K nádorům centrální nervové soustavy (CNS) patří nádory primární, intraaxiální – vyrůstající z buněk mozkové a míšní tkáně (neuroepitelové nádory) nebo extraaxiální, které rostou z okolních struktur (mozkových a míšních plen, nervových obalů, cévních struktur, lymfatické tkáně, zárodečných buněk, malformací, hypofýzy). Mnohem častěji se v nitrolebním prostoru vyskytuje solitární nebo vícečetný metastatický rozsev malignity původem z jiného orgánu, např. maligního tumoru plíce, prsu, metastáza maligního melanomu, Grawitzova tumoru. Výskyt metastáz solidních nádorů je pak v oblasti intraaxiální či extraaxiální, leptomeningeální nebo durální. I nádory morfologicky benigní se svým výskytem v uzavřeném kompartmentu CNS mohou projevovat maligně a způsobovat závažné pomalu se rozvíjející, až akutně vzniklé neurologické symptomy, včetně nitrolební hypertenze. Primární nádory centrálního nervového systému tvoří 1-2 % všech zhoubných nádorů, s častějším výskytem u dospělých po 60. roce věku, s mírnou převahou výskytu u mužů, s vyšší mortalitou u mužů než u žen. Kolem 5 % CNS nádorů je podmíněno dědičně (např. Li-Fraumeni syndrom, neurofibromatóza typ I, II). Příčiny vzniku většiny nádorů mozku a míchy jsou nejasné, jednoznačně prokázán byl vliv radioaktivního záření, zvýšené riziko je u pacientů po transplantaci a nemocných AIDS (Acquired Immune Deficiency Syndrome), nejisté jsou potenciační účinky některých chemikálií a virů na vznik CNS neoplasií. Účinnost léčby nádorů mozku a míchy je ovlivněna existencí tzv. hematoencephalické bariéry, která chrání mozek před průnikem toxických látek, ale zároveň znemožňuje průnik většiny cytostatik k nádorovému cíli. Další překážkou může být lokalizace nádoru v oblastech obtížně přístupných histologické verifikaci (mozkový kmen, optické chiasma) pro vysoké riziko komplikací i po stereotaktické biopsii. V některých případech, ve snaze nezpůsobit ireverzibilní neurologický deficit nešetrným odběrem tkáně, se pak může stát vzorek histologického materiálu nevýtěžný, to znamená, že nejsou zachyceny nádorové buňky. Limitující je v neposlední řadě i radiosenzitivita některých mozkových struktur, která znemožňuje aplikovat vyšší dávku ionizujícího záření do nádoru postihujícího senzitivní tkáně CNS nebo nacházejícího se v blízkosti těchto senzitivních tkání. Prudký rozvoj metod imunohistochemické (IHC) a molekulárně-genetické analýzy výrazně zpřesnil diagnostiku a tím teoreticky usnadňuje volbu optimálního léčebného postupu pro individuálního pacienta. Zatímco pokrok v moderní technice konformní fotonové, částicové (v současné době nejčastěji protonové) radioterapie, stereotaktické radiochirurgie umožnil přesné cílené ozáření nádorového ložiska CNS se šetřením rizikových mozkových struktur a tím výrazně snížil riziko akutní a pozdní neurotoxicity, možnosti farmakoterapie jsou stále limitované. Právě molekulárně-genetické poznatky nám již nyní poskytují prediktivní a prognostické informace. Do budoucna by měly stále více stratifikovat pacienty k cílené terapii.
Tumors of the central nervous system (CNS) include primary tumors - itraaxial, growing from brain and spinal cord cells (neuroepithelial tumors) or extraaxial, growing from surrounding structures (brain and spinal cord, nerve sheaths, vascular structures, lymphatic tissue, germ cells, malformations, pituitary glands). Much more often they are located in the intracranial space a solitary or multiple metastatic spread of malignancy originating from another organ (eg lung, breast, malignant melanoma, Grawitz’s tumor). The occurrence of metastases of solid tumors is then in the intraaxial or extraaxial region, leptomeningeal or dural. Even morphologically benign tumors with their occurrence in a closed CNS compartment can have malignant behaviour and cause severe slowly developing to acute neurological symptoms, including intracranial hypertension. Primary tumors of the central nervous system present 1-2% of all cancers, with a higher incidence in adults after the age of 60, with a slight predominance in men, with higher mortality in men than in women. About 5% of CNS tumors are hereditary (e.g., Li-Fraumeni syndrome, neurofibromatosis type I, II). The causes of most brain and spinal cord tumors are unclear, the effect of radiation has been definitely demonstrated, there is an increased risk in transplant patients and AIDS (Acquired Immune Deficiency Syndrome) patients, and the potentiating effects of some chemicals and viruses on the development of CNS neoplasms are uncertain. The effectiveness of treatment of brain and spinal cord tumors is influenced by the existence of the so-called hematoencephalic barrier, which protects the brain from the penetration of toxic substances, but at the same time prevents the penetration of most cytostatics to the tumor target. Another obstacle may be the localization of the tumor in areas difficult to access for histological verification (brain stem, optical chiasma) due to the high risk of complications even after stereotactic biopsy. In some cases, in an effort not to cause an irreversible neurological deficit by inconsiderate tissue collection, the sample of histological material can then become inconclusive to tumor cells, i.e., tumor cells are not captured. Last but not least, the radiosensitivity of some brain structures is also limiting, which makes it impossible to apply a higher dose of ionizing radiation to a tumor affecting sensitive tissues or located near of these sensitive tissues. The rapid development of immunohistochemical (IHC) and molecular genetic analysis methods has significantly refined diagnostics and thus theoretically facilitates the choice of the optimal treatment procedure for the individual patient. While advances in modern conformal photon and particle (currently the most frequently proton) radiotherapy, stereotactic radiosurgery has enabled accurately targeted irradiation of the CNS tumor site and at the same time spare the high-risk brain structures, thereby significantly reduce the risk of acute and late neurotoxicity, pharmacotherapy options are still limited. Just molecular-genetic knowledge already provides us with predictive and prognostic information. They should increasingly stratify patients for targeted therapy.
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mozek diagnostické zobrazování patologie MeSH
- nádory centrálního nervového systému * diagnóza terapie MeSH
- nádory mozku diagnóza terapie MeSH
- paliativní péče metody MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- protonová terapie metody MeSH
- radioterapie metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- vismodegib,
- MeSH
- anilidy terapeutické užití MeSH
- bazocelulární karcinom * farmakoterapie komplikace radioterapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory kůže patologie terapie MeSH
- proteiny hedgehog * antagonisté a inhibitory MeSH
- protinádorové látky * škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- pyridiny terapeutické užití MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Gangliogliom patří do skupiny vzácných smíšených glioneurálních nádorů, které vykazují diferenciaci jak gliových buněk, tak neuronů (zralých ale dysmorfních). Podle některých teorií vznikají z prekurzorových kmenových buněk, kdy gliové elementy mohou maligně transformovat. Typicky se jedná o low grade gliom obsahující zřetelné gangliocytární elementy. Makroskopicky je nádor lokalizován obvykle povrchově a často expanduje do kortexu, obsahuje solidní i cystickou porci, kalcifikace, zřídka hemoragie a nekrózy. Mikroskopicky se jedná o směs dysplastických neuronálních buněk a gliálních elementů, nejčastěji astrocytů, které tvoří proliferující buňky tohoto tumoru. Biologické chování gangliogliomu je většinou méně agresivní než u „čistých“ gliových tumorů. Velmi vzácně gangliogliom progreduje do high grade gliálního tumoru vlivem dodatečných genetických alterací. Agresivní formy připomínají morfologicky maligní gliomy, ale imunohistochemicky je průkazná i neuronální diferenciace nádorových buněk. Gangliogliom v zobrazení magnetickou rezonancí je kortikálně uložená léze s dvěma typickými obrazy. Onkologická léčba anaplastického gangliogliomu není standardizována. Pro klinickou praxi jsou v literatuře dostupné pouze limitované informace o účinnosti onkologické terapie.
Ganglioglioma belongs to the group of rare mixed glioneural tumors, that grow from glial cells and neurons (mature but dysmorfic).According to some theories they arise from precursor stem cells, where glial cells can be malignantly transformed. Typicallyganglioglioma is a low grade glioma containing distinct gangliocytic elements. Macroscopically the tumor is localized on thesurface of the brain and often expands to the cortex; it contains both solid and cystic portions, calcifications, rarely hemorrhageand necrosis. Microscopically ganglioglioma consists of a mixture of dysplastic neuronal cells and glial cells, most commonlyastrocytes, which forms the proliferative pool of neoplastic tumor cells. The biological behaviour of ganglioglioma is generallyless aggressive compared to the „pure“ glial tumors. Rarely ganglioglioma progresses to the high grade glial tumor due to theadditional genetic alterations. Aggressive forms resemble morphologically malignant gliomas, but immunohistochemically alsosignificant neuronal differentiation of tumor cells is present. Ganglioglioma is the cortical lesion with two typical images in MRimaging. The oncological treatment of anaplastic ganglioglioma has no standard. Only limited informations about the effectivenessof the oncological therapy are available in the literature for clinicians.
- MeSH
- gangliogliom * diagnostické zobrazování diagnóza terapie MeSH
- histologické techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mutace genetika MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- radiochirurgie metody MeSH
- radioterapie metody MeSH
- recidiva MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- adherence pacienta MeSH
- antracykliny terapeutické užití MeSH
- karcinom z renálních buněk farmakoterapie MeSH
- kongresy jako téma MeSH
- lékařská onkologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory prostaty farmakoterapie MeSH
- nádory prsu farmakoterapie MeSH
- nemalobuněčný karcinom plic farmakoterapie MeSH
- otorinolaryngologické nádory terapie MeSH
- TOR serin-threoninkinasy antagonisté a inhibitory MeSH
- tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
