Marfanův syndrom (MFS) je geneticky podmíněné onemocnění pojivové tkáně, které poprvé popsal francouzský pediatr Antoine Bernard-Jean Marfan v roce 1896 u pětileté dívky se svalovou atrofií a „nápadně“ dlouhými končetinami. Klinicky Marfanův syndrom zahrnuje celé spektrum příznaků. Nejdůležitější klinickou manifestací je dilatace ascendentní aorty, která nositele ohrožuje vznikem disekce, ruptury, či vznikem aortální regurgitace vedoucí k srdečnímu selhání. Preventivní náhrada postiženého úseku aorty kompozitním štěpem je zlatým standardem léčby. Po operaci přetrvává riziko pozdních komplikací, vyžadující provedení reoperace, která je ovšem spojená s horší prognózou a je zatížená vyšším rizikem perioperační mortality. V indikovaných případech se katetrizační procedury stávají plnohodnotnou alternativou chirurgických zákroků.
Marfan's syndrome (MFS) is genetic disorder of connective tissue. It was Antoine Bernard-Jean Marfan who first described disease in five-years old girl with muscular atrophy and „remarkable“ elongation of extremities. Clinically, MFS involves whole spectrum of signs. The most important clinical manifestation is dilatation of ascending aorta with possible life threatening conditions, such as dissection or rupture of the aorta, or severe regurgitation resulting in heart failure. Preventive composite valve replacement procedure is surgical gold standard. After successful aortic root replacement, there is still risk of late complications that require reoperation, which is associated with poor prognosis and higher perioperative mortality rates. Therefore, percutaneous procedures tend to be safe and effective alternative of surgical repair in indicated cases.
- MeSH
- aorta * diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- chirurgická náhrada chlopně MeSH
- dospělí MeSH
- endoleak MeSH
- lidé MeSH
- Marfanův syndrom MeSH
- nepravé aneurysma * diagnostické zobrazování terapie MeSH
- reoperace MeSH
- septální okluder MeSH
- srdeční katetrizace * metody MeSH
- vaskularizovaná kompozitní alotransplantace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diagnostické techniky kardiovaskulární klasifikace využití MeSH
- diuretika aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- kardiovaskulární chirurgické výkony metody využití MeSH
- lidé MeSH
- medicína založená na důkazech MeSH
- srdeční selhání farmakoterapie terapie MeSH
- vazodilatancia aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
BACKGROUND: Statins have been proved to be effective in reduction of mortality and morbidity when started in the early secondary prevention in stabilized patients after acute coronary syndrome (ACS). The safety and efficacy of statin administration directly in the first-line therapy in unstable ACS patients is not clear. The aim of our study was, therefore, to assess the effect of statin treatment initiated immediately at hospital admission of patients with ACS. METHODS: The trial was stopped prematurely after enrollment of one hundred and fifty-six patients with ACS that were randomized at admission to fluvastatin 80 mg (N = 78) or placebo (N = 78). Study medication was administered immediately after randomization and then once daily for 30 days; all patients were then encouraged to continue in open-label statin therapy and at the end of one-year follow-up 75% in the fluvastatin group and 78% in the placebo group were on statin therapy. RESULTS: We did not demonstrate any difference between groups in the level of C-reactive protein, interleukin 6, and pregnancy-associated plasma protein A on Day 2 and Day 30 (primary endpoint). Fluvastatin-therapy, however, significantly reduced one-year occurrence of major adverse cardiovascular events (11.5% vs. 24.4%, odds ratio (OR) 0.40, 95% CI 0.17-0.95, P = 0.038). This difference was caused mainly by reduction of recurrent symptomatic ischemia (7.7% vs. 20.5%, OR 0.32, 95% CI 0.12-0.88, P = 0.037). CONCLUSIONS: This study failed to prove the effect of fluvastatin given as first-line therapy of ACS on serum markers of inflammation and plaque instability. Fluvastatin therapy was, however, safe and it may reduce cardiovascular event rate that supports immediate use of a statin in patients admitted for ACS. TRIAL REGISTRATION: NCT00171275.
- MeSH
- akutní koronární syndrom farmakoterapie imunologie mortalita MeSH
- C-reaktivní protein metabolismus MeSH
- časové faktory MeSH
- dvojitá slepá metoda MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- indoly aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- interleukin-6 krev MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- kyseliny mastné mononenasycené aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mediátory zánětu krev MeSH
- odds ratio MeSH
- placebo efekt MeSH
- předčasné ukončení klinických zkoušek MeSH
- příjem pacientů MeSH
- prospektivní studie MeSH
- recidiva MeSH
- rozdělení chí kvadrát MeSH
- rozvrh dávkování léků MeSH
- sekundární prevence metody MeSH
- senioři MeSH
- statiny aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- těhotenský plazmatický protein A metabolismus MeSH
- velikost vzorku MeSH
- výběr pacientů MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- randomizované kontrolované studie MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Uvedený přehled nabízí čtenářům informace o jednotlivých mechanických komplikacích akutního infarktu myokardu, jejich výskytu, diagnostice a léčbě. Přestože výskyt většiny uvedených komplikací je v dnešní době, kdy většinu pacientů léčíme reperfúzní terapií, málo častý, jejich závažnost a vysoká mortalita na ně nutí myslet při změně klinického stavu pacientů v časném poinfarktovém období. Rychlost diagnostiky a zahájení terapie je zásadní pro jejich přežití.
This overview provides readers with information of mechanical complications of an acute myocardial infarction, focusing on the incidence, diagnostic procedures and therapy. At present, when the majority of patients is treated with a reperfusion therapy, the incidence of mechanical complications decreased considerably in comparison to pre-reperfusion era data. Nevertheless, the high mortality of mechanical complications demands prompt diagnosis and well-chosen timing in the delivery of therapy; the both are proven to be critical for patients` survival.
Stresová kardiomyopatie je onemocnění charakterizované náhle vzniklou systolickou dysfunkcí levé komory srdeční, která je plně reverzibilní, nepostihuje bazální segmenty levé komory, není provázena významným postižením věnčitých tepen a předchází jí stresová situace. V tomto přehledném článku prezentujeme etiopatogenetické mechanizmy, které hrají roli při tomto onemocnění, dále možnosti diagnostické i terapeutické. V závěru uvádíme kazuistiku nemocné se vzácnější formou tohoto onemocnění – midventrikulární stresovou kardiomyopatií.
Stress cardiomyopathy is a disease characterized by an acute systolic dysfunction of the left ventricle of the heart which is fully reversible and does not affect basal segments of the left ventricle. It is not accompanied by significant stenoses of the coronary arteries and it is caused by a preceding stressful situation. This article provides an overview of the ethiopathogenesis, diagnostic and therapeutic methods. Finally, we present a case report of our patient who suffers from a rare form of the midventricular type of stress cardiomyopathy.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dysfunkce levé srdeční komory diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- echokardiografie metody využití MeSH
- fyziologický stres komplikace patofyziologie terapie MeSH
- kardiomyopatie diagnóza etiologie komplikace MeSH
- koronární angiografie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- radioisotopová ventrikulografie metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
