U sideroblast.anemie prokazujeme věnečkové sideroblasty i in vitro jako doklad endog. poruchy kmenové buňky.Pracujeme na isolaci erytroidních buněk pomocí Fibachových kultur.Pro dif.dg.různých forem MDS s monocytosou bylo zavedeno stanovení onkogenu ras.

• MeSH
• cyklosporin terapeutické užití   MeSH
• imunofenotypizace MeSH
• myelodysplastické syndromy MeSH
• myeloidní leukemie MeSH
• nemoci kostní dřeně MeSH
• sideroblastická anemie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hematologie a transfuzní lékařství
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

• MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy diagnóza   etiologie   MeSH
• myeloproliferativní poruchy diagnóza   etiologie   MeSH
• primární myelofibróza diagnóza   etiologie   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH
• srovnávací studie MeSH

Succinylacetone (SA) is an inhibitor of heme synthesis that acts on the enzyme delta-aminolevulinic acid dehydratase. When reticulocytes are incubated with 59Fe-transferrin (59Fe-Tf) in the presence of SA, there is an accumulation of 59Fe in the mitochondrion and in a cytosolic non-heme intermediate that has been described as a putative Fe transporter (Adams et al, Biochim Biophys Acta 1012:243, 1989). Considering these observations, the present study was designed to examine the intermediates of Fe metabolism in control and SA-treated reticulocytes. This investigation showed that in the cytosol of control cells, most 59Fe was incorporated into hemoglobin (Hb) with a minor amount entering ferritin. In addition, a previously unrecognized cytosolic intermediate was identified (band X) that was absent when heme synthesis was inhibited with SA. Upon reincubation of SA-treated reticulocytes with protoporphyrin IX, band X initially increased in intensity and then decreased later in the incubation. In contrast, when 59Fe-labeled control cells were reincubated in the presence of SA and unlabeled diferric Tf, there was a marked decrease in the intensity of band X. These experiments suggest that component X may be an intermediate involved in the transfer of heme in the cytosol. Alternatively, these data could also be interpreted as indicating that band X may be a short-lived hemoprotein. We have confirmed the presence of an 59Fe-containing molecule in the cytosol of SA-treated reticulocytes (band Y) that is not present in control cells. However, when cells were incubated with 59Fe-Tf plus SA and then chased in the presence of SA and unlabeled diferric Tf, there was no decrease in this cytosolic pool of Fe, suggesting that it was not a intermediate supplying Fe for either ferritin or heme synthesis. Finally, there is little low molecular weight (Mr) Fe in reticulocytes, and our studies suggest that the low-Mr Fe present does not behave as an intermediate. Moreover, after inhibition of heme synthesis with SA, 59Fe in the low-Mr compartment was markedly decreased, suggesting that this component may be heme or a low-Mr heme-containing molecule. Considering the apparent lack of a cytosolic Fe transporter in rabbit reticulocytes, an alternative model of intracellular Fe transport is proposed that does not implicate a potentially toxic intermediate pool of low-Mr Fe complexes.

• MeSH
• biologické modely MeSH
• chelátory železa farmakologie   MeSH
• cytosol metabolismus   MeSH
• deferoxamin farmakologie   MeSH
• hem biosyntéza   MeSH
• hemoglobiny biosyntéza   MeSH
• heptanoáty farmakologie   MeSH
• inhibitory enzymů farmakologie   MeSH
• kompartmentace buňky MeSH
• králíci MeSH
• krevní proteiny metabolismus   MeSH
• membránové proteiny metabolismus   MeSH
• mitochondrie metabolismus   MeSH
• porfobilinogensynthasa antagonisté a inhibitory   metabolismus   MeSH
• protoporfyriny metabolismus   MeSH
• retikulocyty chemie   účinky léků   ultrastruktura   MeSH
• transferin metabolismus   MeSH
• železo analýza   metabolismus   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• králíci MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Publikační typ
• abstrakty MeSH

• MeSH
• chronická myeloidní leukemie genetika   klasifikace   komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• refrakterní anemie s nadbytkem blastů genetika   klasifikace   patologie   MeSH
• refrakterní anemie genetika   klasifikace   patologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• sideroblastická anemie genetika   klasifikace   komplikace   MeSH
• trombocytóza klasifikace   komplikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• multicentrická studie MeSH

• MeSH
• biomedicínský výzkum MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy krev   patofyziologie   MeSH
• myeloproliferativní poruchy krev   patofyziologie   MeSH
• trombocyty fyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• časové faktory MeSH
• dospělí MeSH
• karyotypizace MeSH
• leukemie genetika   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy genetika   MeSH
• prognóza MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH