Východiska: Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív (alveolar soft part sarcoma – ASPS) je veľmi zriedkavá mezenchýmová malignita nejasného pôvodu. Väčšinou postihuje mladých ľudí, pričom približne štvrtina prípadov sa diagnostikuje v detskom veku. Prípad: Jedenásťročné dievča pozorovalo nebolestivú podkožnú „hrčku“ v oblasti ľavého lakťa. Zobrazovacie vyšetrenia potvrdili solídnu mäkkotkanivovú intramuskulárnu rezistenciu suspektného vzhľadu. Vykonaná bola jej chirurgická excízia. Resekát pozostával z laločnatého nádoru rozmerov 35 × 20 × 12 mm. Histologicky bol tvorený organoidne rastúcou epiteloidnobunkovou populáciou s vyznačenou pseudoalveolárnou mikroarchitektonikou. Imunohistochemicky exprimoval TFE3 a geneticko-molekulová analýza preukázala fúziu génu ASPSCR1:: TFE3. Spektrum nálezov potvrdzovalo diagnózu ASPS. Následne bola vykonaná široká reexcízia jazvy bez mikroskopického dôkazu nádorových reziduí. Pacientka je v súčasnosti bez známok lokálnej recidívy či metastáz. Záver: ASPS sa považuje za agresívny a prognosticky nepriaznivý chemorezistentný nádor. U detí má lepšiu prognózu v porovnaní s dospelými. Z terapeutického hľadiska je kľúčové včasné rozpoznanie tumoru v lokalizovanom štádiu a jeho kompletné chirurgické odstránenie. Vzhľadom na tendenciu vzniku neskorých metastáz je nutný dlhodobý dôkladný follow-up pacienta.

Background: Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a very rare mesenchymal malignancy of uncertain origin. It mostly affects young people, with about a quarter of cases being diagnosed in children. Case: An 11-year-old girl had a painless subcutaneous “lump” in the left elbow area. Imaging exams revealed a solid soft-tissue intramuscular mass of suspicious appearance. A surgical excision of lesion was performed. The biopsy consisted of a lobular tumor measuring 35 × 20 × 12 mm. Histology revealed an epithelioid-cell population arranged in organoid pseudoalveolar pattern. It immunohistochemically expressed TFE3 and harbored the ASPSCR1:: TFE3 gene fusion. A diagnosis of ASPS was established. Subsequently, a wide re-excision of the scar was performed without microscopic residual tumor. The patient is currently without evidence of local recurrence or metastasis. Conclusion: ASPS is considered an aggressive and prognostically unfavorable chemoresistant neoplasm. Children have a better prognosis compared to adults. Early detection of tumor in a localized stage with complete surgical removal remains a mainstay therapeutic option. Due to its tendency to late metastases, a long-term thorough follow-up of the patient is necessary.

• MeSH
• alveolární sarkom měkkých tkání * chirurgie   diagnóza   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• dítě MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• lidé MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Příloha pojednává o léčbě invazivních mykotických onemocnění.

• MeSH
• hostitel s imunodeficiencí MeSH
• komorbidita MeSH
• mykózy terapie   MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• infekční lékařství
• NLK Publikační typ
• brožury

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

OBJECTIVES: To evaluate risk factors, diagnostic procedures, and treatment outcomes of invasive aspergillosis (IA) in patients with hematological malignancies. METHODS: A retrospective analysis of data from proven/probable IA cases that occurred from 2005 to 2009 at 10 hematology centers was performed. RESULTS: We identified 176 IA cases that mainly occurred in patients with acute leukemias (58.5%), mostly those on induction/re-induction treatments (39.8%). Prolonged neutropenia was the most frequent risk factor for IA (61.4%). The lungs were the most frequently affected site (93.8%) and computed tomography detected abnormalities in all episodes; however, only 53.7% of patients had findings suggestive of IA. Galactomannan (GM) detection in serum or bronchoalveolar lavage fluid (positive in 79.1% and 78.8% of episodes, respectively) played a crucial role in IA diagnosis. Neutrophil count and antifungal prophylaxis did not influence the GM positivity rate, but empirical therapy decreased this rate (in serum). Of the IA cases, 53.2% responded to initial antifungal therapy. The combination of voriconazole and echinocandin, even as initial or salvage therapy, did not perform better than voriconazole monotherapy (p=0.924 for initial therapy and p=0.205 for salvage therapy). Neutrophil recovery had a significant role in the response to initial (but not salvage) antifungal therapy. CONCLUSIONS: Our retrospective analysis identified key diagnostic and treatment characteristics, and this understanding could improve the management of hematological malignancy patients with IA.

• MeSH
• akutní nemoc MeSH
• antifungální látky imunologie   terapeutické užití   MeSH
• aspergilóza diagnóza   farmakoterapie   epidemiologie   MeSH
• bronchoalveolární lavážní tekutina MeSH
• databáze faktografické MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• echinokandiny terapeutické užití   MeSH
• leukemie diagnóza   farmakoterapie   epidemiologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mannany krev   MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• neutrofily cytologie   MeSH
• plicní mykózy diagnóza   farmakoterapie   epidemiologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• pyrimidiny terapeutické užití   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• triazoly terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH
• Slovenská republika MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Približne každé tretie dieťa s akútnou myeloblastovou leukémiou (AML) je nositeľom jednej z troch najčastejšie sa vyskytujúcich balansovaných translokácií t(15;17), t(8;21) a t(16;16), ktoré sú nositeľmi najpriaznivejšej prognózy. Vďaka pokroku v oblasti intenzívnej chemoterapie prispôsobenej riziku a zlepšovaniu podpornej liečby sa šanca na vyliečenie neustále zvyšuje. Výsledky poslednej klinickej štúdie AML-BFM 2004 hlásia celkové prežívanie detí na úrovni ~70 %, v prípade priaznivej cytogenetiky až vyše 90 %! Cieľom našej práce je na príklade troch kazuistík AML s priaznivými cytogenetickými markermi ilustrovať aktuálny manažment detských pacientov liečených na Klinike detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP v Bratislave a analyzujeme dosiahnuté výsledky.

Roughly every third child with AML carries one of the three most commonly occuring balanced translocations t(15;17), t(8;21) and t(16;16) that bear the most favourable prognosis. Survival rates grow continuously due to improvements in risk adapted intensive chemotherapy and optimised supportive care. The results of the recent clinical study AML-BFM 2004 report the overall survival of children up to ~70 %; while in case of favourable cytogenetics even up to 90 %. The goal of this paper is to use the example of three case histories of AML with favourable cytogenetic markers to illustrate the current management of pediatric patients treated in the Department of Pediatric Hematology and Oncology LF UK and DFNsP in Bratislava and to analyse the achieved results.