Cieľ štúdie: Výmenná amnioinfúzia (VA) je výkon, pri ktorom opakovane extrahujeme určitémnožstvo plodovej vody a následne instilujeme rovnaké množstvo fyziologického roztoku doamniálnej dutiny plodového vajca.Cieľom tohto zákroku je zriediť plodovú vodu, ktorá voľne obmýva eviscerované orgány u plodovs laparoschízou a tým zabrániť vzniku fi brinového povlaku na ich povrchu.Typ štúdie: Pôvodná práca (prospektívna štúdia).Názov a sídlo pracoviska: Gynekologicko-pôrodnícka klinika SZU, FNsP akad. L. Dérera, Bratislava,Slovenská republika.Metodika: Od júna 2002 sme na našom pracovisku vykonali u 5 pacientok s plodmi s laparoschízouVA. U dvoch pacientok dvakrát vo 32. a 36. týždni gravidity, u dvoch pacientok jedenkrátv 32. týždni gravidity a u jednej pacientky jedenkrát v 36. týždni gravidity. Pod ultrazvukovoukontrolou sme pomocou spinálnej ihly extrahovali 120-180 ml hustej, skalenej plodovej vody. Následnesme instilovali rovnaké množstvo fyziologického roztoku zohriateho na teplotu 37 °C doamniálnej dutiny cez antibakteriálny fi lter. Pred a po zákroku sme monitorovali plody kardiotokografi cky a pomocou ultrazvukovej fl owmetrie v umbilikálnych cievach.Výsledky: VA boli vo všetkých prípadoch úspešné a bez komplikácií. Všetky pacientky rodili per sectionemcaesaream v 36.-37. týždni gravidity. Jedna 48 hodín po zákroku pre hroziacu intrauterinnúhypoxiu plodu zachytenú kardiotokografi cky. Ostatné pacientky rodili s odstupom 3-4 týždňov.Záver: Význam VA spočíva najmä v zredukovaní výskytu fi brínových povlakov na eviscerovanýchorgánoch. To umožní postnatálne chirurgicky primárne uzavretie defektu v stene brušnej, skoršínástup črevnej peristaltiky, prechod z parenterálnej na perorálnu výživu a skrátenie hospitalizácie.
Objective: During amnioinfusion exchange (AE) a certain amount of amniotic fl uid is repeatedlyextracted and the same amount of physiological solution is consequently instilled into the amnioticfetal cavity. The aim of this procedure is to dilute the amniotic fl uid that surrounds theeviscerated organs of fetuses with laparoschisis so as to avoid the genesis of fi brous coating onthese organs.Design: Prospective study.Setting: Gynekologicko-pôrodnícka klinika SZU, FNsP akad. L. Dérera, Bratislava, Slovakia.Methods: We have executed AE in fi ve fetuses with laparoschisis since June 2002. Two patientsunderwent the treatment 2 times during the 32nd and 36th weeks of gestation. Two other patientswere treated once during the 32nd week and one patient once during the 36th week. Underultrasound control we used a spinal needle to extract 120-180 ml of dense, cloudy amniotic fl uid.Consequently, we instilled the same amount of physiological solution warmed up to the temperatureof 37 °C into the amniotic cavity through antibacterial fi lter. The fetuses were monitoredcardiotocographically and with the help of ultrasound fl owmetry in umbilical vessels, before andafter the treatment.Results: The AE were successful and without complications in all fi ve cases. All patients deliveredvia elective caesarean section during the 36th – 37th gestation week. One patient delivered 24hours after second AE due to the danger of intrauterine fetal hypoxia that was verifi ed cardiotocographically.The other patients delivered 1-4 weeks after AE.Conclusion: The signifi cance of AE lies primarily in the reduction of the occurence of fi brous coatingon eviscerated organs. It enables postnatal primary surgical closure of the defect in the frontabdominal wall, an earlier onset of intestine peristalsis, transition from parenteral to peroralnutrition and shorter hospitalization.
- MeSH
- amniocentéza využití MeSH
- břicho abnormality embryologie MeSH
- císařský řez využití MeSH
- isotonické roztoky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- kardiotokografie využití MeSH
- lidé MeSH
- plodová voda účinky léků MeSH
- vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- BCG vakcína škodlivé účinky MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenitida etiologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Nekrotizujúca enterokolitída patrí k závažným akútnym ochoreniam novorodeneckého veku. Postihuje najmä nedonosených novorodencov s nízkou pôrodnou hmotnosťou pod 1500 gramov. Napriek rozsiahlemu výskumu etiológia tohto ochorenia zostáva nejasná. Väčšina autorov sa prikláňa k multifaktoriálnej príčine. Výskumníci sa pokúšajú určiť rôzne laboratórne ako aj klinické faktory, ktoré by mohli slúžiť ako kritéria na chirurgickú intervenciu. Senzitivita a špecificita týchto testov a laboratórnych vyšetrení odhaľujú len ochorenia V pokročilom štádiu a v štádiu perforácie gastrointestinálneho traktu (GIT). Hlavným chirurgickým prístupom k liečbe tohoto ochoreiúa stále zostáva laparotómia a resekcia nekrotického úseku čreva s enterostómiou. U limitovaného počtu detí do úvahy prichádza aj resekcia časti nekrotického čreva s primárnou anastomózou. U niektorých velmi ťažkých stavov a u detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou pod 1000 gramov, mala by stačiť len peritoneálna drenáž a následná second look operácia. Ide o ochorenie, ktoré si vyžaduje maximálne individuálny predoperačnej a pooperačnej starostlivosti. predoperačnej a pooperačnej starostlivosti.
Necrotizing enterocolitis is an acute neonatal disease. It affects in particular premature neonates with a birth weight lower than 1500 g. Despite extensive research the etiology of the disease remains obscure. The majority of authors assume multifactorial causes. Research workers try to detect various laboratory and clinical factors which could serve as criteria for surgical intervention. The sensitivity and specificity of these tests and laboratory examinations detect the disease only in an advanced stage and in the stage of perforation of the gastrointestinal tract (GIT). The main surgical approach to the treatment of this disease remains laparotomy and resection of the necrotic portion of the gut with enterostomy. In a limited number of children resection of a portion of the necrotic gut with primary anastomosis is possible. In some very serious conditions and in infants with a birth weight below 1000 g peritoneal drainage and subsequent „second look" surgery should be sufficient. It is a disease with calls for a maximum individual approach and there are no accurate defined instructions for surgical treatment. The surgeon's experience and the standard of preoperative and postoperative care are decisive.
- MeSH
- chirurgie operační metody MeSH
- dítě MeSH
- indomethacin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- laparotomie MeSH
- lidé MeSH
- nekrotizující enterokolitida diagnóza farmakoterapie chirurgie MeSH
- nemoci novorozenců diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- pneumoperitoneum MeSH
- pooperační komplikace etiologie mortalita MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- diagnostické techniky gastrointestinální MeSH
- dítě MeSH
- fundoplikace metody MeSH
- gastroezofageální reflux diagnóza chirurgie patofyziologie MeSH
- kojenec MeSH
- laparoskopie metody MeSH
- lidé MeSH
- nemoci dýchací soustavy etiologie MeSH
- pooperační komplikace diagnóza etiologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
Maffucciho syndróm je kongenitálny nehereditárny syndróm charakterizovaný kombináciou dyschondroplázie (enchondromatózy) s hemangiomatózou. Je to raritně ochorenie. Za posledných 140 rokov bolo popísaných iba 200 prípadov [5]. 109 prípadov referovaných v literatúre uvádzajú iní autori [21]. Toto ochorenie je združené s vysokým rizikom rozvoja neoplastických procesov predovšetkým sarkomatóznej transformácie enchondromatóz ako aj iných mezodermálnych a nemezodermálnych malignit [13]. Na základe výskytu spinocelulámeho hemangioendoteliómu s inými kongenitálnymi syndrómami, prezentácia v nízkom veku pacientov a multicentrický výskyt zvyšujú predpoklad, že spinocelulámy hemangioendotelióm môže byť prejavom mesodermálneho ochorenia na genetickom podklade, čo môže súvisieť s obrazom Maffucciho syndrómu [6]. V našej kazuistike prezentujeme 5ročnú pacientku. Opisujeme klinický priebeh a nálezy vyšetrení berúc do Úvahy možné prejavy a riziká súvisiace s ochorením. Vzhfadom na zriedkavý výskyt ochorenia a jeho interdisciplinárny charakter nastolujeme otázku možnej liečby kauzálnej, symptomatickej, či paliatívnej.
Maffucci's syndrome is a congenital non-hereditary syndrome characterized by a combination of dyschondroplasia (enchondromatosis) and haemangiomatosis. It is a rare disease. During the last 140 years only 200 cases were described [5]. 109 cases are described in the literature by other authors [21]. This disease is associated With a high risk of development of neoplastic processes, in particular sarcomatous transformation of enchondromatoses as well as other mesodermal and non-mesodermal malignities [13]. Based on the incidence of spinocellular haemangioendothelioma with other congenital syndromes, the presence at a young age of patients and the multicentric incidence support the assumption that spinocellular haemangiendothelioma may be the manifesta¬ tion of genetically based mesodermal disease which may be associated with the picture of Maffucci's syndrome [6]. In their case-history the authors present a 5-year-old patient. They describe the clinical course and findings taking into account possible manifestations and risks associated with the disease. With regard to the low incidence of the disease and its interdisciplinary character the authors pen the question of possible causal, symptomatic or palliative treatment.
- MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- monstra duplicia chirurgie MeSH
- perioperační péče MeSH
- pooperační péče MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autori prezentujú pacientku s diastematomyéliou (DSM) a k nej pridruženými vrodenými vývojovými chybami chrbtice a miechy, ktoré boli pričinou syndrómu pripútanej miechy (TCS). Pacientka mala od narodenia prítomné kožné známky malformácie - vlasy a névus v bedrovej oblasti. Vrodená chyba bola diagnostikovaná a pacientka operovaná v 5. roku života. MRI a operačný nález potvrdili prítomnosť DSM, zhrubnutého a pripútaného filum terminále a lipómu filum terminále. Pri operácii bolo odstránené kostěné septum, excidovaný lipóm a prerušené zhrubnuté pripútané filum terminále, teda uvoľnená miecha. Každá z uvedených anomálií svojím podielom zapríčiňovala pripútanie miechy a bránila jej fyziologickému vzostupu. Dôkladná chirurgická revízia a kompletné odstránenie všetkých príčin pripútania miechového povrazca boli základom dobrého pooperačného výsledku. DSM je vrodená chyba, ktorá má mnoho variácií a môžu k nej byť pridružené ďalšie malformácie. Uvedená kazuistika je typickým príkladom toho, ktoré z chýb sa môžu vyskytovať spolu s DSM.
The authors present a patient with diastematomyélia and associated congenital malformations of the spinal cord. They caused tethering of the spinal cord. Patient had cutaneous marks of malformation from birth. The congenital malformation was operated at the age 5 years. MRI and surgical findings confirm the existence of diastematomyélia together with thick tethered filum terminále and lipoma of filum terminále. On surgery the bony septum was removed, the filum terminále was resected and the lipoma was excised. Each of the anomalies caused the tethering of the spinal cord and restricted its physiological ascent. Only careful surgical revison with subsequent removal of all causes of the tethering of the spinal cord produced good result. Diastematomyélia is a congential malformation with some morphological variations and coexistence of other malformations. The presented case is a typical example of malformations associated with diastematomyelia.
- MeSH
- defekty neurální trubice chirurgie vrozené MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- lipom chirurgie MeSH
- mícha abnormality MeSH
- nemoci míchy chirurgie vrozené MeSH
- vrozené vady etiologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
