syndrom histiocytů barvy mořské modři [Sea-Blue Histiocyte Syndrome]

tematický
4
Termíny

Histiocyte Syndrome, Sea Blue
Histiocyte Syndromes, Sea Blue
Histiocytosis, Sea-Blue
Sea Blue Histiocytosis
Sea-Blue Histiocyte Disease
Sea-Blue Histiocytosis

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D012618
Definice

Vrozené onemocnění postihující apolipoproteiny E, vedoucí k abnormálnímu metabolismu lipidů a k akumulaci glykosfingolipidů, zejména sfingomyelinů v histiocytech. Tato porucha se projevuje splenomegalií a mořsko-modrými histiocyty ve slezině a kostní dřeni po barvení technikou May Grunwald.

A congenital disease caused by an inborn error involving APOLIPOPROTEINS E leading to abnormal LIPID METABOLISM and the accumulation of GLYCOSPHINGOLIPIDS, particularly SPHINGOMYELINS in the HISTIOCYTES. This disorder is characterized by SPLENOMEGALY and the sea-blue histiocytes in the spleen and bone marrow after May Grunwald staining.

DUI
D012618 MeSH Prohlížeč
CUI
M0019573
Předchozí užití
Histiocytes (1966-1983)
Historická pozn.
1984
Veřejná pozn.
1984

Povolená podhesla

CI
chemicky indukované
SU
chirurgie
HI
dějiny
DG
diagnostické zobrazování
DI
diagnóza 2
DH
dietoterapie
EC
ekonomika
EM
embryologie
EN
enzymologie
EP
epidemiologie
ET
etiologie
EH
etnologie
DT
farmakoterapie
GE
genetika
IM
imunologie
CL
klasifikace
CO
komplikace
BL
krev
ME
metabolismus
MI
mikrobiologie
UR
moč
MO
mortalita
CF
mozkomíšní mok
NU
ošetřování
PS
parazitologie
PP
patofyziologie
PA
patologie 2
PC
prevence a kontrola
PX
psychologie
RT
radioterapie
RH
rehabilitace
TH
terapie
VE
veterinární
VI
virologie

C Nemoci
C10 nemoci nervového systému 1 878
C10.228 nemoci centrálního nervového systému 808
C10.228.140 nemoci mozku 1 178
C10.228.140.163 metabolické nemoci mozku 84
C10.228.140.163.100 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C10.228.140.163.100.435 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C10.228.140.163.100.435.825 sfingolipidózy 12
C10.228.140.163.100.435.825.200 Fabryho nemoc 187
C10.228.140.163.100.435.825.250 Farberova nemoc 5
C10.228.140.163.100.435.825.300 gangliosidóza 11
C10.228.140.163.100.435.825.400 Gaucherova nemoc 83
C10.228.140.163.100.435.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C10.228.140.163.100.435.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C10.228.140.163.100.435.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C10.228.140.163.100.435.825.850 sulfatidóza 1
C15 krevní a lymfatické nemoci 91
C15.604 lymfatické nemoci 444
C15.604.250 histiocytóza 67
C15.604.250.410 histiocytóza z non-Langerhansových buněk 23
C15.604.250.410.224 Erdheimova-Chesterova nemoc 39
C15.604.250.410.450 sinusová histiocytóza 21
C15.604.250.410.575 lymfohistiocytóza hemofagocytární 37
C15.604.250.410.625 Niemannova-Pickova nemoc 36
C15.604.250.410.800 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C15.604.250.410.900 juvenilní xantogranulom 25
C16 vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality 439
C16.320 genetické nemoci vrozené 1 213
C16.320.565 vrozené poruchy metabolismu 711
C16.320.565.189 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C16.320.565.189.435 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C16.320.565.189.435.825 sfingolipidózy 12
C16.320.565.189.435.825.200 Fabryho nemoc 187
C16.320.565.189.435.825.250 Farberova nemoc 5
C16.320.565.189.435.825.300 gangliosidóza 11
C16.320.565.189.435.825.400 Gaucherova nemoc 83
C16.320.565.189.435.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C16.320.565.189.435.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C16.320.565.189.435.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C16.320.565.189.435.825.850 sulfatidóza 1
C16.320.565.398 vrozené poruchy metabolismu tuků 154
C16.320.565.398.641 lipidózy 35
C16.320.565.398.641.803 sfingolipidózy 12
C16.320.565.398.641.803.300 Fabryho nemoc 187
C16.320.565.398.641.803.325 Farberova nemoc 5
C16.320.565.398.641.803.350 gangliosidóza 11
C16.320.565.398.641.803.441 Gaucherova nemoc 83
C16.320.565.398.641.803.585 globoidní leukodystrofie 16
C16.320.565.398.641.803.730 Niemannova-Pickova nemoc 36
C16.320.565.398.641.803.850 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C16.320.565.398.641.803.925 sulfatidóza 1
C16.320.565.595 lyzozomální nemoci z ukládání 72
C16.320.565.595.554 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C16.320.565.595.554.825 sfingolipidózy 12
C16.320.565.595.554.825.200 Fabryho nemoc 187
C16.320.565.595.554.825.250 Farberova nemoc 5
C16.320.565.595.554.825.300 gangliosidóza 11
C16.320.565.595.554.825.400 Gaucherova nemoc 83
C16.320.565.595.554.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C16.320.565.595.554.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C16.320.565.595.554.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C16.320.565.595.554.825.850 sulfatidóza 1
C18 nemoci výživy a metabolismu 172
C18.452 metabolické nemoci 1 196
C18.452.132 metabolické nemoci mozku 84
C18.452.132.100 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C18.452.132.100.435 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C18.452.132.100.435.825 sfingolipidózy 12
C18.452.132.100.435.825.200 Fabryho nemoc 187
C18.452.132.100.435.825.250 Farberova nemoc 5
C18.452.132.100.435.825.300 gangliosidóza 11
C18.452.132.100.435.825.400 Gaucherova nemoc 83
C18.452.132.100.435.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.132.100.435.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.132.100.435.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.132.100.435.825.850 sulfatidóza 1
C18.452.584 poruchy metabolismu lipidů 99
C18.452.584.563 vrozené poruchy metabolismu tuků 154
C18.452.584.563.641 lipidózy 35
C18.452.584.563.641.803 sfingolipidózy 12
C18.452.584.563.641.803.300 Fabryho nemoc 187
C18.452.584.563.641.803.325 Farberova nemoc 5
C18.452.584.563.641.803.350 gangliosidóza 11
C18.452.584.563.641.803.441 Gaucherova nemoc 83
C18.452.584.563.641.803.585 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.584.563.641.803.730 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.584.563.641.803.850 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.584.563.641.803.925 sulfatidóza 1
C18.452.648 vrozené poruchy metabolismu 711
C18.452.648.189 metabolické nemoci mozku vrozené 26
C18.452.648.189.435 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C18.452.648.189.435.825 sfingolipidózy 12
C18.452.648.189.435.825.200 Fabryho nemoc 187
C18.452.648.189.435.825.250 Farberova nemoc 5
C18.452.648.189.435.825.300 gangliosidóza 11
C18.452.648.189.435.825.400 Gaucherova nemoc 83
C18.452.648.189.435.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.648.189.435.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.648.189.435.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.648.189.435.825.850 sulfatidóza 1
C18.452.648.398 vrozené poruchy metabolismu tuků 154
C18.452.648.398.641 lipidózy 35
C18.452.648.398.641.803 sfingolipidózy 12
C18.452.648.398.641.803.300 Fabryho nemoc 187
C18.452.648.398.641.803.325 Farberova nemoc 5
C18.452.648.398.641.803.350 gangliosidóza 11
C18.452.648.398.641.803.441 Gaucherova nemoc 83
C18.452.648.398.641.803.585 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.648.398.641.803.730 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.648.398.641.803.850 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.648.398.641.803.925 sulfatidóza 1
C18.452.648.595 lyzozomální nemoci z ukládání 72
C18.452.648.595.554 lyzozomální střádavé nemoci v nervovém systému 13
C18.452.648.595.554.825 sfingolipidózy 12
C18.452.648.595.554.825.200 Fabryho nemoc 187
C18.452.648.595.554.825.250 Farberova nemoc 5
C18.452.648.595.554.825.300 gangliosidóza 11
C18.452.648.595.554.825.400 Gaucherova nemoc 83
C18.452.648.595.554.825.590 globoidní leukodystrofie 16
C18.452.648.595.554.825.700 Niemannova-Pickova nemoc 36
C18.452.648.595.554.825.775 syndrom histiocytů barvy mořské modři 4
C18.452.648.595.554.825.850 sulfatidóza 1

Přidat