Vrozená malformace dýchacích cest je jedna z nejčastějších vrozených plicních malformací. V její diagnostice sehrává důležitou roli prenatální ultrazvukový screening. Proto je vrozená vývojová vada ve většině případů známá již před porodem. Klinické projevy vady jsou variabilní a mohou se projevit v kterémkoli věku dítěte. Variabilita projevů se odvíjí od velikosti ložiska. Se zlepšující se ultrazvukovou technikou jsou často odhalena i ložiska dříve nedetekovatelná, která jsou zcela asymptomatická. Pro upřesnění každého nálezu je vhodná magnetická rezonance plodu, která nám pomůže v přesnější diferenciální diagnostice. Definitivní léčbou vrozené malformace dýchacích cest je chirurgická resekce ložiska. Její provedení se plánuje dle klinických projevů dítěte. Pokud se dítě narodí s dechovou tísní nebo se již brzy po porodu projevují dechové potíže, je operace indikovaná ihned. Avšak v novorozeneckém období je většina nálezů asymptomatická a operace se dá naplánovat s odstupem času. Dítě je pečlivě a pravidelně dispenzarizováno u praktického lékaře a v chirurgické ambulanci. Kolem 4.−5. roku je indikováno k CT vyšetření plic a dle nálezu je indikována operace. Operace je vysoce doporučována pro možný rozvoj respiračních infekcí nebo vznik maligního onemocnění v pozdějším věku. Celková prognóza vrozené vývojové vady je při pečlivém sledování a resekci ložiska příznivá. V článku jsou uvedeny údaje týkající se přístupů a léčby pacientů sledovaných a léčených na Novorozeneckém oddělení FN Motol a Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol.
Congenital pulmonary airway malformation is one of the most common congenital lung malformations. Prenatal ultrasound screening plays an important role in its diagnosis. Therefore, in most cases, the congenital developmental defect is already known before birth. The clinical manifestations of the defect are variable and can appear at any age during childhood. The variability of clinical signs depends on the size of the deposit. With the improvement of ultrasound technology even the smallest congenital pulmonary airway malformations, which are completely asymptomatic, are often detected. Magnetic resonance imaging of the fetus is suitable to clarify the ultrasound finding, which will help us in more accurate differential diagnosis. Definitive treatment of congenital pulmonary airway malformation is surgical resection of the lesion. The surgery is planned according to the child's clinical manifestations. If a child is born with respiratory distress or breathing problems appear soon after birth, surgery is indicated immediately. However, in the neonatal period, most of the findings are asymptomatic and surgery can be postponed. In this case the child must be carefully and regularly examined by the general practitioner and the surgeon. Around 4−5 years of age, a CT scan of the lungs is indicated and, according to the findings, an operation is arranged. Surgery is highly recommended for the possible development of frequent respiratory infections or the development of a malignant disease in later life. With careful monitoring and resection of the lesion the overall prognosis of the congenital malformation is favorable. The article is presenting data regarding approaches and treatment of patients from the Department of neonatology and the Department of pediatric surgery, Motol University Hospital.
- MeSH
- cystická adenomatoidní malformace plic vrozená * chirurgie diagnostické zobrazování klasifikace patologie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Základní metodou pro zobrazení mozku plodu je ultrazvuk (UZ). Fetálnímagnetická rezonance (fMR) zůstává stále metodou doprovodnou k UZ vyšetření.Jednou z výhod fetální MR je, že dokáže zobrazit mozek ve více rovinách bezohledu na polohu matky a měnící se polohu plodu během vyšetření. Zobrazení jetaké možné zhotovit u nepříznivého BMI (body mass index) matky nebo v případěpřítomnosti oligohydramnionu, kdy jsou možnosti provedení ultrazvuku omezené.MR umožňuje lepší vizualizaci mozkových struktur, poskytuje vyšší tkáňovýkontrast než ultrazvuk, a může tedy odhalit i anomálie, které nejsou při UZzobrazení patrné.
Ultrasonography (US) is the primary technique used for assessing the fetal brain. Fetal mag- netic resonance imaging (fMRI) is an alterna- tive modality for evaluating the fetal brain and can image the brain in multiple planes regard- less of the fetal lie. MRI is better in cases of adverse BMI (body mass index) of the mother and in the situation of oligohydramnion, when the acoustic conditions for ultrasound are lim- ited. MRI has the advantage of allowing better visualization and characterization of brain structures, has a higher contrast resolution than ultrasound, and can detect anomalies not visible in the US.
Popisujeme případ prenatálně zjištěného sakrokokcygeálního teratomu s odstraněním expanze bezprostředně po narození dítěte a následnou recidivou teratomu s podíly yolc sac tumoru v 5 měsících věku. Klinický stav byl dále komplikován rozvojem subvezikální obstrukce prenatálně a přítomností uterovagi- nální píštěle zjištěné po chirurgické exstirpaci tumoru. Popis případu je doplněn o současné poznatky v diagnostice i léčbě těchto tumorů a jejich prognózou.
We describe a case of a prenatally detected sacrococcygeal teratoma with debulking of the expansion immediately after birth and subsequent recurrence of the teratoma with yolk sac tumor involvement at 5 months of age. The clinical condition was further complicated by the prenatal development of subvesical obstruction and the presence of a uterovaginal fistula detected after surgical extirpation of the tumor. The description of this case is supplemented by current knowledge regarding the diagnosis and treatment of these tumors and their prognosis.
Cíl studie: Zanalyzovat prenatální diagnostiku, management a výsledky těhotenství u plodů s ovariální cystou a porovnat naše výsledky s údaji v zahraniční literatuře. Metody: Retrospektivní analýza zahrnující plody s diagnostikovanou ovariální cystou v letech 2017–2021 na našem pracovišti. Byly hodnoceny velikost a charakter zobrazení cysty ve vztahu k výsledku těhotenství a pre- a postnatálnímu managementu. Výsledky: V letech 2017–2021 bylo na našem pracovišti vyšetřeno 5420 těhotenství a diagnostikováno 7 ovariálních cyst. Cysty byly rozděleny na menší a větší než 4 cm a jednoduché a komplexní. Tři cysty byly větší než 4 cm, 4 cysty menší než 4 cm, 2 cysty byly komplexní, zbývajících 5 jednoduchých. Prenatálně byl u všech cyst volen konzervativní management. Čtyři cysty (57 %) vymizely v průběhu těhotenství, 1 po porodu (14 %). Ve 2 (29 %) případech byla nutná postnatálně chirurgická intervence, 1× aspirace cysty a 1× ovarektomie. Obě cysty s nutností postnatální intervence byly ≥ 4 cm, jedna jednoduchá a jedna komplexní. Závěr: Ovariální cysty jsou vrozenou vadou s dobrou prognózou a většina z nich spontánně vymizí ještě v průběhu těhotenství či postnatálně. Velikost a typ cysty jsou v přímém vztahu s pravděpodobností vymizení cysty. Náš management a výsledky odpovídají údajům v zahraniční literatuře.
Objective: To analyse prenatal diagnosis, management, and pregnancy outcomes in fetuses with an ovarian cyst and compare our results with foreign literature. Methods: Retrospective analysis including fetal ovarian cysts diagnosed in the years 2017-2021 in our centre. The size and appearance of the cyst in relation to pregnancy outcome and pre- and post-natal management were evaluated. Results: In the years 2017-2021, we have examined 5 420 pregnancies and 7 ovarian cysts were detected. Cysts were divided into smaller and larger than 4 cm and simple and complex. 3 cysts were ≥ 40 mm, 4 cysts < 4 cm, 2 cysts were complex, the remaining 5 were simple. Prenatally, conservative management was chosen for all cysts. 4 cysts (57 %) disappeared during pregnancy, 1 after delivery (14 %), in 2 cases postnatal surgical intervention was necessary – 1× cyst puncture and 1× ovariectomy (28 %). Both cysts requiring postnatal intervention were larger than 4 cm, one simple and one complex. Conclusion: Ovarian cysts are a congenital defect with a good prognosis, majority of them resolves spontaneously during pregnancy or postnatally. The size and type of the cyst are directly related to the likelihood of the cyst disappearing. Our management and results are in agreement with world literature.
S infantilním hemangiomem (IH) se můžeme setkat u 5 až 10 % dětí do jednoho roku věku. Tento benigní cévní tumor charakterizují tři fáze růstu – proliferace, stagnace a involuce. Moderní systémová terapie neselektivním β-blokátorem (propranololem) nabízí dětem účinné, bezpečné a neinvazivní řešení. Pro efektivitu terapie je maximálně klíčové načasování zahájení terapie v proliferační fázi.
Infantile hemangioma (IH) occurs in 5 to 10% of children under one year of age. This benign vascular tumor is characterized by three phases of growth – proliferation, plateau and involution. Modern non-selective β-blocker systemic therapy (propranolol) offers children an effective, safe and non-invasive solution. Starting the therapy in the proliferative phase is crucial for effectiveness.
- Klíčová slova
- infantilní hemangiom,
- MeSH
- hemangiom * farmakoterapie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- propranolol terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
chizencefalie je vzácná vrozená vývojová vada centrálního nervového systému (CNS), která se manifestuje kombinací psychomotorické retardace a epilepsie. Výsledný klinický obraz je velmi variabilní a obtížně predikovatelný i při použití velmi přesných zobrazovacích metod CNS. Výraznou diskrepanci mezi závažným morfologickým postižením CNS a absencí očekávaných symptomů prezentuje případ těžce nezralého novorozence, u kterého byla bilaterální schizencefalie diagnostikována postnatálně. Kazuistika demonstruje překvapivý morfologický vývoj schizencefalie, asociované anomálie (septo‑optická dysplázie) a příznivý klinický stav pacienta v jednom roce korigovaného věku.
Schizencephaly is a rare congenital developmental defect of the central nervous system. It is manifested by a combination of motor deficit, mental retardation and epilepsy. The resulting clinical picture is extremely variable and difficult to predict despite highly accurate neoroimaging. Significant discrepancy between severe morphological disability and absence of expected symptoms is also described in the case report of our patient. Bilateral schizencephaly was diagnosed in a extremely premature newborn in the intensive care unit. It describes the subsequent development of the defect, associated anomalies (septo-optic dysplasia) and the clinical condition of the patient up to one year of corrected age.
- Klíčová slova
- bilaterální schizencefalie,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- malformace mozkové kůry diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- malformace nervového systému diagnóza patofyziologie MeSH
- novorozenec nedonošený MeSH
- novorozenec s velmi nízkou porodní hmotností MeSH
- novorozenec MeSH
- prenatální diagnóza metody MeSH
- prognóza MeSH
- schizencefalie * diagnostické zobrazování embryologie genetika MeSH
- septo-optická dysplazie * diagnostické zobrazování patofyziologie terapie MeSH
- ultrasonografie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
