Cílem této práce je podat komplexní přehled týkající se onemocnění asociovaného s protilátkami proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease; MOGAD) a zároveň poskytnout vlastní praktické zkušenosti s diagnostikou a léčbou této nemoci. Prezentujeme soubor sedmi pacientů sledovaných prospektivně na naší klinice od 1/2018 do 2/2023. Průměrný věk dětí v době diagnostiky byl 11,4 ± 2,8 roku. Všichni pacienti splnili v dané době diagnostická kritéria MOGAD. Prezentujeme jednotlivé případy a upozorňujeme na charakter průběhu nemoci a úskalí léčby. Diskutujeme akutní i chronickou terapii a poukazujeme na nutnost dalších prospektivních studií u dětí s MOGAD.
The aim of this paper is to provide a comprehensive overview of myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) and to provide our own practical experience with the diagnosis and treatment of this disease. We present a series of seven patients followed prospectively in our department from 1/2018 to 2/2023. Average age of children at the time of diagnosis was 11.4 ± 2.8 years. All patients fulfilled the MOGAD diagnostic criteria at the time. We present the individual cases and highlight the nature of the course of the disease and the pitfalls of treatment. We discuss acute and chronic therapy and point out the need for further prospective studies in children with MOGAD.
- Klíčová slova
- MOGAD,
- MeSH
- demyelinizační autoimunitní nemoci CNS diagnóza farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- dítě MeSH
- kazuistický přístup MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- mladiství MeSH
- myelinový oligodendrocytární glykoprotein * imunologie MeSH
- protilátky * imunologie klasifikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
PURPOSE: The study evaluates the rate of postoperative formation of a pupillary membrane (PM) and posterior visual axis opacification (PVAO) in infants with and without primary IOL implantation during the first 4 months of infancy. METHODS: Medical records for 144 eyes (101 infants) operated between 2005 and 2014 were evaluated. A posterior capsulectomy and anterior vitrectomy were performed. Primary IOL implantation was performed in 68 eyes, while 76 eyes were left aphakic. There were 16 bilateral cases in the pseudophakic group and 27 in the aphakic group. The follow-up period was 54.3 ± 21.05 months and 49.1 ± 18.60 months, respectively. Fisher's exact test was used for statistical analysis. The two-sample t-test with equal variance was used to compare surgery age, follow-up period and time intervals of complications. RESULTS: The mean age of surgery was 2.1 ± 0.85 months in the pseudophakic and 2.2 ± 1.01 months in the aphakic group. PM was diagnosed in 40% pseudophakic and 7% aphakic eyes. A second surgery for PVAO was performed in 72% pseudophakic and 16% aphakic eyes. Both were significantly higher in the pseudophakic group. In the pseudophakic group, the number of PVAO was significantly higher in infants operated before 8 weeks of age compared to surgery age 9-16 weeks. The frequency of PM was not age-dependent. CONCLUSION: Although it remains feasible to implant an IOL during the primary surgery, even in very young infants, there should always be solid arguments for this decision since it puts the child at higher risk of repeated surgeries under general anaesthesia.
- MeSH
- afakie * komplikace MeSH
- dítě MeSH
- extrakce katarakty * škodlivé účinky MeSH
- implantace nitrooční čočky škodlivé účinky MeSH
- katarakta * vrozené MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- následné studie MeSH
- nitrooční čočky * škodlivé účinky MeSH
- pooperační komplikace epidemiologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- zraková ostrost MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- injekce intravitreální metody MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- myopie komplikace MeSH
- neovaskularizace sítnice * diagnóza etiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- optická koherentní tomografie metody MeSH
- poruchy zraku etiologie klasifikace prevence a kontrola MeSH
- vaskulární endoteliální růstové faktory * antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- expanze tkáně škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- melanom * diagnóza klasifikace MeSH
- mladiství MeSH
- nádory uvey * diagnostické zobrazování diagnóza klasifikace MeSH
- poruchy zraku etiologie MeSH
- ultrasonografie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- nádory orbity * chirurgie diagnostické zobrazování klasifikace MeSH
- pooperační období MeSH
- teratom * chirurgie diagnostické zobrazování diagnóza patologie MeSH
- tuková tkáň patologie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- enukleace oka metody MeSH
- geny retinoblastomu genetika MeSH
- lidé MeSH
- nádory oka diagnostické zobrazování diagnóza klasifikace patologie MeSH
- oční paraneoplastické syndromy diagnóza klasifikace MeSH
- oftalmoskopie metody MeSH
- retinoblastom * chirurgie diagnóza klasifikace patologie MeSH
- uveitida diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- MYKOFENOLÁT MOFETIL,
- MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- neuromyelitis optica * diagnóza patologie terapie MeSH
- poruchy zraku etiologie MeSH
- sérologické testy metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Teratomy jsou nádory vznikající z embryonálních kmenových buněk a jsou složeny z elementů všech tří zárodečných vrstev. Lokalizace tohoto typu nádoru v očnici bývá velmi raritní. S růstem cystických útvarů teratomu dochází k rozvoji příznaků již v prvním roce života, ojediněle později. Operační řešení je velmi svízelné, bulbus bývá zachován zcela výjimečně. V naší kazuistice představujeme dívku, které byl tento vzácný orbitální nádor diagnostikován a částečně vyoperován tak, že se podařilo zachovat nejen bulbus, ale i jeho zrakové funkce.
Teratomas are tumours deriving from embryonal stem cells. They consist of elements of all three germinal layers. Orbital localization of this type of tumour is very rare. Symptoms develop in the first months of life, rarely later, as cystoid components of the tumour grow in size. Surgical treatment is extremely difficult, eye is spared in individual cases. In our case study, we present baby girl with a diagnosis of primary intraorbital teratoma, who underwent partial resection of the tumour with not just the eye globe spared, but also with visual functions present after the surgery.
- Klíčová slova
- orbitální chirurgie,
- MeSH
- chirurgie operační metody MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- orbita diagnostické zobrazování chirurgie patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody MeSH
- teratom * diagnóza chirurgie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH