- MeSH
- antigen Ki-1 krev MeSH
- antigeny CD56 krev MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- financování organizované MeSH
- kožní T-buněčný lymfom diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory hlavy a krku patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je autoimunitní onemocnění charakterizované trombocytopenií způsobenou vazbou specifických anti-trombocytárních autoprotilátek na povrchové antigeny membrány trombocytů. Léčbou první linie je kortikoterapie a při jejím selhání pak splenektomie vedoucí k dosažení remise u 60 % až 70 % pacientů. Je málo informací o časném pooperačním průběhu a delším sledování u selektované skupiny vstupně těžce trombocytopenických pacientů. V souboru 11 pacientů rezistentních na léčbu kortikoidy a s mediánem počtu trombocytů 4x109/l (0–15x109/l) před splenektomií bylo při trvající imunosupresivní léčbě nadále v den 14 po splenektomii celkem 3/11 (27 %) pacientů bez léčebné odpovědi, u 5/11 (56 %) došlo po časném vzestupu k poklesu pod 30x109/l a jen u 3/11 (27 %) byl setrvalý vzestup nad 30x109/l. Při sledování s mediánem 50 měsíců (0,7–73 měsíců) a imunosupresivní léčbě trvající s mediánem 8 měsíců (0,7–67 měsíců) zemřel 1 rezistentní pacient na krvácení v den 22 po splenektomii, 1 pacient zůstává bez léčebné odpovědi a u 9/11 (82 %) bylo dosaženo stabilní remise (5/11, 45% kompletní remise). Medián doby do dosažení nejlepší odpovědi byl 1 (0–27) měsíců a délka trvání remise je zatím 59 měsíců (18–70 měsíců). Recidiva ITP byla u 3/9 (33 %) pacientů po trvání remise s mediánem 32 měsíců (31–60 měsíců). U pacientů s těžkou trombocytopenií po splenektomii byl vyšší výskyt krvácivých komplikací. Pravděpodobnost neúspěchu operace, možnost několikatýdenního trvání těžké trombocytopenie, či potřeba dlouhodobější imunosuprese do dosažení stabilní remise musí být vždy zvažována při indikaci splenektomie.
Idiopathic thrombocytopenic purpura is an autoimmune disorder characterized by thrombocytopenia caused by anti-platelet autoantibodies bind to platelets membrane antigens. Corticosteroids represent the first-line treatment and in case of their failure, splenectomy leads to remissions in 60% to 70% of patients. A little data are available on early postoperative course and long-term follow-up in selected group of patients with severe thrombocytopenia prior to splenectomy. Two weeks after splenectomy and during still ongoing immunosuppressive therapy, in a group of 11 corticosteroid-resistant patients with the median number of 4 (0–15) x 109/l thrombocytes just prior to splenectomy, there were 3/11 (27%) patients with no treatment response, in 5/11 (56%) patients early increased thrombocytes fell down again bellow 30x109/l and only in 3/11 (27 %) the number of thrombocytes permanently grew over 30x109/l. With the median follow-up of 50 (0,7–73) months and concurrent immunosuppressive treatment given during the median of 8 (0,7–67) months, one patient with refractory ITP died of bleeding on day 22 post splenectomy, one patient remains therapy resistant and stabile remission was reached in 9/11 (82 %) patients (5/11, 45 % complete remission). Median time from splenectomy to the best therapy-response was 1 (0–27) months and the patients have stayed in remission for 59 (18–70) months, so far. ITP relapsed in 3/9 (33 %) patients after median remission-duration of 32 (31–60) months. In patients with severe thrombocytopenia there were more bleeding complications after splenectomy. Probability of the splenectomy failure, several-weeks lasting severe thrombocytopenia or long-time immunosuppressive treatment necessary to reach stabile remission, must be always considered on splenectomy indication.
Rozvoj iatrogenního podtypu Kaposiho sarkomu (KS) po transplantaci krvetvorných buněk je extrémně vzácný. Je prezentován první případ výskytu u české 58leté, HIV negativní ženy s akutní B-lymfoblastickou leukemií (B-ALL), u které došlo k rozvoji KS ve dnech 90 až 120 po sourozenecké alogenní transplantaci periferních krvetvorných buněk s nemyeloablativní přípravou. Sarkom spontánně a pozvolna ustupoval v rozsahu dní 270 až 390 po transplantaci, kdy již nedocházelo k výskytu žádných významných infekcí a původně intenzivní imunosupresivní léčba pro akutní reakci štěpu proti hostiteli (GvHD) byla silně redukována.
The iatrogenic subtype of Kaposi‘s sarcoma (KS) is extremely rare after stem cell transplantation. We present here the first case report in the Czech Republic, in a 58-year-old woman with acute B-lymphoblastic leukemia (B-ALL), who had developed KS in the period of days 90 to 120 after sibling donor allogeneic peripheral stem cell transplantation. KS spontaneously and gradually regressed within days 270 to 390 post-transplant, when no clinically important infections were more evident, and intensive immunosuppressive treatment given for acute graft versus host disease (GvHD) was markedly reduced.
- MeSH
- akutní lymfatická leukemie MeSH
- homologní transplantace MeSH
- Kaposiho sarkom MeSH
- lidé MeSH
- transplantace kmenových buněk MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Mantle cell lymfom patří mezi prognosticky nepříznivé lymfoidní neoplázie, které jsou konvenční chemoterapií inkurabilní. U 48 pacientů s tímto lymfomem byl sledován efekt indukční léčby (CHOP-21 nebo intenzifikovaný antracyklinový režim 3. generace dle Th. Waitse u 20/48 pacientů, CHOP-21 s následnou imunoterapií anti-CD20 rituximab u 18/48 a VAD+chlorambucil u 10/48) a také efekt autologní transplantace periferních krvetvorných buněk provedené v první linii u 19/48 léčených. Protokolem CHOP-21 s následnou imunoterapií anti-CD20 rituximab bylo dosaženo stavu kompletní remise častěji ve srovnání s antracyklinovou indukcí bez následné anti-CD20 léčby a nebo protokolem VAD+chlorambucil (77 % vs. 30 % vs. 10 %, p = 0,011). Autologní transplantace dále zvýšila četnost kompletních remisí z 47 % na 94 %. V celém souboru s mediánem sledování 41 (12–116) měsíců došlo k relapsu/progresi u 79 % pacientů s mediánem do relapsu/progrese 20 (2–66) měsíců a zemřelo 60 % pacientů s mediánem OS 30 (1–81) měsíců. I přes intenzifikaci léčby s autologní transplantací krvetvorných buněk v první linii a doplnění imunoterapie s protilátkou anti-CD20 rituximab zůstává prognóza pacientů s MCL nadále nepříznivá.
Mantle cell lymphoma is a lymphoid neoplasia with unfavorable prognosis, incurable by means of conventional chemotherapy. In 48 patients suffering with this lymphoma an effect of induction chemotherapy (CHOP-21 or intensified anthracyclines-based regimen by Th.Waits in 20/48 patients, CHOP-21 with sequential imunotherapy anti-CD20 rituximab in 18/48 and VAD+chlorambucil in 10/48) and an effect of autologous peripheral blood stem cells transplantation in 19/48 patients were analyzed. Complete remission was more often reached in CHOP induction regimen followed with anti-CD20 immunotherapy in comparison to anthracyclines-based regimens without anti-CD20 or compared to VAD+chlorambucil protocol (77 % vs. 30 % vs. 10 %, p = 0,011). The autologous transplantation further improved the number of complete remissions from 47 % to 94 %. With the median follow-up of 41 (12–116) months, in the whole cohort of patients, 79 % of patients relapsed/progressed with the median time to relaps/progression of 20 (2–66) months, and 59 % of patients died with the median overall survival of 30 (1–81) months. Despite intensified first-line treatment with autologous stem cell transplantation and addition of anti-CD20 immunotherapy, the prognosis of mantle cell lymphoma patients remains poor.
- Klíčová slova
- Anagrelid,
- MeSH
- chinazoliny aplikace a dávkování farmakokinetika farmakologie MeSH
- esenciální trombocytemie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- myeloproliferativní poruchy farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- klinické zkoušky MeSH
