syndrom histiocytů barvy mořské modři [Sea-Blue Histiocyte Syndrome]
- Termíny
-
Histiocyte Syndrome, Sea Blue
Histiocyte Syndromes, Sea Blue
Histiocytosis, Sea-Blue
Sea Blue Histiocytosis
Sea-Blue Histiocyte Disease
Sea-Blue Histiocytosis
Vrozené onemocnění postihující apolipoproteiny E, vedoucí k abnormálnímu metabolismu lipidů a k akumulaci glykosfingolipidů, zejména sfingomyelinů v histiocytech. Tato porucha se projevuje splenomegalií a mořsko-modrými histiocyty ve slezině a kostní dřeni po barvení technikou May Grunwald.
A congenital disease caused by an inborn error involving APOLIPOPROTEINS E leading to abnormal LIPID METABOLISM and the accumulation of GLYCOSPHINGOLIPIDS, particularly SPHINGOMYELINS in the HISTIOCYTES. This disorder is characterized by SPLENOMEGALY and the sea-blue histiocytes in the spleen and bone marrow after May Grunwald staining.
- DUI
- D012618 MeSH Prohlížeč
- CUI
- M0019573
- Předchozí užití
- Histiocytes (1966-1983)
- Historická pozn.
- 1984
- Veřejná pozn.
- 1984
Povolená podhesla
- CI
- chemicky indukované 0
- SU
- chirurgie 0
- HI
- dějiny 0
- DG
- diagnostické zobrazování 0
- DI
- diagnóza 2
- DH
- dietoterapie 0
- EC
- ekonomika 0
- EM
- embryologie 0
- EN
- enzymologie 0
- EP
- epidemiologie 0
- ET
- etiologie 0
- EH
- etnologie 0
- DT
- farmakoterapie 0
- GE
- genetika 0
- IM
- imunologie 0
- CL
- klasifikace 0
- CO
- komplikace 0
- BL
- krev 0
- ME
- metabolismus 0
- MI
- mikrobiologie 0
- UR
- moč 0
- MO
- mortalita 0
- CF
- mozkomíšní mok 0
- NU
- ošetřování 0
- PS
- parazitologie 0
- PP
- patofyziologie 0
- PA
- patologie 2
- PC
- prevence a kontrola 0
- PX
- psychologie 0
- RT
- radioterapie 0
- RH
- rehabilitace 0
- TH
- terapie 0
- VE
- veterinární 0
- VI
- virologie 0