multiple primaries Dotaz Zobrazit nápovědu
Je opísaný výskyt mnohopočetného meningeómu, ktorý sa manifestoval náhlou stratou sluchu na lavom uchu. Sťažnosť pacienta proti zmene pracovného zaradenia (pracoval ako signalista na železnici) viedla ku komplexnému prešetreniu, ktoré odhalilo 11 tumorov supratentoriálne aj infratentoriálne. Na základe CT vyšetrenia boli hodnotené ako meningeómy, niektoré možné osteómy. 17 mesiacov po klinickej manifestácii pacient exitoval. Sekčný nález potvrdil vo všetkých prípadoch meningeóm.
The authors describe a case of multiple meningioma manifested by sudden loss of hearing in the left ear. The complaint of the patient against a change of job (he worked as a signal operator on the railway) led to a comprehensive investigation which revealed 11 tumours in a supratentorial and infratentorial position. Based on CT examination they were evaluated as meningiomas, some possibly as osteomas. Seventeen months after the clinical manifestation the patient died. Necropsy confirmed in all instances meningiomas.
Předmětem sdělení je kazuistika pacienta, u kterého se vyskytla dvě imunopatologícká onemocnění - primární idiopatická polymyozitida a roztroušená skleróza mozkomíšní. Pro primární idiopatickou polymyozitidu byla na úrovni definitivní diagnózy splněna diagnostická kritéria podle Bohana a Petera i diagnostická kritéria podle Tanimota a spol. Pro roztroušenou sklerózu mozkom^ní byla splněna diagnostická kritéria podle McDonalda a spol. Imunopatologická onemocnění mají obecné sklon ke vzájemné koincidenci, o koincidenci primárni idiopatické polymyozitidy a roztroušené sklerózy mozkomíšní jsme však v literatuře nenašli zprávu.
A case-report of a patient suffering from two immunopathological diseases - primary idiopathic polymyositis and multiple sclerosis - is presented. The diagnostic criteria according to Bohan and Peter as well as those according to Tanimoto et al. were fulfilled for primary idiopathic polymyositis on the level of definite diagnosis. Multiple sclerosis met the diagnostic criteria according to McDonald et al. Generally, immunopathological disorders tend to reciprocal co-incidence, but that of primary idiopathic polymyositis and multiple sclerosis has not been reported in literature yet.
- MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- polymyozitida MeSH
- roztroušená skleróza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Roztroušená mozkomíšní skleróza je nejčastější neurologickou příčinou invalidity lidí mladšího a středního věku. Psychickým příznakům nemocných není někdy věnována dostatečná pozornost. Mohou snižovat kvalitu života nemocných a mít negativní vliv na jejich spolupráci při léčbě a rehabilitaci. Proto je třeba po nich pátrat a odpovídajícím způsobem je léčit. Nejčastějšími psychickými symptomy jsou deprese, kognitivní postižení, úzkost, patologický pláč a smích, apatie, a psychotické příznaky. Podáváme přehled těchto symptomů, včetně možností jejich terapeutického ovlivnění. Základním předpokladem je včasná diagnostika a odpovídající léčba základního onemocnění.
Multiple sclerosis represents the most frequent neurological cause of disability in young and middle age persons. The patient's psychopathology is not always considered sufficiently. Mental symptoms may deteriorate quality of life, and influence compliance of affected persons with treatment and rehabilitation regime in a negative way. That is why their detection and therapy is necessary. Depression, cognitive impairment, anxiety, pathological cry or laugh, apathy, and psychotic symptoms are the most frequent mental signs of multiple sclerosis. We review these symptoms including possibility of their treatment. Early diagnostics and adequate therapy of the primary disease are basic conditions of a complex treatment success.
- MeSH
- depresivní poruchy diagnóza klasifikace MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- kognitivní poruchy diagnóza klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- psychopatologie klasifikace metody MeSH
- roztroušená skleróza komplikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autori predkladajú kazuistiky dvoch chorých s relapsujúcou - remitujúcou sclerosis multiplex (SM), u ktorých bola diagnóza kWnicky istej a laboratórne podporenej SM (Poserove kritériá) stanovená približne tri roky pred objavením sa intrakraniálnych nádorov. Obaja užívali rôzne dlhú dobu imunomodulačnú (IFNp-la, Avonex®) a imunosupresívnu liečbu. V 1. prípade - 42-ročný muž, bol priebeh SM komplikovaný viacložiskovým nádorom - v oblasti suprasellárnej a v ľavej hemisfére mozgu. histologický potvrdený ako astrocytóm a viedol k úmrtiu pacienta. V 2. prípade - 25-ročný muž, bol dokázaný rozsiahly cystický expanzívny proces mezencefala s trojkomorovým hydrocephalom. Vykonaná bola iba ventrikuloperitoneálna drenáž, bez histologickej verifikácie tumorózneho útvaru. Okrem primárnej neoplazmy mozgu nie je u tohto pacienta vylúčená aj možnosť metastatického postihnutia (mixed germ cell tumor). zistenom súčasne s intrakraniálnou expanziou. Komorbidita SM a zhub¬ ných nádorov mozgu je pomerne vzácna, no nie výnimočná. Kauzálny vzťah medzi oboma ochoreniami nebol doteraz dokázaný.
The authors have presented case-reports of two patients with relapsing/remitting multiple sclerosis (MS) whose diagnosis of laboratory supported definite MS (Poser's criteria) was established about three years before the appearance of intracranial tumors. Both patients were given immunomodulating (IFNbeta-la, Avonex) and immunosuppresive therapy for a period of various duration. In the case of a 42-year-old man. the course of MS was complicated with a multifocal tumor in the suprasellar region and in the left cerebral hemisphere, confirmed by histology as an astrocytoma, resulting in the patient's death. In the other case of a 25-year-old man, there was demonstrated an extensive cystic expansive process of mesencephalon with a tri-ventricular hydrocephalus. Only ventriculoperitoneal drainage was carried out kvithout histological verification of a tumorous formation. Besides a primary brain neuroplasm, the possibility of metastatic affection (mixed germ cell tumor) revealed together with the intracranial expansion is not eliminated in this patient. The co-morbidity of MS and malignant brain tumors is relatively rare, but not exceptional. A causal relationship between the two disorders has not been proved so far.
- MeSH
- astrocytom chirurgie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- nádory mozku terapie MeSH
- roztroušená skleróza komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autori v retrospektivní analýze hodnotili vliv gravidity, porodu a poporodního období u 47 pacientek s již probíhající či nově vzniklou roztroušenou sklerózou mozkomíšní (RSM) na změny v klasifikaci „Expanded disability status scale" (EDSS) a na četnost relapsů. Pacientky byly hodnoceny ve dvou skupinách - ve skupině s relabující-remitující formou a ve skupině se sekundárně chronickoprogresivní formou. V souboru pacientek s relabující-remitující formou onemocnění došlo k atakovitému zhoršení neurologického nálezu u 69,7 %. V těhotenství byl průběh onemocnění stabilizován, většina relapsů (91,3 %) se vyskytia v poporodním 6měsíčním období. Relaps rate za 24 měsíců před graviditou byl 2,0 (1,0/rok), za sledované období těhotenství + 6 měsíců po porodu po přepočtení na 12 měsíců byl 0,6/rok. U pacientek se sekundárně progresivní formou onemocnění ke zhoršení nálezu během gravidity nedošlo. V poporodním období za období 6 měsíců jsme prokázali progresi u 53,9 % a to průměrně o 0,9 stupně v EDSS. Nález se posléze stabilizoval a po přeléčení se upravil do původního stavu před graviditou u 71,5 %, v 28,5 % po 6 měsících poporodního období bylo zhoršení nálezu trvalé.
In a retrospective study the authors have analyzed the influence of pregnancy and 6-month postpartum period upon the changes in Expanded Disability Status Scale (EDSS) and on the frequency of attacks in a set of 47 patients suffering from multiple sclerosis (MS). According to clinical course, the patients were divided into two groups with remitting-relapsing (RR) and secondary progressive (SP) course, and assessed separately. In the group with RR course, relapses during pregnancy and post-partum were observed in 69.7 % of cases. Most of relapses (91.3 %) appeared during puerperium while the course during pregnancy wai comparatively stable (8.7 % of relapses). Relapse rate during 24 months before pregnancy was 1.0 attacks/year in comparison with 0.6 attacks/year during 9 months of pregnancy and 6 months after delivery. No worsening was observed in the group with SP course during pregnancy while progression during 6-month period after delivery was found in 53.9 % of patiens (the average worsening of EDSS was 0.9 points). In 71.5 % of these cases, the course then stabilised and remitted into pre-delivery state.
- MeSH
- chronicko-progresivní roztroušená skleróza MeSH
- imunologická tolerance fyziologie MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- postnatální péče MeSH
- progrese nemoci MeSH
- relabující-remitující roztroušená skleróza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Východisko. Během uplynulého desetiletí došlo k významnému posunu v oblasti rehabilitace nemocných roztroušenou sklerózou (RS). Předkládaná pilotní studie si kladla za cíl posoudit přínosnost několikatýdenního rehabilitačního pobytu pro nemocné RS v podmínkách neprofilovaného lůžkového rehabilitačního oddělení. Metody a výsledky. Program u 25 hospitalizovaných nemocných byl zaměřen převážně na komplexní kinezioterapii a fyzikální terapii, částečně ergoterapii a ortetiku. Funkční status byl ohodnocen při nástupu k pobytu a při dimisi. Pro hodnocení spasticity dolních končetin byla využita globální škála hodnocení spasticity (Global assessment of spasticity scale - GSA) a modifikovaná Ashwortova škála. Pro hodnocení disability se aplikovalo motorické subskóre míry funkční nezávislosti (Functional Independence Measure - FIM). S odstupem 5-6 měsíců byl dále rozeslán dotazník pro zhodnocení rehabilitačního pobytu samotnými pacienty. Nikdo ze sledovaných nemocných se během rehabilitačního pobytu nezhoršil. Střední EDSS bylo při nástupu 6,7 (medián 6,5) ± 1,0, při ukončení pobytu 6,5 (6,5) ± 0,9. Ze sledovaných parametrů došlo ke statisticky významnému zlepšení pro modifikovanou škálu spasticity (Ashwort) z 2,5±0,8 na 1,8±0,6 a pro motorické subskóre míry funkční nezávislosti (FIM) z 59±15 na 64±14 bodů. Při testování pomocí globální škály spasticity nebyl rozdíl statisticky významný - skóre zlepšení ve skupině 1,0±0,7. Návratnost dotazníků nebyla úplná. Obdržené výsledky ukazují příznivé hodnocení rehabilitačního programu respondujícími nemocnými i několikaměsíční přetrvávání tohoto příznivého efektu. Závěry. Výsledky studie vcelku odpovídají údajům v literatuře, jak co se týká bezprostředního výsledku, tak přetrvávání efektu po dimisi. Za důležitou považujeme skutečnost, že naprostá většina nemocných měla primárně či sekundárně progresivní RS. Lze oprávněně předpokládat, že další přínos pro nemocné RS a dalšími neurologickými onemocněními by znamenalo zřízení specializovaných neurorehabilitačních zařízení.
Background. During the last decades a significant progress in rehabilitation of patients with multiple sclerosis (MS) has been achieved. This pilot study aims to study effect of weeks-lasting rehabilitation programme of MS patients in conditions of non-profiled inpatient rehabilitation unit. Methods and Results. The rehabilitation program of 25 hospitalised patients was mostly aimed at complex kinesitherapy and physical therapy, partly also at ergotherapy and orthetics. Functional status of patients was evaluated at the beginning of the hospital stay and before dismission. Spasticity of lower limbs was scored using Global Assessment of Spasticity Scale (GSA) and modified Ashwort’s scale. Motor subscore of Functional Independence Measure (FIM) was used to assess the patient’s disability. In interval of 5 to 6 months a questionnaire was distributed among the patients to evaluate the rehabilitation stay. During the rehabilitation none of the studied patients got worse. At the beginning of hospitalisation average EDSS was 6.7 (median 6.5) ± 1.0, before the demission it was 6.5 (6.5) ± 0.9. Among the parameters studied statistically significant improvement came in the modified Ashwort’s scale (from 2.5±0.8 to 1.8±0.6) and in the motor subscore of Functional Independence Measure (from 59±15 to 64±14). No statistically significant difference was found when the Global Assessment of Spasticity Scale was used - the improvement score of the group was 1.0±0.7. Not all of questionnaires returned. The results obtained from responders showed positive evaluation of the rehabilitation program, which lasted for several months. Conclusion. Results of the study correspond to the literary data both in immediate effects of the treatment and in its persistence after dismission. As important reveals the fact that most of the patients has primary or secondary progressive MS. It can be reasonably presumed that further improvement of the rehabilitation of patients with neurological diseases could be achieved in specialised neurorehabilitation centres.
BACKGROUND: High-efficacy disease-modifying therapies have been proven to slow disability accrual in adults with relapsing-remitting multiple sclerosis. However, their impact on disability worsening in paediatric-onset multiple sclerosis, particularly during the early phases, is not well understood. We evaluated how high-efficacy therapies influence transitions across five disability states, ranging from minimal disability to gait impairment and secondary progressive multiple sclerosis, in people with paediatric-onset multiple sclerosis. METHODS: Longitudinal data were obtained from the international MSBase registry, containing data from people with multiple sclerosis from 151 centres across 41 countries, and the Italian Multiple Sclerosis and Related Disorders Register, containing data from people with multiple sclerosis from 178 Italian multiple sclerosis centres. People younger than 18 years at the onset of multiple sclerosis symptoms were included, provided they had a confirmed diagnosis of relapsing-remitting multiple sclerosis and at least four Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores recorded within 12-month intervals. The primary outcome was the time to change in disability state: minimal disability (EDSS scores 0, 1·0, and 1·5), mild disability (EDSS scores 2·0 and 2·5), moderate disability (EDSS scores 3·0 and 3·5), gait impairment (EDSS scores ≥4·0), and clinician diagnosed secondary progressive multiple sclerosis. A multi-state model was constructed to simulate the natural course of multiple sclerosis, modelling the probabilities of both disability worsening and improvement simultaneously. The impact of high-efficacy disease-modifying therapies (alemtuzumab, cladribine, daclizumab, fingolimod, mitoxantrone, natalizumab, ocrelizumab, rituximab, or autologous haematopoietic stem cell transplantation) and low-efficacy disease-modifying therapies (dimethyl fumarate, glatiramer acetate, interferon beta, or teriflunomide), compared with no treatment, on the course of disability was assessed. Apart from recruitment, individuals with lived experience of multiple sclerosis were not involved in the design and conduct of this study. FINDINGS: A total of 5224 people (3686 [70·6%] female and 1538 [29·4%] male) with mean age at onset of multiple sclerosis 15·24 years (SD 2·52) were included. High-efficacy therapies reduced the hazard of disability worsening across the disability states. The largest reduction (hazard ratio 0·41 [95% CI 0·31-0·53]) was observed in participants who were treated with high-efficacy therapies while in the minimal disability state, compared with those remained untreated. The benefit of high-efficacy therapies declined with increasing disability. Young people with minimal disability who received low-efficacy therapy also experienced a reduced hazard (hazard ratio 0·65 [95% CI 0·54-0·77]) of transitioning to mild disability, in contrast to those who remained untreated. INTERPRETATION: Treatment of paediatric-onset relapsing-remitting multiple sclerosis with high-efficacy therapy substantially reduces the risk of reaching key disability milestones. This reduction in risk is most pronounced among young people with minimal or mild disability when treatment began. Children with relapsing-remitting multiple sclerosis should be treated early with high-efficacy therapy, before developing significant neurological impairments, to better preserve their neurological capacity. FUNDING: National Health and Medical Research Council, Australia; MSBase Foundation Fellowship; MS Australia Postdoctoral Fellowship.
- MeSH
- chronicko-progresivní roztroušená skleróza * MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- fingolimod hydrochlorid terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- registrace MeSH
- relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie MeSH
- roztroušená skleróza * komplikace farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- epidemiologické studie MeSH
- mnohočetné primární nádory epidemiologie klasifikace MeSH
- západní svět MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Syndrom multiorgánové dysfunkce (MODS) se vyvíjí až u 15 % pacientů vyžadujících přijetí na pracoviště intenzivní medicíny a je hlavní příčinou Úmrtnosti u těchto nemocných. MODS lze definovat jako závažnou dysfunkci nejméně dvou orgánových systémů přetrvávající minimálně 24-48 hodin. Sepse je nejčastější příčinou MODS. Ischemic v oblasti splanchniku hraje zřejmě významnou roli při rozvoji a dalším udržování MODS. V léčbě MODS je nezbytná kvalitní dodávka kyslíku do celého organismu i jednotlivých oblastí a tkání, pečlivá podpora jednotlivých orgánových systémů, odstranění primárních i sekundárních ložisek sepse a dalších spouštěcích faktorů systémové zánědivé reakce, antimikrobiální léčba a nutriční podpora. Ve skupině 261 déledobě hospitalizovaných nemocných jsme konstatovali rozvoj MODS u 23 pacientů (8,8 7o). Dvě třetiny z nich (15 pacientů) mělo septický šok. 226 pacientů (mj. všichni ze skupiny MODS) bylo léčeno antibiotiky, v průměru 2,2 druhu na jednoho pacienta. Antibiotika hrají významnou úlohu v léčbě kriticky nemocných pacientů, i když v určitých situacích lze o jejich užitečnosti diskutovat.
Multiple organ dysfunction syndrome (MODS) develops in up to 15% of patients requiring ICU admission and is a leading cause of mortality. The physiologic definition of MODS is severe acquired dysfunction in at least two organ systems of at least 24 to 48 hours duration. Sepsis is the most common cause of MODS. Splanchnic ischemia appears to represent a common denominator in the pathogenesis and/or nonresolution of MODS. General therapy of MODS requires maintenance of global and local oxygen delivery, meticulous organ-specific support, eradication of primary and secondary septic foci and other sources of systemic inflammatory response syndrome (SIRS), antimicrobial therapy and nutritional support. We observed MODS in 23 patients (8,8%) from a group of 261 long-term hospitalized patients admitted to the Department of Anaesthesiology and Intensive Care Medicine at the University Hospital, Brno. Two thirds (15 patients) had septic shock. A total of 226 patients (all with MODS, among other dysfunctions) were treated with antibiotics, on average 2,2 types per patient. Antibiotics play an important role in the treatment of critically ill patients, although their usefulness in some situations is debatable.
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mortalita MeSH
- multiorgánové selhání etiologie klasifikace terapie MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu metody statistika a číselné údaje MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sepse MeSH
- zánět MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Mikční obtíže u pacientů s roztroušenou sklerózou mozkomíšní (RS) postihují v průběhu nemoci 80 % pacientů. Jejich výskyt nejčastěji koreluje s mírou spastické paraparézy dolních končetin. Urodynamickým vyšetřením lze posoudit vezikouretrální koordinaci, jímavost močového měchýře a přítomnost močového rezidua. Podle výsledku vyšetření lze řídit symptomatickou terapii. Od 1. 1. 1997 do 30. 6. 2000 bylo z našich 1500 pacientů v Centru nro RS urologicky vyšetřeno 201, z toho 144 žen a 57 mužů. Délka trvání choroby v době vyšetření bvla průměrně 12,9 ± 11,1 let. Z těchto pacientů bylo 93 (46 %) V remitentním stadiu (RR) RS, 80 pacientů (40 %) ve stadiu sekundární progrese (SP) a 28 pacientů (14 %) s primární progresí (PP). Nejčastějším subjektivním problémem pacientů byla imperativní mikce - ve 115 případech (57 %), dále imperativní mikce s inkontinencí - ve 43 případech (22 %), inkontinence - v 6 případech (3 %) a prolongovaná mikce s nedokonalým vyprázdněním - ve 35 případech (18 %). Urodynamickým vyšetřením byla zjištěna u 48 pacientů (24 %) hyperreflexie detruzoru, u 125 pacientů (63 %) hyperreflexie detruzoru s výtokovou obstrukcí, u 13 pacientů (6,5 %) hjrpoaktivní detruzor a u 11 pacientů (5,5 %) izolovaná hyperaktivita uretry, u 2 pacientů byl nález normální (1 %). Nejlepší efekt hiěla terapie nasazená u pacientů s RR formou RS s délkou onemocnění do 10 let, nejmenší efekt byl zjištěn U sekimdámě progresivní formy RS (40 %), kde však je dobrý terapeutický efekt čisté intermitentní (auto)katetrizace či epicystostomie (podle druhu obtíží). Z těchto výsledků vyplývá nutnost včasného urodynamického vyšetření a následné terapie u pacientů s RS, nejlépe již při prvních obtížích pacienta s remitentní formou nemoci.
Mictuřitional complaints in patients with multiple sclerosis (MS) affect in the course of the disease 80 % of the patients, liie incidence of complaints correlates most frequently with the extent of spastic paraparesis of the lower extremities. By urodynamic examination it is possible to evaluate vesicouretral coordination, the capacity of the urinary bladder and the presence of urinary residue. Based on the results of the examination symptomatic treatment can be planned. Between January 1,1997 and June 30, 2000 201of our 1,500 patients m the Centre for MS (144 women and 57 men) were subjected to urological examination. The duration of the disease at the time of the examination was on average 12.9 ± 11.1 years. Of these patients 93 (46 %) were in remitting phase (RR) of MS, 80 patients (40 %) in the stage of secondary progression (SP) and 28 patients (14 %) in the stage of primary progression (PP). The most frequent subjective problem of patients was imperative micturition - 11 cases (57 %), imperative micturition with incontinence - 43 cases (22 %), incontinence - 6 cases (3 %) and prolonged micturition with incomplete emptying - 35 cases (18 %). Urodynamic examination revealed in 48 patients (24 %), hyperreflexia of the detrusor, in 125 patients (63 %), hj^erreflexia of the detrusor with outflow obstmction, in 13 patients (6.5 %) a hypoactive detmsor and in 11 patients (5.5 %) isolated hyperactivity of the urethra, m 2 patients the findmg was normal (1 %). The best effect was obtained by treatment started in patients with the RR form of MS with a duration of the disease up to 10 years, the smallest effect was found in the secondary progressive form or MS (40 %) where however the favourable therapeutic effect may be reached by intermittent (auto)catheterization or epicystostomy (depending on the type of complaints). From the results the necessity of early urodynamic examination and subsequent treatment in patients with MS ensues preferably from the initial complaints of patients with the remittent form of the disease.