V literatuře jsou dosud popsány řádově jednotky případů s vrozenou atrezií okrouhlého okénka. Podezření na diagnózu může vzniknout na základě předoperačního CT vyšetření, verifikace probíhá až během explorace středouší. Úplný uzávěr okrouhlého okénka způsobí velkou kostní rezervu a audiologický nález může připomínat otosklerózu. Prezentujeme případ 30leté ženy, která v minulosti prodělala 3 operace pro suspektní otosklerózu bez sluchového zisku. Během následné revize středouší byla zjištěna atrezie okrouhlého okénka a atypický tvar i abnormální pohyblivost ploténky. Pro funkčnost hydrodynamiky vnitřního ucha byla ještě provedena kochleární fenestrace. Přestože po operaci došlo k výraznému zlepšení kochleární rezervy na řečových frekvencích, pacientka subjektivně zlepšení sluchu nepozorovala. Ač se může předoperačně zdát otoskleróza být velmi pravděpodobnou příčinou poruchy sluchu, operatér by neměl opomenout zřídkavé, ale přesto se vyskytující raritní příčiny převodní nedoslýchavosti. Cílem tohoto sdělení je podělit se o poučení z provedených chyb, bez kterých by bylo možné předejít rizikům spojených s operací a umožnilo by lepší poučení pacientky před samotným zákrokem. Po každé stapedoplastice bez výrazného sluchového zisku by mělo být provedeno HR CT pyramid (k vyloučení syndromu třetího okénka nebo jiné zřídkavější abnormality), které by mohlo nasměrovat operatéra na méně častou etiologii potíží.

Only a few cases of a round windows atresia have been reported in the literature so far. The dia gnosis is based on the preoperative CT scan and local findings during a middle ear exploration. The complete round window closure leads to a significant conductive hearing loss. The hearing test result might be similar to the one found in otosclerosis. We report a case of 30-year-old woman, who previously underwent three surgeries for suspected otosclerosis without any hearing improvement. A round window atresia was only identified during following revision surgery, as well as a missing stapedial muscle, an abnormal shape and movement of the stapes footplate. In order to achieve a functional inner ear hydrodynamics, a cochlear fenestration was performed. Although there was a significant improvement in the cochlear reserve at speech frequencies after the operation, the patient didn’t report any hearing improvement. Although otosclerosis may be considered as a cause of the conductive hearing loss preoperatively, rare diagnoses should not be neglected. The aim of this case report is to share the experience and highlight mistakes made. After each unsuccessful stapedoplasty with unsatisfying hearing gain, a high resolution CT should be performed to exclude third window syndrome or another rare abnormality.

• Klíčová slova
• kochleární fenestrace, atrezie, stapedoplastika,
• MeSH
• dospělí MeSH
• fenestra rotunda * chirurgie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• otorinolaryngologické chirurgické výkony MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• perilymfatická píštěl,
• MeSH
• cholesteatom chirurgie   patofyziologie   MeSH
• diagnostické zobrazování * metody   přístrojové vybavení   využití   MeSH
• fenestra ovalis anatomie a histologie   chirurgie   MeSH
• fenestra rotunda anatomie a histologie   chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci ucha diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• otologické chirurgické výkony * metody   využití   MeSH
• otoskopie MeSH
• píštěle * diagnóza   chirurgie   MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• semicirkulární kanálky anatomie a histologie   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• střední ucho anatomie a histologie   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• tomografie spirální počítačová MeSH
• vnitřní ucho anatomie a histologie   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Direct drug delivery to the cochlea is associated with the risk of irreversible damage to the ear. In this study, liposome and polymersome nanoparticles (NPs), both formed from amphiphilic molecules (lipids in liposomes and block copolymers in polymersomes), were tested as potential tools for drug delivery to the cochlea via application onto the round window membrane in adult mice (strain C3H). One day after round window membrane application, both types of NPs labeled with fluorescent markers were identified in the spiral ganglion in all cochlear turns without producing any distinct morphological or functional damage to the inner ear. NPs were detected, although to a lesser extent, in the organ of Corti and the lateral wall. The potential of liposome and polymersome NPs as therapeutic delivery systems into the cochlea via the round window membrane was evaluated using disulfiram, a neurotoxic agent, as a model payload. Disulfiram-loaded NP delivery resulted in a significant decrease in the number of spiral ganglion cells starting 2 days postapplication, with associated pronounced hearing loss reaching 20-35 dB 2 weeks postapplication as assessed through auditory brainstem responses. No changes in hair cell morphology and function (as assessed by recording otoacoustic emissions) were detected after disulfiram-loaded NP application. No effects were observed in controls where solution of free disulfiram was similarly administered. The results demonstrate that liposome and polymersome NPs are capable of carrying a payload into the inner ear that elicits a biological effect, with consequences measurable by a functional readout.

• MeSH
• apoptóza účinky léků   MeSH
• Cortiho orgán účinky léků   ultrastruktura   MeSH
• cytotoxiny aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• disulfiram aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• fenestra rotunda účinky léků   metabolismus   ultrastruktura   MeSH
• ganglion spirale cytologie   účinky léků   MeSH
• kaspasa 3 metabolismus   MeSH
• kochlea účinky léků   metabolismus   ultrastruktura   MeSH
• lékové transportní systémy metody   MeSH
• liposomy analýza   MeSH
• myši MeSH
• nanočástice analýza   MeSH
• povrchově aktivní látky chemie   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• mužské pohlaví MeSH
• myši MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

It is generally accepted that stimulation of the efferent auditory system results in changes of cochlear activity. A simple method of activating the olivocochlear pathway by contralateral electrical stimulation of the round window (ES-RW) was used in this study with the aim of comparing the efficacy of acoustically and/or electrically evoked contralateral suppression. The suppression of transient evoked otoacoustic emissions (TEOAEs) and distortion product otoacoustic emissions (DPOAEs) was elicited by contralateral acoustic stimulation (AS) (61 dB SPL continuous white noise), and/or by electrical stimulation of an electrode implanted at the contralateral round window (monopolar rectangular pulses 0.1 ms, repetition rate 300 Hz, intensity 50-100 PA) in 12 guinea pigs. The average value of contralateral suppression of TEOAEs amounted to 1.04 +/- 0.48 dB for acoustic stimulation and 0.97 +/- 0.53 dB for round window electrical stimulation. The simultaneous presentation of both acoustic and electrical stimulation had only a slight additive effect and resulted in 1.27 +/- 0.79 dB diminution of TEOAEs. The suppression of DPOAEs during contralateral acoustic and electrical stimulation was evident mainly at low and middle frequencies (14 kHz). In two guinea pigs the maximum DPOAE suppression was present at high frequencies. The average values of contralateral suppression measured at individual f2 frequencies of DPOAEs were similar to those calculated from 1/4 octave power spectrum analysis of the TEOAEs in half of the animals. The results demonstrated that contralateral ES-RW had a similar suppressive effect on TEOAEs and DPOAEs as did contralateral AS and simultaneous AS+(ES-RW). The results of spectral analysis suggested that both modes of contralateral stimulation excited similar sensory cochlear elements and induce comparable suppression of both TEOAEs and DPOAEs.

• MeSH
• akustická stimulace MeSH
• biologické modely MeSH
• druhová specificita MeSH
• eferentní nervové dráhy fyziologie   MeSH
• elektrická stimulace MeSH
• fenestra rotunda fyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• morčata MeSH
• otoakustické emise spontánní * fyziologie   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• morčata MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• fenestra rotunda MeSH
• kochleární implantace MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• otorinolaryngologie