OBJECTIVES: Immune thrombocytopenia (ITP) is an autoimmune bleeding disorder caused by increased platelet destruction and altered production. Despite the well-described pathophysiological background of immune dysregulation, current treatment guidelines consist of monotherapy with different drugs, with no tool to predict which patient is more suitable for each therapeutic modality. METHODS: In our study, we attempted to determine differences in the immune setting, comparing the patients' responses to administered therapy. During 12-month follow-up, we assessed blood count, antiplatelet autoantibodies, and T lymphocyte subsets in peripheral blood in 35 patients with ITP (newly diagnosed or relapsed disease). RESULTS: Our data show that the value of antiplatelet autoantibodies, the percentage of cytotoxic T lymphocytes, and the immunoregulatory index (IRI, CD4+ / CD8+ T cell ratio) differ significantly by treatment response. Responders have a higher IRI (median 2.1 vs. 1.5 in non-responders, P = 0.04), higher antiplatelet autoantibodies (median 58 vs. 20% in non-responders, P = 0.01) and lower relative CD8+ T cells count (P = 0.02) before treatment. DISCUSSION: The results suggest that immunological parameters (antiplatelet autoantibodies, relative CD8+ T cell count and IRI) could be used as prognostic tools for a worse clinical outcome in patients with ITP. CONCLUSION: These biomarkers could be utilized for stratification and eventually selection of treatment preferring combination therapy.

• MeSH
• autoprotilátky MeSH
• CD8-pozitivní T-lymfocyty MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfocyty MeSH
• trombocytopenie * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Léčba imunitní trombocytopenie (ITP) doznala v době pandemie COVID-19 některých změn. Kromě tradiční terapie první linie se v posledních letech dostává do popředí i terapie agonisty trombopoetinového receptoru a kombinace imunosupresivních terapií. I přesto se stále objevují výzvy v podobě refrakterních případů, které vyžadují agresivnější přístup či terapii novými preparáty mimo schválené indikace nebo v rámci studií. Probíhající pandemie COVID-19 a následný rozmach očkování jsou často jedinou dohledatelnou příčinou nových případů ITP diagnostikovaných v posledních dvou letech. Cílem tohoto článku je shrnout dosavadní léčebná doporučení a zároveň poukázat na nové terapeutické možnosti z posledních let, které zatím nejsou součástí platných guidelines.

Treatment of immune thrombocytopenia (ITP) underwent certain changes during the COVID-19 pandemic. In addition to traditional first-line therapy, thrombopoietin receptor agonists therapy and combination of immunosuppressants have achieved a stronger position in recent years. Nevertheless, there are still refractory cases that require a more aggressive approach or the administration of the new targeted drugs outside the approved indications or studies. The COVID-19 pandemic itself and the subsequent boom in vaccination are often the only unequivocal causes of new cases of ITP diagnosed in the previous two years. The aim of this article is to summarize the current treatment recommendations and highlight possible new therapeutic options according to our single-centre experience.

• Klíčová slova
• TPO mimetika,
• MeSH
• COVID-19 komplikace   MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * etiologie   terapie   MeSH
• imunosupresivní léčba metody   MeSH
• lidé MeSH
• vakcíny proti COVID-19 škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Paraneoplastické projevy u dobře diferencovaných karcinomů štítné žlázy nejsou časté, ale mohou být prvním signálem nádorového onemocnění. Prezentujeme případ muže s mikropapilárním karcinomem štítné žlázy, u něhož byl zjištěn Raynaudův fenomén v oblasti prstů dolních končetin. Klinické příznaky Raynaudova jevu s ulcerací a gangrénou prstů obou dolních končetin se objevily v době náhle zjištěné hypotyreózy a několik měsíců před stanovením diagnózy papilárního mikrokarcinomu štítné žlázy. Byly zvýšeny sérové protilátky proti peroxidáze i protilátky proti tyreoglobulinu. Základní revmatologický screening byl negativní. Předoperační ultrazvuk štítné žlázy zobrazil atrofickou tkáň s nodulární strukturou. Vazospastické komplikace se nezlepšily navzdory hormonální substituční terapii, ale vymizely po léčbě, která zahrnovala totální tyreoidektomii a aplikaci radioaktivního jódu 131I. Pro tuto zjevnou souvislost Raynaudova fenoménu s karcinomem štítné žlázy, byl označen jako paraneoplastický. Podezření, že se jedná o paraneoplastický syndrom, lze vyslovit na základě určitých anamnestických a klinických rysů, ale definitivní diagnózu lze stanovit až po rozpoznání nádoru. Mezi nejdůležitější známky paraneoplazie patří pozdní manifestace příznaků po 50. roce s akutním začátkem, rychlou progresí a atypickým vývojem.

Paraneoplastic manifestations of well-differentiated thyroid carcinoma are not common but they can be the first cancer sign. We present a case of a man with Raynaud's phenomenon in the area of the lower limb fingers. Clinical signs of Raynaud's phenomenon with ulceration and gangrene of fingers of both lower limbs appeared at the time of suddenly discovered hypothyreosis and several months before the diagnosis of papillary thyroid microcarcinoma. Both serum thyroid peroxidase antibodies and thyroglobulin antibodies were elevated. The primary rheumatologic screening was negative. Preoperative ultrasound showed a nodular structure in the atrophic thyroid gland. Vasospastic complications did not improve despite hormone replacement therapy, but they disappeared after treatment which included total thyroidectomy and application of radioactive iodine 131I. Raynaud's phenomenon was marked as paraneoplastic for obvious connection with thyroid carcinoma. Suspicion of the paraneoplastic syn- drome can be pronounced based on certain anamnestic and clinical features. However, a definitive diagnosis can be determined after recognition of a tumor. A late manifestation of symptoms after the 50th year of life with acute onset, rapid progression and atypical development belongs to the most significant traces of paraneoplasia.

• MeSH
• biopsie MeSH
• hypotyreóza farmakoterapie   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• papilární karcinom štítné žlázy chirurgie   komplikace   radioterapie   MeSH
• Raynaudova nemoc * etiologie   farmakoterapie   MeSH
• tyreoidektomie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Paraneoplastické projevy u dobře diferencovaných karcinomů štítné žlázy nejsou časté, ale mohou být prvním signálem nádorového onemocnění. Prezentujeme případ muže s mikropapilárním karcinomem štítné žlázy, u něhož byl zjištěn Raynaudův fenomén v oblasti prstů dolních končetin. Klinické příznaky Raynaudova jevu s ulcerací a gangrénou prstů obou dolních končetin se objevily v době náhle zjištěné hypotyreózy a několik měsíců před stanovením diagnózy papilárního mikrokarcinomu štítné žlázy. Byly zvýšeny sérové protilátky proti peroxidáze i protilátky proti tyreoglobulinu. Základní revmatologický screening byl negativní. Předoperační ultrazvuk štítné žlázy zobrazil atrofickou tkáň s nodulární strukturou. Vazospastické komplikace se nezlepšily navzdory hormonální substituční terapii, ale vymizely po léčbě, která zahrnovala totální tyreoidektomii a aplikaci radioaktivního jódu 131 I. Pro tuto zjevnou souvislost Raynaudova fenoménu s karcinomem štítné žlázy, byl označen jako paraneoplastický. Podezření, že se jedná o paraneoplastický syndrom, lze vyslovit na základě určitých anamnestických a klinických rysů, ale definitivní diagnózu lze stanovit až po rozpoznání nádoru. Mezi nejdůležitější známky paraneoplazie patří pozdní manifestace příznaků po 50. roce s akutním začátkem, rychlou progresí a atypickým vývojem.

Paraneoplastic manifestations of well-differentiated thyroid carcinoma are not common but they can be the first cancer sign. We present a case of a man with Raynaud's phenomenon in the area of the lower limb fingers. Clinical signs of Raynaud's phenomenon with ulceration and gangrene of fingers of both lower limbs appeared at the time of suddenly discovered hypothyreosis and several months before the diagnosis of papillary thyroid microcarcinoma. Both serum thyroid peroxidase antibodies and thyroglobulin antibodies were elevated. The primary rheumatologic screening was negative. Preoperative ultrasound showed a nodular structure in the atrophic thyroid gland. Vasospastic complications did not improve despite hormone replacement therapy, but they disappeared after treatment which included total thyroidectomy and application of radioactive iodine 131 I. Raynaud's phenomenon was marked as paraneoplastic for obvious connection with thyroid carcinoma. Suspicion of the paraneoplastic syndrome can be pronounced based on certain anamnestic and clinical features. However, a definitive diagnosis can be determined after recognition of a tumor. A late manifestation of symptoms after the 50th year of life with acute onset, rapid progression and atypical development belongs to the most significant traces of paraneoplasia.

• MeSH
• autoimunitní tyreoiditida farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory štítné žlázy * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patologie   MeSH
• paraneoplastické syndromy MeSH
• radioizotopy jodu aplikace a dávkování   MeSH
• Raynaudova nemoc epidemiologie   etiologie   klasifikace   MeSH
• uzle štítné žlázy chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Insulin autoimmune syndrome or Hirata's disease is an extremely rare condition leading to hypoglycaemia of variable severity due to autoantibodies against insulin. We present the first case documented in the Czech Republic.

• MeSH
• autoimunitní nemoci farmakoterapie   MeSH
• autoprotilátky imunologie   MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• dospělí MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• hypoglykemie farmakoterapie   imunologie   MeSH
• imunologické faktory terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• syndrom MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH