Děti s epidermolysis bullosa (EB) tvoří vzácnou populaci s vysokou morbiditou a mortalitou. EB má hluboký dopad na každodenní život pacienta a členů rodiny, na fyzické, psychické i duševní zdraví dítěte včetně narušení jeho sociálních vztahů. Je běžné, že o pacienty s EB pečují zdravotníci, kteří nejsou specializovaní na tuto vzácnou poruchu. Zdravotníci edukují rodiče o bezpečnostních a preventivních krocích v péči o dítě s EB, o tom, jak s dítětem zacházet, jak rozeznat vlastnosti rány, jak o rány pečovat, jak dítě kojit, krmit atd. Prohloubení znalostí všech zdravotnických pracovníků o problematice EB včetně věku v době klinické diagnózy a závažných klinických příznacích podpoří optimalizaci zdravotní péče a ošetřovatelských postupů a přispěje ke zlepšení kvality života dětských pacientů s EB.

Children with epidermolysis bullosa (EB) are a rare population with high morbidity and mortality. EB has a profound impact on the daily life of the patient and family members, on the child's physical, psychological and mental health, including disruption of social relationships. It is common for EB patients to be cared for by health professionals who are not specialized in this rare disorder. Health professionals educate parents about safety and preventive steps in caring for a child with EB, how to treat the child, how to recognize the characteristics of a wound, how to care for wounds, how to breastfeed and feed the child, etc. Increasing the knowledge of all healthcare professionals on EB issues, including age at clinical diagnosis and severe clinical signs, will support the optimisation of healthcare and nursing practices and contribute to improving the quality of life of paediatric patients with EB.

• MeSH
• dítě MeSH
• epidermolysis bullosa * diagnóza   klasifikace   komplikace   ošetřování   MeSH
• lidé MeSH
• ošetřovatelská péče metody   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• epidermolysis bullosa * diagnóza   klasifikace   MeSH
• genetické nemoci vrozené MeSH
• lidé MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• epidermolysis bullosa klasifikace   komplikace   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• nádory kůže MeSH
• organizace podporující zdraví MeSH
• puchýř MeSH
• týmová péče o pacienty MeSH
• vysokoškolská lékařská centra MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• epidermolysis bullosa diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• hemangiom diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• ichtyóza diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• incontinentia pigmenti diagnóza   terapie   MeSH
• infekční nemoci kůže diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• kožní nemoci imunologie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• miliaria diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nemoci novorozenců MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Autoři shrnují současné poznatky o epidermolysis bullosa congenita (EB). Na Dětském kožním oddělení (DKO) FN Brno bylo vytvořeno Centrum pro pacienty s EB, které se opírá o mezioborový tým specialistů. V průběhu desíti let centrum shromáždilo 87 pacientů s EB (46 % DEB, 44 % SEB, 10 % JEB). V květnu 2004 byla založena DebRA Česká republika, (www.debra-cz.org), která je členem DebRA International.

The authors summarise the last knowledge of epidermolysis bullosa congenita (EB). The Centre for EB patients based on cooperation of the multidisciplinary group of specialists has been founded by The Department of Paediatric Dermatology in Brno. In the last ten years the center diagnosed 87 EB patients (DEB 46%, SEB 44%, JEB 10%). In May 2004 the DebRA (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association) ČR (www.debra-cz.org) has been founded. DebRA Czech Republic is a member of DebRA International.

• MeSH
• dítě MeSH
• epidermolysis bullosa diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• genetická terapie využití   MeSH
• karcinom diagnóza   epidemiologie   etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• prenatální diagnóza trendy   využití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• epidermolysis bullosa dystrophica diagnóza   terapie   MeSH
• epidermolysis bullosa junkční diagnóza   terapie   MeSH
• epidermolysis bullosa simplex diagnóza   terapie   MeSH
• epidermolysis bullosa diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci novorozenců MeSH
• novorozenec MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH

• MeSH
• autoimunitní nemoci MeSH
• epidermolysis bullosa etiologie   klasifikace   MeSH
• kadheriny MeSH
• keratinocyty MeSH
• kůže anatomie a histologie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• pemfigus etiologie   MeSH
• vezikulobulózní nemoci kůže etiologie   genetika   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• abnormality zubů MeSH
• dítě MeSH
• epidermolysis bullosa simplex diagnóza   terapie   MeSH
• epidermolysis bullosa genetika   klasifikace   MeSH
• kožní manifestace farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• zuby MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• epidermolysis bullosa klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH