Železo je nezbytné pro správnou funkci buněk lidského organismu. Jako součást hemoproteinů (hemoglobinu, myoglobinu) a řady enzymů se podílí na oxygenaci tkání, na obraně proti oxidativnímu stresu, na proliferaci buněk a na dalších důležitých metabolických pochodech. Protože je však nadbytek železa pro buňky a organismus potenciálně toxický, udržení homeostázy železa je pro organismus zásadní. Klíčovou roli v tomto procesu hraje hepcidin, který kontroluje vstřebávání železa ze stravy, recyklaci železa ze zaniklých erytrocytů a jeho uvolňování ze zásob. Mnoho onemocnění se vyznačuje abnormální hladinou hepcidinu. Neadekvátní snížení hepcidinu vede k přetížení organismu železem, které je typické u hereditární hemochromatózy, naopak zvýšená hladina hepcidinu se podílí na rozvoji anemie v důsledku nedostatečného přísunu železa pro erytropoézu. Molekulární mechanismy ovlivňující produkci hepcidinu jsou dosud předmětem intenzivního výzkumu. Podrobnější znalosti o těchto mechanismech mohou sloužit k vývoji nových látek zasahujících do regulace metabolismu železa, které mohou být využity k diagnostickým a terapeutickým účelům u stavů s narušenou homeostázou železa.

Iron is essential for proper function of the cells in human body. Iron is involved in tissue oxygenation, antioxidant defence, cell proliferation and in other important metabolic processes as a part of haemoproteins (haemoglobin, myoglobin) and different iron-containing enzymes. It is crucial to keep iron homeostasis balanced, because of the potential iron toxicity. Hepcidin plays a key role in this process by controlling iron absorption from the diet, iron recycling from senescent erythrocytes and iron release from stores. Many diseases are accompanied by abnormal hepcidin level. Inappropriately low hepcidin leads to iron overload and is typical for hereditary haemochromatosis. Increased hepcidin level contributes to the development of anaemia caused by insufficient iron supply for erythropoiesis. Molecular mechanisms affecting hepcidin production are still subject of intensive research. More detailed knowledge about these mechanisms may contribute to the identification of new molecules involved in the regulation of iron metabolism and to the development of new drugs potentially useful in the treatment of disorders associated with disrupted iron homeostasis.

• Klíčová slova
• feroportin,
• MeSH
• anemie MeSH
• deficit železa MeSH
• erytropoéza MeSH
• exprese genu MeSH
• hepatocyty * metabolismus   sekrece   MeSH
• hepcidiny * fyziologie   metabolismus   MeSH
• homeostáza MeSH
• kationické antimikrobiální peptidy * fyziologie   metabolismus   sekrece   MeSH
• krevní oběh MeSH
• lidé MeSH
• makrofágy metabolismus   MeSH
• poruchy metabolismu železa MeSH
• proteiny akutní fáze * metabolismus   MeSH
• proteiny přenášející kationty * metabolismus   MeSH
• sérum MeSH
• transferin * metabolismus   MeSH
• zánět metabolismus   MeSH
• železo * fyziologie   krev   metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Železo je pro život nezbytný prvek, jehož množství v organizmumusí být dobře regulováno.Hlavnímmístemregulace je resorpce železa v duodenu, přičemž vlastní mechanizmus, jakým se tato regulace uskutečňuje, není přesně znám. Za klíčový regulátor resorpce a kinetiky železa v organizmu se považuje v játrech produkovaný antimikrobiální peptid hepcidin. Jeho exprese se zvyšuje při nadměrném množství železa. Hepcidin snižuje vstřebávání železa v duodenu a způsobuje jeho retenci v makrofázích. Kromě železa se produkce hepcidinu v játrech zvyšuje při zánětu a hepcidin je považován za protein akutní fáze. Hepcidin je kromě fyziologického regulátoru kinetiky železa považován za pravděpodobný patogenetický mechanizmus vzniku anémie chronických chorob a studuje se jeho vztah k hemochromatóze.

Iron is an essential element and its amount and balance must be precisely regulated. Iron intestinal absorption is essential for the iron balance; however, the precise mechanism of its regulation remains unknown. Antimicrobial peptide hepcidin, produced in the liver, is considered as a key regulator of iron absorption and kinetics in the organism. Its expression increases in response to the iron overload. Hepcidin decreases iron absorption in the duodenum and causes its sequestration in macrophages. Apart from the iron, inflammation increases hepcidin expression in the liver, and hepcidin is considered to be acute phase protein. Hepcidin is not only the physiological regulator of iron kinetics but is supposed to be a part of the pathogenetic mechanism of anaemia accompanying chronic diseases and its relationship to the hereditary hemochromatosis is also studied.

• MeSH
• anemie patofyziologie   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• hemochromatóza genetika   patofyziologie   MeSH
• kationické antimikrobiální peptidy fyziologie   chemie   sekrece   MeSH
• lidé MeSH
• proteiny akutní fáze MeSH
• zánět patofyziologie   MeSH
• železo farmakokinetika   krev   metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH
• srovnávací studie MeSH