Úvod: Primárne intrakraniálne germinatívne tumory predstavujú zriedkavú skupinu nádorov, ktoré sa vyskytujú v detstve a u mladých dospelých. WHO klasifikácia delí intrakraniálne tumory na germinómy a negerminómy. Najčastejšia lokalita týchto nádorov je pineálna a supraselárna oblasť. Klinické príznaky a symptómy závisia od lokalizácie tumoru, najčastejšie sú to príznaky v dôsledku zvýšeného intrakraniálnho tlaku, Parinaudov syndróm, bitemporálna hemianopsia, príznaky z endokrinného deficitu. Zobrazovacím vyšetrením voľby pri diagnostike intrakraniálnych germinatívnych tumorov je MRI vyšetrenie mozgu s použitím kontrastnej látky gadolinium. Zobrazovacie vyšetrenia však neposkytnú dostatočnú informáciu o type nádoru, k tomu je potrebná bioptizácia. Výnimkou sú prípady s charakteristicky zvýšenými hladinami nádorových markerov (AFP a β-hCG) stanovenými v sére a cerebrospinálnom moku. Klinický prípad: U 26-ročného pacienta so zhoršeným zrakom s poruchou zaostriť a svetloplachosťou, výraznou únavou a ospalosťou, nevoľnosťou, občasným zvracaním, s intermitentnými bolesťami hlavy a klinicky prítomným Parinaudovým syndróm sa zistil germinatívny nádor pineálnej oblasti. Zrealizované MR vyšetrenie mozgu ukázalo tumoróznu expanziu v pineálnej oblasti a v pravej časti mezencefala. Bola vykonaná radikálna exstirpácia tumoru v pineálnej oblasti. Pri kontrolnom MR vyšetrení mozgu sa zistila recidíva ochorenia. Pacient absolvoval kraniospinálne ožiarenie s následnou pooperačnou chemoterapiou (schéma cisplatina a etoposid), celkovo tri cykly. V súčasnej dobe je pacient 30 mesiacov po ukončení úspešnej onkologickej liečby v klinickej remisii ochorenia. Záver: Liečba a prognóza tohto nádorového ochorenia je rozdielna v jednotlivých skupinách. Germinómy majú lepšie prežívanie než negerminómy. 5-ročné prežívanie germinómov po aplikácii samotnej rádioterapie bolo > 90 %. Pridanie chemoterapie viedlo k zníženiu dávky a zmenšeniu ožarovanej oblasti, s dosiahnutím menších nežiadúcich účinkov a bez zníženia kurability. Negerminómy sú menej rádiosenzitívne než germinómy, ale použitím adjuvantnej chemoterapie sa dosiahlo zlepšenie prežívania. Naďalej však menežment týchto nádorov ostáva kontroverzný.
Background: Primary intracranial germ cell tumors represent a rare category of neoplasms, which occur in children and young adults. The WHO classification divides intracranial tumors into germinomas and non-germinomas. The most frequent locality of these tumors is pineal and suprasellar region. Clinical signs and symptoms depend on the localization of the tumour – they most commonly include signs of increased intracranial pressure, Parinaud’s syndrome, bitemporal hemianopsy and signs of endocrine deficiency. Gadolinium enhanced MRI scan of the brain is the imagining examination of choice in the diagnostic strategy of intracranial germ cell tumors. However, the imagining studies do not provide sufficient information about histological type; therefore, biopsy is necessary. The exception represents cases with characteristically increased levels of tumor markers (AFP and β-HCG) measured in the serum and cerebrospinal fluid. Case: A pineal germ cell tumor was observed in a 26-year-old male with presentation of an eye-sight disorder with focusing difficulty and photophobia, accompanied by intensive fatigue and sleepiness, nausea with occasional vomiting, intermittent headaches and Parinaud’s syndrome. MRI examination of the brain showed tumor expansion in the pineal region and in the right part of the mesencephalon. Radical extirpation of the tumor in the pineal region was performed. The follow-up MRI scan of the brain revealed relapse of the disease. The patient underwent craniospinal radiation therapy with subsequent postoperative chemotherapy (regimen cisplatin and etoposide), three cycles in total. Currently, the patient is 30 months after finishing of oncological treatment in clinical remission of the disease. Conclusion: The treatment and prognosis of this neoplasm differ between particular categories. Germinomas have better survival rates than non-germinomas. A 5-year survival rate of germinoma patients after application of radiotherapy alone was > 90% of cases. The addition of chemotherapy lead to a decrease of the dose and minimalization of the irradiated area, with achievement of fewer side effects without a decrease of the curability. Non-germinomas are less radiosensitive than germinomas, but after the application of the adjuvant chemotherapy, survival benefit was achieved. However, the optimal management of these tumors remains controversial.
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie MeSH
- adjuvantní radioterapie MeSH
- alfa-fetoproteiny sekrece MeSH
- antitumorózní látky MeSH
- bolesti hlavy MeSH
- dospělí MeSH
- epifýza mozková chirurgie patologie MeSH
- gadolinium diagnostické užití MeSH
- germinom * diagnóza chirurgie patologie radioterapie MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádorové biomarkery MeSH
- nádory mozku * diagnóza patologie terapie MeSH
- pinealom diagnóza patologie MeSH
- poruchy hybnosti oka etiologie MeSH
- zvracení MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
V článku uvádíme kazuistiku nespolupracujícího a simplexního pacienta s dlouholetou anamnézou pomalu progredující expanze šourku. Po intervenci a radiodiagnostice byl u pacienta histologicky potvrzen objemný smíšený germinální tumor varlete, dle TNM - pT4cNOcMO, S1. I přes terapeutická doporučení, po necelých 3 letech, pacient podstupuje rozsáhlou cytoredukční devastující excizi ingvinoskrotální oblasti vpravo s penektomií a perineostomií pro objemnou lokální recidivu s nejasnou a pravděpodobně nepříznivou prognózou.
This article presents a case report of a non-compliant patient with slow progression of scrotal expansion. After surgery and radio-diagnostic procedures germinal cell tumor (NSGCT), pT4cNOcMO, S1. For three years, following the initial diagnosis, the patient continualy refused the recommended treatment Due to local tumor progression, the patient underwent an extensive radical excision of the inguinoscrotal region with a penectomy, urethral perineostomywith adverse and uncertain prognosis.
- Klíčová slova
- germinální tumor varlete (NSGCT), lokální recidiva, penektomie, perineální uretrostomie,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- germinom * diagnóza chirurgie patologie MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru * farmakoterapie chirurgie radiografie MeSH
- nádorové biomarkery * krev MeSH
- orchiektomie * metody využití MeSH
- paliativní péče MeSH
- prognóza MeSH
- staging nádorů MeSH
- ukončení terapie pacientem * MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V léčbě NSGCT hraje zásadní roli multimodalitní přístup, spočívající především v různé kombinaci surveillance, chemoterapie a RPLA. Z důvodu vysoké morbidity, včetně negativního vlivu na ejakulatorní funkce, a významného pokroku v chemoterapii ztratila v posledních dvou desetiletích RPLA svoji původně dominantní roli při léčbě časných stadií NSGCT. V současné době však díky rozvoji laparoskopických technik znovu získává její modifikovaná a nervy šetřící forma na popularitě. Tyto typy výkonů vykazují u vhodně indikovaných pacientů onkologické výsledky srovnatelné s klasickou retroperitoneální lymfadenektomií při nízkém množství komplikací, včetně ejakulatorní dysfunkce. Při léčbě pokročilých stadií NSGCT hraje stále významnou roli technicky často náročná salvage lymfadenektomie, při které je provedení nervy šetřící techniky značně nejisté.
- MeSH
- ejakulace fyziologie MeSH
- germinom chirurgie patologie terapie MeSH
- kombinovaná terapie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenektomie metody trendy využití MeSH
- miniinvazivní chirurgické výkony škodlivé účinky využití MeSH
- nádory podle histologického typu MeSH
- orchiektomie metody škodlivé účinky využití MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- sentinelová surveillance MeSH
- sexuální dysfunkce fyziologická etiologie patofyziologie patologie MeSH
- staging nádorů klasifikace využití MeSH
- testikulární nádory chirurgie patofyziologie terapie MeSH
- urologické chirurgické výkony u mužů metody škodlivé účinky využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
Smíšené germinální nádory ovaria jsou podle klasifikace WHO tvořené dvěma nebo více typy germinálních nádorů a jsou vždy maligní. Cílem práce bylo u 16 pacientek mladších 18 let vyšetřovaných a léčených ve FN Motol v letech 1979-2002 revidovat bioptická vyšetření, rozsah operace, klinické stadium, onkologickou léčbu a léčebné výsledky a zjistit vliv léčby na současný zdravotní stav. Klasifikace nádorů po doplnění imunohistochemického vyšetření byla provedena podle WHO z roku 2003. Onkologické vyšetření zahrnovalo fyzikální vyšetření, krevní obraz, biochemické vyšetření včetně nádorových markerů, vyšetření plic (RTG, CT) a vyšetření břicha a pánve (sonografíe, CT). Gynekologické vyšetření bylo zaměřeno na funkci zbývajícího ovaria. Medián věku pacientek v době stanovení diagnózy je 12 let (3 roky all měsíců -17 let a 8 měsíců), všechny měly jednostranný nádor ovaria. U pěti byl nádor směsí struktur tri nádorů, u 11 byl nádor směsí stmktur dvou nádorů. Všech 16 mělo v nádom jako jednu ze složek nádor ze žloutkového váčku. Další nádorové složky zahrnovaly: teratom nezralý, embryonální karcinom, dysgerminom a teratom zralý. V době stanovení diagnózy podle FIGO klasifikace měly dvě pacientky stadium onemocnění lA, jedna IC, čtyři IIC, dvě IIIB, pět HIC a dvě stádium IV. S výjimkou tří pacientek léčených počátkem 80. let byly zbývající pacientky léčeny chemoterapii s platínovyrni deriváty. Rádioterapii jsme indikovali u sedmi pacientek. Tri pacientky zemřely za 11, 13 a 17 íoěsíců na progresi záldadního onemocnění, z toho jedna byla léčena chemoterapií s cisplatinou. Celkem 13 pacientek souboru žije s mediánem sledování 7,6 roku v klinické remisi a v dobrém zdravotním stavu. Mikroskopické vyšetření musí mít dostatečný rozsah, aby se zjistily všechny nádorové složky. Zavedení platinových derivátů do léčby ovariálních germinálních nádorů výrazně zlepšilo prognózu pacientek i v pokročilém stadiu nádorového onemocněni.
Mixed germ cell tumours of the ovary are rare malignant neoplasms containing combinations of two or more types of germ cell elements. The arm of the study was to review biopsy examinations, medical records, treatment strategy, follow-up and outcome of all girls treated for mixed germ cell tumour of the ovary at the Department of Pediatric Oncology, University Hospital Motol during the period 1979-2002. Archival slides of all tumours were reviewed and tumours were classified according to the WHO system. The clinical data on surgical treatment, chemotherapy and radiotherapy used and followup information were obtained in all girls. The staging was reviewed retrospectively on the basis of surgical and pathological findings and results of imaging investigations, and it was outlined according to the most recent FIGO criteria and TNM classification. Sixteen girls with mixed germ cell tumour of the ovary, age range 3 years 11 months to 17 years 8 months (median 12 years) were treated. All girls presented with unilateral tumour of the ovary and all underwent surgery as an initial treatment. The most common presenting sjnnptom was abdominal pain, occurring in ten patients. The original diagnosis of mixed histology was confirmed in all cases; in five cases the tumour contained three histologic components, in eleven cases the tumour consisted of two germ cell types. All tumours contained elements of yolk sac tumour, followed by immature teratoma, embryonal carcinoma, dysgerminoma and mature teratoma. At the time of diagnosis three patients had stage I disease, four patients stage II, seven stageIII and two stage IV disease. All patients were treated with chemotherapy after surgery, predominantly with platinum-based regimens (PVB, BEP). Three patients treated initially with MAC (metothrexate, dactinomycin, cyclophosphamide) were diagnosed in the early eighties. In seven girls with advanced disease treated in the early years, radiotherapy was administered to the pelvis or whole abdomen. Overall survival and event-fi-ee survival were 80% and 81.3% respectively (median follow-up time 7.6 years). Three patients have died from the disease, two progressed on treatment (MAC), one girl relapsed three months after finishing therapy, no further therapy was administered. One girl underwent resection of tumour of her remaining ovary 24 months after original diagnosis. Histology showed mixed serous and mucinous cystadenoma. The latest examinations revealed that all other patients were in good health. Microscopic examination should be extensive and careful to find out all types of malignant germ cell elements. Platinum based chemotherapy is effective in the management of children and adolescents with mixed germ cell tumors of the ovary. Chemosensitivity of these tumours allows most girls to have conservative surgery with possible preservation of reproductive function.
- MeSH
- biopsie využití MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- germinální a embryonální nádory diagnóza klasifikace patologie MeSH
- germinom chirurgie patologie radioterapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory vaječníků diagnóza mortalita terapie MeSH
- teratom chirurgie patologie radioterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- antitumorózní látky aplikace a dávkování farmakologie chemie MeSH
- germinom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- nádorové biomarkery MeSH
- orchiektomie metody MeSH
- radioterapie metody MeSH
- seminom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- testikulární nádory diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- bleomycin terapeutické užití MeSH
- cisplatina terapeutické užití MeSH
- germinom farmakoterapie chirurgie patologie MeSH
- lidé MeSH
- orchiektomie metody MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- testikulární nádory farmakoterapie chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
