BACKGROUND: The somatic type tumors are occasionally found in nonseminomatous germ cell tumors in men. These malignancies are presumed to arise from malignant transformation (MT) of teratoma or by differentiation of totipotential germ cell. OBSERVATION: A case of MT of germ cell tumor in 17-year-old male into embryonal rhabdomyosarcoma is described. The histopathologic diagnosis was that of embryonal rhabdomyosarcoma in which no germ cell elements were found. The germ cell origin of transformed histology is supported by cytogenetic analysis (isochromosome 12p), and elevated alpha(1)-fetoprotein. Despite intensive therapy the patient died. CONCLUSIONS: MT of teratoma is rare entity with poor prognosis.
- MeSH
- chromozomální aberace MeSH
- cytogenetické vyšetření MeSH
- embryonální rhabdomyosarkom * diagnóza genetika terapie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé MeSH
- lidské chromozomy, pár 12 genetika MeSH
- lymfatické metastázy MeSH
- mladiství MeSH
- nádorová transformace buněk * genetika MeSH
- nádory mediastina * diagnóza genetika terapie MeSH
- nádory plic * diagnóza sekundární MeSH
- reziduální nádor MeSH
- sekundární malignity * diagnóza genetika terapie MeSH
- teratom * diagnóza genetika terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- embryonální rhabdomyosarkom diagnóza MeSH
- ledvinná pánvička patologie MeSH
- mladiství MeSH
- Check Tag
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- kongresy MeSH
- techniky in vitro MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- embryonální rhabdomyosarkom diagnóza chirurgie radioterapie MeSH
- ledvinná pánvička chirurgie patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nefrektomie metody využití MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- radioterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Je popsán případ botryoidního typu rabdomyosarkomu ledvinné pánvičky u 491eté ženy. Nádor způsobil hydronefrózu. V resekátu ledviny byl patrný průsvitný polypoidní útvar na tenké stopce vyrůstající ze stěny ledvinné pánvičky. Ve světelné mikroskopii byl patrný objemný exofytický polypoidní nádor s neporušeným povrchovým epitelem; tento nejevil změny dysplastické ani ve smyslu carcinoma in situ. Pod bazálni mt smyslu carcinoma in situ. Pod bazálni membránou byly nahromaděné epiteloidní až vřetenité buňky tvoricí růstovou (kambiální) vrstvu. Stroma léze bylo myxoidní a edematózní s řídce uspořádanými epiteloidními až vřetenitými bunkami. Jak buňky růstové vrstvy, tak buňky ve stromatu jevily výrazné buněčné atypie s mitózami. Imunohistochemická barvení na cytokeratin. S- 100 a myoglobin byla negativní, barvení na desmin a aktin byla pozitivní. I když byl botryoidní typ embryonálního rabdomyosarkomu popsán v různých oblastech genitálního a dolního močového traktu, toto je - pokud je nám známo - první popsaný případ tohoto nádoru v ledvinné pánvičce. I výskyt v dospělosti je u tohoto nádoru neobvyklý.
A case of botryoid-type embryonal rhabdomyosarcoma of the renal pelvis in a 49-year-old woman IS reported. The tumor led to hydronephrosis. The surgical resection specimen disclosed a translucent, polypoid mass attached to the wall of the renal pelvis by thin stalk. Light-microscopic examination revealed a large exophytic polypoid tumor with intact surface epithelium, which was negative for dysplasia or carcinoma in situ. There was a condensation of epithelioid to spindle cells underneath the basement membrane, forming a cambium layer. The core of the lesion contained interspersed epithelioid to spindle cells with myxoid change and edema. Cells of the cambium layer as well as interspersed cells in the core exhibited marked cytologic atypia with mitotic figures. Immunohistochemical stains for cytokeratin, S- 100 and myoglobin were negative, stains for desmin and actin were positive. Although botryoid-type embryonal rhabdomyosarcomas have been reported to occur at various sites in the genital tract and lower urinary tract, to our knowledge, this is the first reported case of the tumor within the renal pelvis. Also, the occurrence of these tumors in adults is quite rare.
- MeSH
- dospělí MeSH
- embryonální rhabdomyosarkom diagnóza patologie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- hydronefróza patologie MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- ledvinná pánvička patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory ledvin patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- embryonální rhabdomyosarkom diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Popisané sú dva případy extraserózneho solitárneho fibrózneho tumoru („fíbrózneho mezoteliómu"), ktoré sa vyskytli v orbitě a v meningoch. Oba tumory mali typické znaky tejto jednotky: nepravidelné usporiadanie fibroblastov, výrazné kolísanie celularity medzi jednotlivými časťami, sklerotizáciu, dobré ohraničenie, imunohistochemickii pozitivitu CD34, CD99 a vimentinu. Okrem typických struktur bolo u orbitálneho tumoru fokálne zřetelné palisádovité usporiadanie jadier podobné Verocayovým telieskam pefirémych neurogénnych tumorov a preto boli v diferenciálnej tumor. V prípade meningeálneho tumomi bolo potřebné odlíšiť najma fíbrózny meningeóm a meningeálny hemangiopericytóm. Pre odlíšenie mali podstatný význam imunohistochemické vyšetrenia, ktoré ukázali negativitu markerov neurogénnej i meningeáhiej diferenciácie (S-lOO protein, gliálny fibrilámy acidický protein, neurón-špecifická enoláza, myelínový bazický protein, Leu-7, epitelový membránový antigén) a pozitivitu CD34 a CD99. Nález rytmického palisádovitého radenia jadier rozšiřuje spektmim známej morfologickej vainability extraserózneho solitárneho fibrózneho tumoru.
Two cases of extraserosal solitary fibrous tumour occurring in the orbit and in the meninx are described. The orbital tumour contained, besides the well known features of this entity, nuclear palisading resembling rudimentary Verocay bodies which are considered typical of nerve sheath tumours. In the meningeal case there was close resemblance to fibrous meningioma and meningeal haemangiopericytoma. However, the tumour cells in both cases were negative for immunohistochemical markers of neural and meningeal differentiation (S-100 protein, neuron-specific enolase, glial nbrilary acidic protein, myelinic basic protein, Leu-7, epithelial membrane antigen) and reacted diffusely with CD34, CD99 and vimentin. The finding of nuclear palisading in one case reflected the great morphologic variability of extraserosal solitary fibrous tumour and might be misinterpreted as a feature of neurogenic tumour.
