Paratestikulárny malígny mezotelióm je extrémne zriedkavý typ mezoteliómu s veľmi nízkym počtom hlásených prípadov. Jeho klinické odlíšenie je náročné a diagnóza sa takmer výhradne zistí náhodne. Hlavným rizikovým faktorom v nádorovej patogenéze je azbest, typicky s dlhou latenciou medzi expozíciou a diagnostikou. Táto prehľadová práca opisuje aj klinické údaje dvoch pacientov s diagnózou paratestikulárneho malígneho mezoteliómu. V anamnéze pacientov sa hodnotila prítomnosť širokého spektra rizikových faktorov. Analyzovali sa histomorfologické a imunohistochemické charakteristiky, ktoré sa posúdili z perspektívy širokej diferenciálnej diagnostiky. Oba prípady malígneho epiteliálneho mezoteliómu tunica vaginalis testis sa klinicky prejavili jednostrannou hydrokélou. Pacienti absolvovali operáciu s perioperačným nálezom nádoru. U oboch pacientov bola liečbou voľby radikálna orchiektómia. Po úplnom stagingu absolvoval jeden z pacientov ďalší zákrok v podobe inguinálnej a panvovej lymfadenektómie. U druhého pacienta sa zistila recidíva ochorenia v priebehu observácie. Vykonala sa resekcia nádoru. Histológia potvrdila relaps ochorenia s rovnakými charakteristikami. Chemoterapia a rádioterapia neboli indikované. Obaja pacienti sú v súčasnej dobe v kompletnej remisii. Na základe rozboru dostupnej literatúry možno povedať, že chirurgická liečba hrá rozhodujúcu úlohu v prognózu pacienta. Radikálna orchiektómia je liečbou voľby pri lokalizovanom ochorení. Lymfadenektómiu možno zvážiť v prípade zväčšenia lymfatických uzlín. Pre adjuvantnú chemoterapiu a rádioterapiu neexistuje dostatočné množstvo relevantných údajov. Pacienti by sa mali koncentrovať do onkologických centier za účelom prehodnotenia histológie, liečby a s cieľom následnej observácie.

Paratesticular malignant mesothelioma is an extremely rare type of mesothelioma with only a limited number of reported cases. Its clinical differentiation is challenging, and its diagnosis is almost exclusively accidental. The major risk factor is exposure to asbestos, typically with a long latency between exposure and diagnosis. The current study presents the clinical data of two patients diagnosed with paratesticular malignant mesothelioma. We evaluated a large spectrum of risk factors in the patients’ histories. The histomorphological and immunohistochemical characteristics were analysed and put into the perspective of a broad differential diagnosis. Both cases of malignant epithelial mesothelioma of the tunica vaginalis testis clinically presented as unilateral hydroceles. Patients underwent surgery with the perioperative finding of a tumour. Radical inguinal orchiectomy was the treatment of choice for both patients. After comprehensive staging, the second patient underwent a second step of inguinal and pelvic lymph node dis- section. Follow-up visits revealed recurrence of the disease in the first patient. Resection of the tumour was performed. The histology confirmed the relapse of a tumour with identical features to those of the first tumour. Chemotherapy and radiotherapy were not indicated. Both patients are currently in complete remission. In conclusion, surgical treatment had a determinative role in the prognosis of these patients. Radical orchiectomy is the treatment of choice for localized disease. Lymph node dissection can be considered in the case of lymph node enlargement. There is a lack of evidence-based data for adjuvant chemotherapy and radiotherapy. Patients should be referred to experienced multidisciplinary cancer centres for a second opinion on histology, treatment, and a follow-up plan.

• MeSH
• azbest * škodlivé účinky   MeSH
• hydrokéla MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru diagnóza   chirurgie   MeSH
• mezoteliom * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• mladý dospělý MeSH
• orchiektomie MeSH
• senioři MeSH
• testikulární nádory * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• vystavení vlivu životního prostředí škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Úvod: Primárne intrakraniálne germinatívne tumory predstavujú zriedkavú skupinu nádorov, ktoré sa vyskytujú v detstve a u mladých dospelých. WHO klasifikácia delí intrakraniálne tumory na germinómy a negerminómy. Najčastejšia lokalita týchto nádorov je pineálna a supraselárna oblasť. Klinické príznaky a symptómy závisia od lokalizácie tumoru, najčastejšie sú to príznaky v dôsledku zvýšeného intrakraniálnho tlaku, Parinaudov syndróm, bitemporálna hemianopsia, príznaky z endokrinného deficitu. Zobrazovacím vyšetrením voľby pri diagnostike intrakraniálnych germinatívnych tumorov je MRI vyšetrenie mozgu s použitím kontrastnej látky gadolinium. Zobrazovacie vyšetrenia však neposkytnú dostatočnú informáciu o type nádoru, k tomu je potrebná bioptizácia. Výnimkou sú prípady s charakteristicky zvýšenými hladinami nádorových markerov (AFP a β-hCG) stanovenými v sére a cerebrospinálnom moku. Klinický prípad: U 26-ročného pacienta so zhoršeným zrakom s poruchou zaostriť a svetloplachosťou, výraznou únavou a ospalosťou, nevoľnosťou, občasným zvracaním, s intermitentnými bolesťami hlavy a klinicky prítomným Parinaudovým syndróm sa zistil germinatívny nádor pineálnej oblasti. Zrealizované MR vyšetrenie mozgu ukázalo tumoróznu expanziu v pineálnej oblasti a v pravej časti mezencefala. Bola vykonaná radikálna exstirpácia tumoru v pineálnej oblasti. Pri kontrolnom MR vyšetrení mozgu sa zistila recidíva ochorenia. Pacient absolvoval kraniospinálne ožiarenie s následnou pooperačnou chemoterapiou (schéma cisplatina a etoposid), celkovo tri cykly. V súčasnej dobe je pacient 30 mesiacov po ukončení úspešnej onkologickej liečby v klinickej remisii ochorenia. Záver: Liečba a prognóza tohto nádorového ochorenia je rozdielna v jednotlivých skupinách. Germinómy majú lepšie prežívanie než negerminómy. 5-ročné prežívanie germinómov po aplikácii samotnej rádioterapie bolo > 90 %. Pridanie chemoterapie viedlo k zníženiu dávky a zmenšeniu ožarovanej oblasti, s dosiahnutím menších nežiadúcich účinkov a bez zníženia kurability. Negerminómy sú menej rádiosenzitívne než germinómy, ale použitím adjuvantnej chemoterapie sa dosiahlo zlepšenie prežívania. Naďalej však menežment týchto nádorov ostáva kontroverzný.

Background: Primary intracranial germ cell tumors represent a rare category of neoplasms, which occur in children and young adults. The WHO classification divides intracranial tumors into germinomas and non-germinomas. The most frequent locality of these tumors is pineal and suprasellar region. Clinical signs and symptoms depend on the localization of the tumour – they most commonly include signs of increased intracranial pressure, Parinaud’s syndrome, bitemporal hemianopsy and signs of endocrine deficiency. Gadolinium enhanced MRI scan of the brain is the imagining examination of choice in the diagnostic strategy of intracranial germ cell tumors. However, the imagining studies do not provide sufficient information about histological type; therefore, biopsy is necessary. The exception represents cases with characteristically increased levels of tumor markers (AFP and β-HCG) measured in the serum and cere­brospinal fluid. Case: A pineal germ cell tumor was observed in a 26-year-old male with pre­sentation of an eye-sight disorder with focusing difficulty and photophobia, accompanied by intensive fatigue and sleepiness, nausea with occasional vomiting, intermittent headaches and Parinaud’s syndrome. MRI examination of the brain showed tumor expansion in the pineal region and in the right part of the mesencephalon. Radical extirpation of the tumor in the pineal region was performed. The follow-up MRI scan of the brain revealed relapse of the disease. The patient underwent craniospinal radiation therapy with subsequent postoperative chemothe­rapy (regimen cisplatin and etoposide), three cycles in total. Currently, the patient is 30 months after finishing of oncological treatment in clinical remission of the disease. Conclusion: The treatment and prognosis of this neoplasm differ between particular categories. Germinomas have better survival rates than non-germinomas. A 5-year survival rate of germinoma patients after application of radiotherapy alone was > 90% of cases. The addition of chemotherapy lead to a decrease of the dose and minimalization of the irradiated area, with achievement of fewer side effects without a decrease of the curability. Non-germinomas are less radiosensitive than germinomas, but after the application of the adjuvant chemotherapy, survival benefit was achieved. However, the optimal management of these tumors remains controversial.

• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• alfa-fetoproteiny sekrece   MeSH
• antitumorózní látky MeSH
• bolesti hlavy MeSH
• dospělí MeSH
• epifýza mozková chirurgie   patologie   MeSH
• gadolinium diagnostické užití   MeSH
• germinom * diagnóza   chirurgie   patologie   radioterapie   MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nádorové biomarkery MeSH
• nádory mozku * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• pinealom diagnóza   patologie   MeSH
• poruchy hybnosti oka etiologie   MeSH
• zvracení MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH