gangliosidóza [Gangliosidoses] tematický 11

Termíny

Ganglioside Storage Diseases
Ganglioside Storage Disorders
Gangliosidosis

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D005733
Definice

Vrozené onemocnění s porušeným metabolismem lipidů (lipidóza), které se hromadí v různých orgánech (zejm. v nervovém systému) a způsobují jejich závažné poškození. Narušen je metabolismus gangliosidů. Např. Tayova-Sachsova nemoc, (viz GM2-gangliosidóza). (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A group of autosomal recessive lysosomal storage disorders marked by the accumulation of GANGLIOSIDES. They are caused by impaired enzymes or defective cofactors required for normal ganglioside degradation in the LYSOSOMES. Gangliosidoses are classified by the specific ganglioside accumulated in the defective degradation pathway.

Anotace
coordinate IM with specific ganglioside (IM) but GANGLIOSIDOSIS, GM1 and GANGLIOSIDOSES, GM2 are available
kombinuj IM s konkrétním gangliosidem (IM), ale k dispozici jsou i deskriptory GANGLIOSIDÓZA GM1 a GANGLIOSIDÓZY GM2
DUI
D005733 MeSH Prohlížeč
CUI
M0008988
Předchozí užití
Lipoidosis (1966-1975); Gangliosides (1966-1975)
Historická pozn.
1992(1976)
Veřejná pozn.
1992; see GANGLIOSIDOSIS 1976-91

Povolená podhesla

CI
chemicky indukované 0
SU
chirurgie 0
HI
dějiny 0
DG
diagnostické zobrazování 0
DI
diagnóza 4
DH
dietoterapie 0
EC
ekonomika 0
EM
embryologie 0
EN
enzymologie 0
EP
epidemiologie 1
ET
etiologie 5
EH
etnologie 1
DT
farmakoterapie 0
GE
genetika 1
IM
imunologie 0
CL
klasifikace 0
CO
komplikace 0
BL
krev 0
ME
metabolismus 1
MI
mikrobiologie 0
UR
moč 0
MO
mortalita 0
CF
mozkomíšní mok 0
NU
ošetřování 0
PS
parazitologie 0
PP
patofyziologie 0
PA
patologie 2
PC
prevence a kontrola 0
PX
psychologie 0
RT
radioterapie 0
RH
rehabilitace 0
TH
terapie 0
VE
veterinární 0
VI
virologie 0

C Nemoci
C10 nemoci nervového systému 1 841
C10.228 nemoci centrálního nervového systému 799
C10.228.140 nemoci mozku 1 170
C10.228.140.163 metabolické nemoci mozku 83
C10.228.140.163.100 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C10.228.140.163.100.435 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C10.228.140.163.100.435.825 sfingolipidózy 12
C10.228.140.163.100.435.825.200 Fabryho nemoc 182
C10.228.140.163.100.435.825.250 Farberova nemoc 4
C10.228.140.163.100.435.825.300 gangliosidóza 11
C10.228.140.163.100.435.825.300.300 gangliosidózy GM2 2
C10.228.140.163.100.435.825.300.400 gangliosidóza GM1 3
C10.228.140.163.100.435.825.400 Gaucherova nemoc 83
C10.228.140.163.100.435.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C10.228.140.163.100.435.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C10.228.140.163.100.435.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C10.228.140.163.100.435.825.850 sulfatidóza 1
C16 vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality 439
C16.320 genetické nemoci vrozené 1 205
C16.320.565 vrozené poruchy metabolismu 708
C16.320.565.189 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C16.320.565.189.435 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C16.320.565.189.435.825 sfingolipidózy 12
C16.320.565.189.435.825.200 Fabryho nemoc 182
C16.320.565.189.435.825.250 Farberova nemoc 4
C16.320.565.189.435.825.300 gangliosidóza 11
C16.320.565.189.435.825.300.300 gangliosidózy GM2 2
C16.320.565.189.435.825.300.400 gangliosidóza GM1 3
C16.320.565.189.435.825.400 Gaucherova nemoc 83
C16.320.565.189.435.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C16.320.565.189.435.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C16.320.565.189.435.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C16.320.565.189.435.825.850 sulfatidóza 1
C16.320.565.398 vrozené poruchy metabolismu tuků 154
C16.320.565.398.641 lipidózy 34
C16.320.565.398.641.803 sfingolipidózy 12
C16.320.565.398.641.803.300 Fabryho nemoc 182
C16.320.565.398.641.803.325 Farberova nemoc 4
C16.320.565.398.641.803.350 gangliosidóza 11
C16.320.565.398.641.803.350.300 gangliosidózy GM2 2
C16.320.565.398.641.803.350.360 gangliosidóza GM1 3
C16.320.565.398.641.803.441 Gaucherova nemoc 83
C16.320.565.398.641.803.585 globoidní leukodystrofie 16
C16.320.565.398.641.803.730 Niemannova-Pickova nemoc 36
C16.320.565.398.641.803.850 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C16.320.565.398.641.803.925 sulfatidóza 1
C16.320.565.595 lyzozomální nemoci z ukládání 71
C16.320.565.595.554 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C16.320.565.595.554.825 sfingolipidózy 12
C16.320.565.595.554.825.200 Fabryho nemoc 182
C16.320.565.595.554.825.250 Farberova nemoc 4
C16.320.565.595.554.825.300 gangliosidóza 11
C16.320.565.595.554.825.300.300 gangliosidózy GM2 2
C16.320.565.595.554.825.300.400 gangliosidóza GM1 3
C16.320.565.595.554.825.400 Gaucherova nemoc 83
C16.320.565.595.554.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C16.320.565.595.554.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C16.320.565.595.554.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C16.320.565.595.554.825.850 sulfatidóza 1
C18 nemoci výživy a metabolismu 169
C18.452 metabolické nemoci 1 179
C18.452.132 metabolické nemoci mozku 83
C18.452.132.100 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C18.452.132.100.435 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C18.452.132.100.435.825 sfingolipidózy 12
C18.452.132.100.435.825.200 Fabryho nemoc 182
C18.452.132.100.435.825.250 Farberova nemoc 4
C18.452.132.100.435.825.300 gangliosidóza 11
C18.452.132.100.435.825.300.300 gangliosidózy GM2 2
C18.452.132.100.435.825.300.400 gangliosidóza GM1 3
C18.452.132.100.435.825.400 Gaucherova nemoc 83
C18.452.132.100.435.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.132.100.435.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.132.100.435.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.132.100.435.825.850 sulfatidóza 1
C18.452.584 poruchy metabolismu lipidů 97
C18.452.584.563 vrozené poruchy metabolismu tuků 154
C18.452.584.563.641 lipidózy 34
C18.452.584.563.641.803 sfingolipidózy 12
C18.452.584.563.641.803.300 Fabryho nemoc 182
C18.452.584.563.641.803.325 Farberova nemoc 4
C18.452.584.563.641.803.350 gangliosidóza 11
C18.452.584.563.641.803.350.300 gangliosidózy GM2 2
C18.452.584.563.641.803.350.360 gangliosidóza GM1 3
C18.452.584.563.641.803.441 Gaucherova nemoc 83
C18.452.584.563.641.803.585 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.584.563.641.803.730 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.584.563.641.803.850 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.584.563.641.803.925 sulfatidóza 1
C18.452.648 vrozené poruchy metabolismu 708
C18.452.648.189 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C18.452.648.189.435 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C18.452.648.189.435.825 sfingolipidózy 12
C18.452.648.189.435.825.200 Fabryho nemoc 182
C18.452.648.189.435.825.250 Farberova nemoc 4
C18.452.648.189.435.825.300 gangliosidóza 11
C18.452.648.189.435.825.300.300 gangliosidózy GM2 2
C18.452.648.189.435.825.300.400 gangliosidóza GM1 3
C18.452.648.189.435.825.400 Gaucherova nemoc 83
C18.452.648.189.435.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.648.189.435.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.648.189.435.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.648.189.435.825.850 sulfatidóza 1
C18.452.648.398 vrozené poruchy metabolismu tuků 154
C18.452.648.398.641 lipidózy 34
C18.452.648.398.641.803 sfingolipidózy 12
C18.452.648.398.641.803.300 Fabryho nemoc 182
C18.452.648.398.641.803.325 Farberova nemoc 4
C18.452.648.398.641.803.350 gangliosidóza 11
C18.452.648.398.641.803.350.300 gangliosidózy GM2 2
C18.452.648.398.641.803.350.360 gangliosidóza GM1 3
C18.452.648.398.641.803.441 Gaucherova nemoc 83
C18.452.648.398.641.803.585 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.648.398.641.803.730 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.648.398.641.803.850 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.648.398.641.803.925 sulfatidóza 1
C18.452.648.595 lyzozomální nemoci z ukládání 71
C18.452.648.595.554 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C18.452.648.595.554.825 sfingolipidózy 12
C18.452.648.595.554.825.200 Fabryho nemoc 182
C18.452.648.595.554.825.250 Farberova nemoc 4
C18.452.648.595.554.825.300 gangliosidóza 11
C18.452.648.595.554.825.300.300 gangliosidózy GM2 2
C18.452.648.595.554.825.300.400 gangliosidóza GM1 3
C18.452.648.595.554.825.400 Gaucherova nemoc 83
C18.452.648.595.554.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.648.595.554.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.648.595.554.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.648.595.554.825.850 sulfatidóza 1

Přidat

Užší termíny