We present unique clinical images of jugular bulb dysmaturation (JBD) in an infant with torcular dural sinus malformation (tDSM). Lasjaunias et al hypothesized that the former possess a pivoting role for development of the latter. However, reports about tDSM are extremely rare and lack focus on JBD presence. In this paper we focused on JBD depiction. The combination of magnetic resonance imaging angiography, computed tomography angiography, and digital subtraction angiography imaging of JBD is unique. Moreover, we reviewed current tDSM literature and showed that the presence of JBD in tDSMs correlates significantly with a higher mortality.
- MeSH
- cévní malformace centrálního nervového systému diagnóza MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční angiografie MeSH
- sinus durae matris abnormality MeSH
- trombóza nitrolebních žilních splavů diagnóza MeSH
- venae jugulares abnormality MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Subakutní angiohypertrofická myelomalacie Foix-Alajouanine byla poprvé popsána francouz- skými autory v roce 1926 a spadá do širšího rámce vaskulárních malformací CNS. V literatuře se sporadicky objevují jednotlivé kazuistiky i větší soubory pacientů, u kterých se tato jednotka vy- skytla. Prezentujeme tři nekroptické případy subakutní angiohypertrofické myelomalacie (Foix- Alajouanine), které byly klinicky mylně diagnostikovány jednou jako metastatické postižení pá- teřního kanálu, jednou jako amyotrofická laterální skleróza a jednou jako zánětlivé postižení míchy. V histologickém nálezu dominuje různě rozsáhlá myelomalacie s varikózně dilatovanými, zúženými až uzavřenými arterializovanými extra- i intramedulárními vénami, místy s přítomností sekundárních trombotických uzávěrů. Klinická diagnostika je obtížná a bez provedení spinální an- giografie nemožná. Dle literárních údajů je pravděpodobné, že toto onemocnění není tak vzácné, jak by se na první pohled zdálo.
The subacute angiohypertrophic myelomalacia Foix-Alajouanine was first described by French authors in 1926 and belongs to the wider category of CNS vascular malformations. Both individual casuistics and larger sets of patients with this disease can be found in literature scarcely. We are presenting three necroptic cases of subacute angiohypertrophic myelomalacia (Foix-Alajouanine) that were mistakenly diagnosed clinically, once as metastatic lesion of spinal canal, once as amyotrophic lateral sclerosis, and once as inflammatory lesion of spinal cord. The histologic finding is dominated by myelomalacia of varying extent with varicosely dilated, constricted or even occluded arterialized both extra- and intramedullary veins, sporadically coupled with secondary thrombi. Clinical diagnostics is difficult and requires spinal angiography. According to literature data, it is presumable that this disease is not as rare as it may seem at first sign.
- MeSH
- angiografie MeSH
- cévní malformace centrálního nervového systému diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- pitva MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Již po páté se ve Zlíně v prostorách Academia Centra Baťovy univerzity konalo pod záštitou doc. MUDr. Milady Emmerové, CSc., předsedkyně výboru pro sociální politiku a zdravotnictví Poslanecké sněmovny Parlamentu České republiky, dvoudenní XXXII. Česko-slovenské neurovaskulární sympozium, kterého se účastnil zatím rekordní počet účastníků (386) a v maratonu přednášek bylo prezentováno 69 ústních sdělení, 22 posterů, z toho tři satelitní sympozia (firmy Boehrigner Ingelheim, Sanofi-Synthelabo a Neomed) a vyžádané přednášky, kterými byla přednáška o indikacích karotické endaterektomie z pohledu neurologa (Bauer), současný management subarachnoideálního krvácení (Sameš), problematika vaskulárních domén vaskulární demence (Kalvach), vztah hypertenze a demence (Kalita) nebo diferenciální diagnostika parkinsonizmu včetně vaskulárního parkinsonizmu (Kaňovský). Sympozium zahájili předsedové České (Keller) a Slovenské neurologické společnosti (Baječeková), za Zlínský kraj pozdravil účastníky krajský zdravotní rada (Lux) a předseda Spolku lékařů zlínského kraje (Rybka). V úvodní části byla sdělena zpráva o činnosti Cerebrovaskulární sekce a Národní cerebrovaskulární program (Kalita) a návrh standardního postupu diagnostiky a léčby u pacientů s mozkovým infarktem pro Slovensko (Brozman). V satelitním sympoziu firmy Boehringer Ingelheim byly prezentovány výsledky klinického průzkumu PESETA (Kalita), který nepotvrdil další přínos pentoxifyllinu proti samotně podávanému Aggrenoxu a úvaha o trombolytické léčbě mozkového infarktu (Mikulík). V sympoziu Sanofi-Synthelabo byly poprvé v České republice uvedeny nedávno publikované výsledky studie MATCH (Bauer, Ehler), která prokázala účinnost clopidogrelu v sekundární prevenci ischemických iktů, ale na rozdíl od srdečních infarktů přidání aspirinu nebylo signifikantně přínosné, naopak se průkazně zvýšilo procento nežádoucích komplikací, zejména krvácení. V sympoziu NEOMED byla diskutována úloha rehabilitace a botulotoxinu pro ovlivňování spasticity u nemocných po iktu (Vaňásková, Kaňovský, Süssová). Pro velký počet ústních sdělení se musím věnovat jednotlivým přednáškám bohužel jen telegraficky, a proto odkazuji na abstrakta, která jsou většinou uvedena v supplementu České a slovenské neurologie a neurochirurgie, červen 2004, které bylo vydáno při příležitosti sympozia. První bloky přednášek se zabývaly managementem akutní péče, zejména trombolýzou (Elis, Pazdera, Školoudík, Mikulík, Václavík), problematikou umělé plicní ventilace (Peška) a byla prezentována národní studie s cerebrolysinem v léčbě akutní fáze iktu (Neuman), která prokázala hlavně bezpečnost této léčby. Velký důraz byl na sympoziu věnován úloze rehabilitace v doléčovací fázi iktů (Vaňásková, Skwarlo), bylo upozorněno na nedostatky v této péči (Sládeková, Guth). Neodmyslitelnou součástí tohoto sympozia byla velmi aktivní účast českých a slovenských neurochirurgů. Jde bohužel o ojedinělou příležitost pro setkání odborníků těchto blízkých oborů a sdělované informace o problematice hemoragických mozkových příhod (Herzig, Novák), přínosu řízené hypotermie (Smrčka ml.), nebo o diagnostice a léčbě subarachnodeálních krvácení (Šteňo, Barták, Galanda) včetně jejich komplikací (Bar) a možném řešení (Vaverka) byly pro neurology velmi přínosné. V druhé -chirurgické- části byly prezentovány zkušenosti s řešením mozkových cévních patologií (Přibáň, Vachata, Procházka, Nyéky) a s jejich diagnostikou (Šaňák, Korsa, Škoda). Je jistě na škodu, že tyto přednášky odezněly paralelně s dalším odpoledním programem prvního dne, ale z organizačních důvodů to bylo jediné možné řešení. Druhý den pokračoval blok rehabilitace, kdy byl zdůrazněn význam funkčního testování pro sledování úspěšnosti rehabilitace (Maršálek), referován prospěch ergoterapie pro kognitivní rehabilitaci (Vítková) či význam alternativní a augmentativní komunikace v následné péči u osob po iktu (Staníček). Ehler uvedl léčebné možnosti spasticity a Lohnická své zkušenosti s rehabilitačním ošetřováním pacientů po iktu. V závěrečných přednáškových blocích diskutoval Ambler nadužívanou diagnózu vertebrobaziální insuficience, Vlachová upozornila na úlohu homocysteinu, markerů zánětu a oxidativního stresu u iktů. Prezentovaná účinnost časné endarterektomie (Richtr) a její postavení v iktovém protokolu (Buchvald) vyvolala kontroverzní reakce. Choc upozornil na riziko možné vaskulární komplikace při manipulaci krční páteře a Procházka demonstroval unikátní transvenózní transfaciální přístup pro léčbu karotido-kavernózní píštěle, podobně raritní pro neurology bylo sdělení Charváta o endovaskulární léčbě malformací Galenské žíly u novorozenců. Byla referována multicentrická neurologická ultrazvuková studie (Školoudík a kol.) srovnávající účinnost statinů a fibrátů na progresi aterosklerotických plátů a počet vaskulárních příhod, význam foramen ovale patens (Tomek), migrény (Šrámek) a upozorněno na možnosti diagnostických omylů (Suchá). Poněkud mimo hlavní témata sympozia odezněla informace o erektilní dysfunkci a možnosti její léčby (Skoumal), která se dotýká většiny nemocných po iktu okrajově. Na závěr se Kukumberg zabýval současnými problémy medicínské etiky, vyplývající z narůstající technizace v medicíně, která vede k potlačení komunikace lékaře s pacientem a Herzig nás informoval o svých zkušenostech z pobytu v nemocnici Karolinska ve Švédsku včetně její iktové jednotky. Na sympoziu byla také sekce zdravotních sester a fyzioterapeutů organizovaná J. Fabrickou, kde pro velký zájem byly vedle přednášek (14) prezentovány i postery (8). Velkým oživením této sekce byla účast 4 chorvatských sester včetně předsedkyně Chorvatské společnosti neurologických sester. Všichni účastníci této sekce se shodli na tom, že letos byla odborná úroveň všech prezentací zatím nejvyšší. Díky generálnímu sponzorovi firmě Boehringer Ingelheim i hlavnímu sponzorovi Sanofi-Synthelabo a dalším se podařilo udržet i společenskou úroveň a vytvořit příjemné prostředí pro setkání účastníků k neformálním diskuzím a navazováním nových přátelských vztahů. Atmosféru sympozia vhodně doplňovala průvodní výstava 25 farmaceutických firem nebo společností dodávajících lékařskou techniku. Letos bylo i příznivější počasí, nevyskytly se -tradiční- tropické teploty a tak mohlo být absolvování náročného odborného programu méně namáhavé. Jako organizátory nás mrzí opět nízká účast slovenských kolegů, zejména jejich malá aktivní prezentace (s výjimkou neurochirurgů) a rozmáhající se nešvar předčasného odjezdu většiny účastníků, který je minimálně nekolegiální pro přednášející v závěru sympozia. Závěrem přejeme slovenským kolegů, kteří budou organizovat příští sympozium zcela zaplněné přednáškové sály příznivci a aktéry slovenské a české -iktologie-.
