mukolipidózy [Mucolipidoses]

tematický
10
Termíny

cherry red spots myoklonický syndrom
cherry-red spots myoklonický syndrom
cherry-red-spots myoklonický syndrom
lipomukopolysacharidóza
mukolipidosa
mukolipidosy
mukolipidóza
mukolipidóza I
mukolipidóza II
mukolipidóza III
mukolipidóza IIIa
mukolipidóza IV
mukolipidóza typu 1
mukolipidóza typu I
mukolipidóza typu II
mukolipidóza typu III
mukolipidóza typu IV
pseudo-Hurlerova nemoc
pseudo-Hurlerova polydystrofie
sialidóza
sialidóza I
sialidóza typu I
sialolipidóza

 

Cherry Red Spot Myoclonus Syndrome
Cherry Red Spot-Myoclonus Syndrome
Deficiency Disease, Ganglioside Sialidase
Ganglioside Sialidase Deficiency Disease
Glycoprotein Neuraminidase Deficiency
I-Cell Disease
Inclusion Cell Disease
Lipomucopolysaccharidosis
Mucolipidosis
Mucolipidosis I
Mucolipidosis II
Mucolipidosis III
Mucolipidosis III Alpha Beta
Mucolipidosis IIIa
Mucolipidosis IV
Mucolipidosis Type 1
Mucolipidosis Type I
Mucolipidosis Type II
Mucolipidosis Type III
Mucolipidosis Type IV
Myoclonus Cherry Red Spot Syndrome
Myoclonus-Cherry Red Spot Syndrome
Pseudo-Hurler Polydystrophy
Psuedo-Hurler Disease
Sialidosis
Sialolipidosis
Type I Mucolipidosis
Type II Mucolipidosis
Type III Mucolipidosis
Type IV Mucolipidosis

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D009081
Definice

Skupina dědičných metabolických onemocnění projevujících se hromaděním nadměrného množství kyselých mukopolysacharidů, sfingolipidů a glykolipidů ve viscerálních a mezenchymálních buňkách. V nervové tkáni je přítomno neobvyklé množství sfingolipidů nebo glykolipidů. Velmi často se onemocnění vyskytují spolu s mentálním postižením a kosterními změnami, především s dysostosis multiplex.

A group of inherited metabolic diseases characterized by the accumulation of excessive amounts of acid mucopolysaccharides, sphingolipids, and/or glycolipids in visceral and mesenchymal cells. Abnormal amounts of sphingolipids or glycolipids are present in neural tissue. INTELLECTUAL DISABILITY and skeletal changes, most notably dysostosis multiplex, occur frequently. (From Joynt, Clinical Neurology, 1992, Ch56, pp36-7)

DUI
D009081 MeSH Prohlížeč
CUI
M0014165
Předchozí užití
Lipid Metabolism, Inborn Errors (1966-1976); Lipochondrodystrophy (1966-1976); Lipoidosis (1966-1976); Mucopolysaccharidosis (1974-1976)
Historická pozn.
2000(1977)
Veřejná pozn.
2000

C Nemoci
C05.116 nemoci kostí 798
C05.116.198.371 mukolipidózy 10
C05.116.198.579 osteoporóza 3 172
C05.116.198.709 pseudohypoparatyreóza 31
C05.116.198.816 rachitida 143
C10.228.140 nemoci mozku 1 189
C10.228.140.163 metabolické nemoci mozku 85
C10.228.140.163.100.435.295 fukosidóza 2
C10.228.140.163.100.435.340 glykogenóza typu II 59
C10.228.140.163.100.435.590 mukolipidózy 10
C10.228.140.163.100.435.810 nemoc z ukládání kyseliny sialové 3
C10.228.140.163.100.435.825 sfingolipidózy 12
C16.320.565.189.435.295 fukosidóza 2
C16.320.565.189.435.340 glykogenóza typu II 59
C16.320.565.189.435.590 mukolipidózy 10
C16.320.565.189.435.810 nemoc z ukládání kyseliny sialové 3
C16.320.565.189.435.825 sfingolipidózy 12
C16.320.565.202.125 vrozené poruchy glykosylace 31
C16.320.565.202.303 fukosidóza 2
C16.320.565.202.355 galaktosemie 44
C16.320.565.202.449 glykogenóza 46
C16.320.565.202.460 primární hyperoxalurie 10
C16.320.565.202.589 nesnášenlivost laktózy 132
C16.320.565.202.670 mukolipidózy 10
C16.320.565.202.715 mukopolysacharidózy 81
C16.320.565.595.554.295 fukosidóza 2
C16.320.565.595.554.340 glykogenóza typu II 59
C16.320.565.595.554.590 mukolipidózy 10
C16.320.565.595.554.810 nemoc z ukládání kyseliny sialové 3
C16.320.565.595.554.825 sfingolipidózy 12
C18.452 metabolické nemoci 1 210
C18.452.132.100.435.295 fukosidóza 2
C18.452.132.100.435.340 glykogenóza typu II 59
C18.452.132.100.435.590 mukolipidózy 10
C18.452.132.100.435.810 nemoc z ukládání kyseliny sialové 3
C18.452.132.100.435.825 sfingolipidózy 12
C18.452.648.189.435.295 fukosidóza 2
C18.452.648.189.435.340 glykogenóza typu II 59
C18.452.648.189.435.590 mukolipidózy 10
C18.452.648.189.435.810 nemoc z ukládání kyseliny sialové 3
C18.452.648.189.435.825 sfingolipidózy 12
C18.452.648.202.125 vrozené poruchy glykosylace 31
C18.452.648.202.303 fukosidóza 2
C18.452.648.202.355 galaktosemie 44
C18.452.648.202.449 glykogenóza 46
C18.452.648.202.460 primární hyperoxalurie 10
C18.452.648.202.589 nesnášenlivost laktózy 132
C18.452.648.202.670 mukolipidózy 10
C18.452.648.202.715 mukopolysacharidózy 81
C18.452.648.595.554.295 fukosidóza 2
C18.452.648.595.554.340 glykogenóza typu II 59
C18.452.648.595.554.590 mukolipidózy 10
C18.452.648.595.554.810 nemoc z ukládání kyseliny sialové 3
C18.452.648.595.554.825 sfingolipidózy 12

Microvillus inclusion disease Disease MeSH Prohlížeč

Mucolipidosis 2 Disease MeSH Prohlížeč

Mucolipidosis II Alpha Beta Disease MeSH Prohlížeč

Mucolipidosis III Alpha Beta, Atypical Disease MeSH Prohlížeč

Mucolipidosis III Gamma Disease MeSH Prohlížeč

Mucolipidosis type 3 A Disease MeSH Prohlížeč

Nephrosialidosis Disease MeSH Prohlížeč

Neuraminidase 1 deficiency Disease MeSH Prohlížeč