zjednodušene sú tieto komplikácie delené na skeletálne a neskeletálne. Ku skeletálnym patrí zmena kostnej denzity a mikroarchitektúry, spájané s možným vyšším rizikom fraktúr. Často bývajú postihnuté obličky, jednak funkčne, čo sa prejavuje progresívnym renálnym zlyhávaním, nezriedka vyúsťujúcim až do takzvaného „end-stage“ zlyhania. Štrukturálne sú obličky postihnuté predovšetkým tvorbou nefrolitiázy a nefrokalcinózy. Kardiovaskulárny systém je obzvlášť náchylný na výkyvy kalciémie, čo môže vyústiť do srdcového zlyhávania alebo malígnej arytmie. Neuromuskulárne prejavy prechádzajú od parestézií až po epileptické záchvaty, či bronchospazmy a laryngospazmy. Časté bývajú poruchy zraku, kde dominuje katarakta. Pacienti s hypoparatyreózou sú náchylnejší na ťažšie infekcie vyžadujúce hospitalizáciu, najmä infekcie močového a respiračného traktu. Dokumentované sú aj početné zmeny psychického stavu, ktoré spolu s vyššie uvedenými komplikáciami znižujú celkovú kvalitu života pacientov. Pozitívnou správou je existencia rekombinantných preparátov parathormónu, ktoré sa javia ako budúcnosť liečby hypoparatyreózy. Efektivita tejto liečebnej modality je preukázaná dobrou kompenzáciou kalciémie, kalciúrie a fosfatémie. Odzrkadľuje sa však aj v jednotlivých orgánových systémoch – kosti pacientov s hypoparatyreózou sa po podaní rekombinantného parathormónu štrukturálne približujú ku kostiam zdravých pacientov, renálne funkcie sú dlhodobo stabilné a neprogredujú. Liečba rekombinantným parathormónom však nie je v súčasnosti dostupná.
- MeSH
- hypoparatyreóza * komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- abnormality ústního a čelistního systému diagnóza terapie MeSH
- DiGeorgeův syndrom * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- vzácné nemoci diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Nefrologie je oborem s velkým přesahem do ostatních (nejen) interních medicínských disciplín, neboť nemoci ledvin se manifestují funkčním i orgánovým poškozením i dalších orgánů. Jedna z nejsložitějších a nejzávažnějších komplikací nemocí ledvin zahrnuje poškození kostí, srdce a cév (CKD-MBD, chronic kidney disease and mineral and bone disorder). Mezinárodní expertní KDIGO iniciativa (Kidney Disease – Improving Global Outcome) je renomovanou a uznávanou autoritou, která se zabývá analýzou poznatků v mnoha oblastech nefrologie a mimo jiné i formuluje evidence-based doporučené postupy (KDIGO guidelines). Pro oblast CKD-MBD byly tyto guidelines publikovány naposledy v roce 2017. S pokračujícími novými vědeckými poznatky se ukazuje potřeba vybrané okruhy guidelines revidovat a aktualizovat, případně nově zpracovat. Článek přináší aktuální přehled oblastí, které jsou v roce 2023 předmětem zájmu a které pravděpodobně budou v blízké době upraveny v textu nových KDIGO guidelines.
Nephrology itself is a broad internal medicine discipline, among others also because kidney diseases manifestation include also other organs damage. One of the most complicated and most serious is CKD-MBD (chronic kidney disease – mineral and bone disorder) with not only metabolic bone disorder, but also structural and functional damage of vessels and myocard. One of the missions and aims of the International KDIGO aktivity (Kidney Disease – improving global outcome) is to formulate best practice recommendations (KDIGO guidelines). Last guidelines for CKD-MBD were published in 2017. However, since that, a lot of new evidence has been published and guidelines should be revised. Our article presents commented theses, which were selected for the discussion at the forthcomming KDIGO experts ́ conference and which probably will be soon included into revised KDIGO guidelines.
- Klíčová slova
- KDIGO, CKD-MBD,
- MeSH
- chronická renální insuficience * MeSH
- fosfáty metabolismus MeSH
- homeostáza MeSH
- hyperparatyreóza MeSH
- lidé MeSH
- minerálová a kostní nemoc při chronickém onemocnění ledvin * MeSH
- osteoporóza MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- vápník metabolismus MeSH
- vaskulární kalcifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
