• MeSH
• adherence a compliance při léčbě MeSH
• akutní myeloidní leukemie * diagnóza   farmakoterapie   genetika   patologie   MeSH
• dítě MeSH
• kostní dřeň patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• progrese nemoci MeSH
• protinádorové látky terapeutické užití   MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• trombocytopenie * komplikace   MeSH
• vyšetřování kostní dřeně MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• kraniální radioterapie, ALL IC BFM 2002,
• MeSH
• akutní myeloidní leukemie * diagnóza   komplikace   mortalita   patologie   terapie   MeSH
• analýza přežití MeSH
• dítě MeSH
• indukce remise MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• merkaptopurin terapeutické užití   MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• míra přežití MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• prospektivní studie MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• recidiva MeSH
• rizikové faktory MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Slovenská republika MeSH

Akútna lymfoblastová leukémia (ALL) je najčastejším malígnym ochorením u detí. Vrchol výskytu je u detí vo veku 2–5 rokov. V Českej republike sa diagnostikuje ročne približne 65 a v Slovenskej republike 30 nových prípadov akútnej lymfoblastovej leukémie. Klinický obraz ALL je variabilný a odzrkadľuje stupeň zlyhávania kostnej drene a postihnutie extramedulárnych orgánov. Základom pre stanovenie definitívnej diagnózy leukémie je cytomorfologické vyšetrenie aspirátu kostnej drene. Na zistenie presného podtypu je nevyhnutné vyšetrenie imunofenotypu a genotypu leukemických buniek. Kombinovaná chemoterapia je primárnou modalitou liečby, jej intenzita je podávaná podľa stupňa rizika relapsu a realizuje sa podľa moderných medzinárodných protokolov. Šanca dlhodobého vyliečenia pacientov je v súčasnosti približne 80 %. Napriek veľkým úspechom v liečbe ALL niektoré podtypy majú stále veľmi nepriaznivú prognózu. Kľučové slová: akútna lymfoblastová leukémia, klinický obraz, liečba, diagnostika, prognóza

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common malignancy in children. The peak incidence is in 2–5 years old children. Each year there are about 65 new cases diagnosed in the Czech Republic and about 30 new cases of acute lymphoblastic leukemia in the Slovak Republic. Clinical picture is variable and reflects the degree of failure of the bone marrow and extramedullary organ involvement. The key diagnostic tests is cytomorphological examination of bone marrow aspirate. To determine the specific subtype of ALL immunophenotype and genotype of leukemia cells are neccessary. The primary treatment modality is chemotherapy, its intensity is given by the degree of risk of relapse and is carried out according to modern international protocols. The chances of long-term cure are currently about 80%. Despite great success in the treatment of ALL, there are still certain subtypes with very poor prognosis.

• MeSH
• akutní lymfatická leukemie * diagnóza   klasifikace   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• časové faktory MeSH
• cytostatické látky terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• filadelfský chromozom MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• krevní obraz MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• recidiva MeSH
• rizikové faktory MeSH
• vyšetřování kostní dřeně MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Prechodná myeloproliferatívna choroba (TMD) predstavuje klonálne ochorenie, ktoré je charakterizované nahromadením nezrelých megakaryoblastov vo fetálnej pečeni a v periférnej krvi a vyskytuje sa u deti s trizómiovou 21. Hoci vo väčšine prípadov TMD dôjde k spontánnemu vymiznutiu ochorenia, asi v 15 % prípadov ide o fatálne ochorenie, a u ďalších 20 % deti vznikne v priebehu prvých štyroch rokov akútna myeloidná leukémia. Cieľom tejto prehľadovej práce je zosumarizovať najnovšie poznatky o epidemiológii, patogenéze, klinickom priebehu, diagnostike a liečbe týkajúce sa jedinečného leukemickémo syndrómu.

Transient myeloproliferative disease (TMD) is a clonal disease characterized by an accumulation of immature megakaryoblasts in the fetal liver and peripheral blood, and strongly associated with trisomy 21. In most cases, TMD resolves spontaneously; however, approximately 15 % are fatal and 20 % go on to develop acute myeloid leukemia during the first four years of life. This review is summarizes our current understanding of the epidemiology, pathogenesis, clinical course, diagnosis and treatment of this unique pre-leukemic syndrome.

Približne každé tretie dieťa s akútnou myeloblastovou leukémiou (AML) je nositeľom jednej z troch najčastejšie sa vyskytujúcich balansovaných translokácií t(15;17), t(8;21) a t(16;16), ktoré sú nositeľmi najpriaznivejšej prognózy. Vďaka pokroku v oblasti intenzívnej chemoterapie prispôsobenej riziku a zlepšovaniu podpornej liečby sa šanca na vyliečenie neustále zvyšuje. Výsledky poslednej klinickej štúdie AML-BFM 2004 hlásia celkové prežívanie detí na úrovni ~70 %, v prípade priaznivej cytogenetiky až vyše 90 %! Cieľom našej práce je na príklade troch kazuistík AML s priaznivými cytogenetickými markermi ilustrovať aktuálny manažment detských pacientov liečených na Klinike detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP v Bratislave a analyzujeme dosiahnuté výsledky.

Roughly every third child with AML carries one of the three most commonly occuring balanced translocations t(15;17), t(8;21) and t(16;16) that bear the most favourable prognosis. Survival rates grow continuously due to improvements in risk adapted intensive chemotherapy and optimised supportive care. The results of the recent clinical study AML-BFM 2004 report the overall survival of children up to ~70 %; while in case of favourable cytogenetics even up to 90 %. The goal of this paper is to use the example of three case histories of AML with favourable cytogenetic markers to illustrate the current management of pediatric patients treated in the Department of Pediatric Hematology and Oncology LF UK and DFNsP in Bratislava and to analyse the achieved results.