Postižení srdce spojené s hypereozinofilií je řazeno mezi vzácná onemocnění a vzniká nejčastěji v souvislosti s hypersenzitivní, resp. alergickou reakcí, dále v důsledku infekce, nádorového onemocnění, vaskulitidy či v rámci tzv. hypereozinofilních syndromů. Obvykle jsou popisována 3 stadia srdečního postižení, kdy v úvodní fázi dochází k zánětlivému postižení myokardu, které může dále pokračovat stadiem trombotickým a nakonec může dojít k progresi až do posledního ireverzibilního stadia fibrotického označovaného jako endomyokardiální fibróza, jež představuje jednu ze získaných forem restriktivní kardiomyopatie. U většiny nemocných nacházíme v diferenciálním rozpočtu leukocytů zvýšenou hladinu eozinofilů, nicméně ve zcela iniciálních fázích onemocnění nemusí být tato přítomna. Ze zobrazovacích metod je využívána kromě echokardiografie též magnetická rezonance a vyšetření pozitronovou emisní tomografií kombinované s CT. Endomyokardiální biopsie může být indikována k definitivnímu průkazu eozinofilní myokarditidy.
Cardiac abnormalities associated with hypereosinophilia represent rare diseases and occurs most commonly due to hypersensitivity or allergic reactions, other possible etiologies cover infections, malignancy, vasculitis or hypereosinophilic syndromes. Three stages of cardiac involvement are usually described. Initially, myocardial inflammation occurs, that can continue with a thrombotic stage and eventually progress to the last irreversible stage called endomyocardial fibrosis, which represents one of the acquired forms of restrictive cardiomyopathy. In most patients, increased levels of eosinophils in the blood differential test; however, it may not be present in the initial stages of the disease. Of the imaging methods, magnetic resonance imaging and positron emission tomography combined with CT PET-CT are used in addition to echocardiography. Endomyocardial biopsy may be indicated for definitive evidence of eosinophilic myocarditis. The clarification of the cause of hypereosinophilia is necessary for specific treatment of this disorder.
- Keywords
- eozinofilní myokarditida,
- MeSH
- Endomyocardial Fibrosis diagnosis MeSH
- Hypereosinophilic Syndrome * diagnosis therapy MeSH
- Humans MeSH
- Cardiomyopathy, Restrictive diagnosis MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Fabryho choroba je vrozená lyzosomální porucha s X-vázanou dědičností, jejíž podstatou je snížená či chybějící aktivita enzymu alfa-galaktosidázy A. Tento enzymatický defekt vede k progresivní akumulaci glykosfingolipidů a způsobuje poškození mnoha orgánových systémů, konkrétně se jedná o postižení neurologické, kardiální, renální, ale i gastrointestinální či dermatologické. Nicméně krom typické multiorgánové prezentace byly v poslední době zaznamenány i varianty onemocnění s izolovaným postižením jednoho orgánu, většinou ledvin nebo právě srdce. U většiny pacientů s FCH je přítomno kardiální postižení, které se nejčastěji prezentuje jako hypertrofie levé komory (anglicky left ventricular hypertrophy – LVH). Recentní studie prokázaly, že prevalence Fabryho choroby u pacientů s nevysvětlitelnou hypertrofií levé komory se pohybuje kolem 1 %. Kardiální postižení je pak asociováno se signifikantním zvýšením morbidity a mortality, respektive časné smrti v důsledku srdečního selhání či komorových arytmií. Vzhledem k dostupnosti specifické léčby, respektive enzymatické substituční terapie (anglicky enzyme replacement therapy – ERT), je stanovení správné diagnózy zásadním krokem a může ovlivnit další osud pacienta.
Fabry disease (FD) is an X-linked lysosomal storage disorder that results from a deficiency of α-galactosidase A activity. This enzymaticdefect leads to the progressive accumulation of glycosphingolipids throughout the body and causes multiple systemicproblems including neurological, ocular, cutaneous, renal, and cardiac manifestations in the classic type of FD. The majority ofpatients with this disease have cardiac involvement that is mainly manifested as left ventricular hypertrophy (LVH). A cardiac variantof FD with late-onset isolated cardiac manifestation has also been recognized. Recent studies have revealed that the prevalenceof FD in patients with unexplained LVH is about 1 %. Cardiac involvement of FD is associated with significant morbidity and earlydeath due to heart failure or ventricular arrhythmias. As disease-specific enzyme replacement therapy has now become availablefor FD, a correct diagnosis is essential.
- MeSH
- alpha-Galactosidase metabolism adverse effects therapeutic use MeSH
- X Chromosome enzymology genetics metabolism MeSH
- Diagnostic Techniques, Cardiovascular MeSH
- Enzyme Replacement Therapy * methods trends MeSH
- Fabry Disease * diagnosis complications therapy MeSH
- Cardiomyopathy, Hypertrophic * diagnosis etiology complications MeSH
- Hypertrophy, Left Ventricular diagnosis etiology complications MeSH
- Humans MeSH
- Multiple Organ Failure diagnosis complications MeSH
- Statistics as Topic MeSH
- Metabolism, Inborn Errors diagnosis genetics complications MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Úvod: Velký počet pacientů je přijímán do nemocnice pro symptomy spojené s podezřením na akutní koronární syndrom (AKS). Koronární příčina však není během hospitalizace ve vysokém procentu případů potvrzena. Tato problematika je poměrně málo zdokumentována a v literatuře existuje velmi málo dat o charakteristice a osudu této skupiny pacientů. Cíl: Analýza charakteristiky a osudu pacientů s neprokázaným AKS a jejich porovnání s výsledky pacientů, u nichž byl AKS potvrzen. Metody a výsledky: Naše práce vychází z výsledků registru CZECH-1 a CZECH-2, shromážděných v listopadu roku 2005 (CZECH-1) a 2měsíčním období (říjen-listopad) roku 2012 (CZECH-2). Oba registry obsahují údaje všech pacientů hospitalizovaných s podezřením na AKS. Během hospitalizace nebyl AKS potvrzen u 578 z 1 921 pacientů (30,1 %) v registru CZECH-1 a u 372 z 1 221 pacientů (30,5 %) v registru CZECH-2. V obou registrech bylo u nepotvrzených oproti potvrzeným případům AKS zaznamenáno vyšší zastoupení žen (52 vs. 36 %; p < 0,001, resp. 46 vs. 33 %; p < 0,01). V obou registrech mělo 25 % pacientů s nepotvrzeným AKS v ana-mnéze infarkt myokardu. Na příjmovém EKG byla u 17 % pacientů s nepotvrzeným AKS přítomna fibrilace síní, respektive jiný než sinusový rytmus, blokáda raménka byla zaznamenána v 18 % případů, deprese úseku ST u 8 %, elevace úseku ST u 3,6 % pacientů. Koronarografie byla provedena u 36 % těchto pacientů v registru CZECH-1 a u 27 % pacientů v registru CZECH-2 (p < 0,01). Nemocniční mortalita pacientů s nepotvrzeným AKS v registru CZECH-1 byla 1,2 %, zatímco v registru CZECH-2 činila 2,1 % (p = NS). V registru CZECH-2 byla 30denní a jednoroční mortalita pacientů s nepotvrzeným AKS významně nižší než u pacientů s potvrzeným AKS (3,5 vs. 6,6 %; p < 0,05, respektive 6,5 vs. 13 %; p < 0,05). Nejčastější konečnou diagnózou pacientů s nepotvrzeným AKS byla bolest muskuloskeletální etiologie a akutní srdeční selhání. Závěr: Větší část hospitalizovaných pacientů s nepotvrzeným AKS tvořily ženy, přičemž ve vysokém procentu případů byl při příjmu zjištěn patologický EKG nález. Nemocniční mortalita byla velmi nízká; jednoroční mortalita pak ve srovnání s pacienty s potvrzeným AKS významně nižší.
Background: Suspicion of acute coronary syndrome (ACS) is one of the most common reasons for hospital admission. However, ACS is not confirmed in a high proportion of these patients during hospitalization. Very few details exist about these patients. Aim: To evaluate the clinical characteristics and outcomes of hospitalized patients with a suspicion for ACS that has not been confirmed and compare these results with patients with confirmed ACS. Methods and results: Data were used from the CZECH-1 and CZECH-2 registries, collected in November 2005 and October–November 2012. Both registries contain data from all consecutive patients who have been hospitalized with an initial diagnosis of ACS. ACS was not confirmed during hospitalization in 578 of 1 921 patients (30.1%) in the CZECH-1 registry and in 372 of 1 221 (30.5%) in the CZECH-2 registry. In both registries, higher proportions of females (52 vs. 36%; p < 0.001 and 46 vs. 33%; p < 0.01, respectively) were observed between patients with unconfirmed ACS compared to those with confirmed ACS. A history of myocardial infarction was known in 25% of the patients with unconfirmed ACS in both registries. On admission, atrial fibrillation or other non-sinus rhythm on ECG was present in 17% of patients with unconfirmed ACS, bundle branch block in 18%, ST depression in 8%, and ST elevation in 3.6%. Coronary angiography was performed on 36% of these patients in CZECH-1 and 27% of patients in CZECH-2 (p < 0.01). In-hospital mortality of the ACS unconfirmed patients was 1.2% in the CZECH-1 registry and 2.1% in the CZECH-2 registry (p = NS). 30-day and 1-year mortality in patients with unconfirmed ACS in the CZECH-2 registry were significantly lower compared to patients with confirmed ACS (3.5 vs. 6.6%; p < 0.05 and 6.5 vs. 13%; p < 0.05, respectively). Musculoskeletal pain and acute heart failure were the most common discharge diagnosis in patients with unconfirmed ACS. Conclusion: Hospitalized patients in whom the suspicion of ACS had not been confirmed were more often female and a high proportion had abnormal ECG on admission. In-hospital mortality was very low, and the 1-year mortality was significantly lower compared to patients with confirmed ACS.
- MeSH
- Acute Coronary Syndrome * diagnosis etiology mortality MeSH
- Inpatients statistics & numerical data MeSH
- Myocardial Ischemia diagnosis etiology MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Mortality MeSH
- Musculoskeletal Pain MeSH
- Heart Diseases diagnosis etiology mortality MeSH
- Registries * statistics & numerical data MeSH
- Retrospective Studies MeSH
- Risk Factors MeSH
- Aged MeSH
- Heart Failure diagnosis etiology MeSH
- Check Tag
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Aged MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Evaluation Study MeSH
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
