Malabsorpční syndromy představují rozsáhlou skupinu onemocnění, pro která je typická porucha intraluminálního trávení či vstřebávání živin. Klinicky se manifestují jako průjem, steatorea, nadýmání anebo neprospívání. Některé jednotky mohou být doprovázeny i specifickými příznaky, jako jsou např. otoky, paličkovité prsty a perianální exantém. Článek má za cíl na základě recentních poznatků malabsorpční syndromy přehledně klasifikovat a shrnout jejich etiologii, etiopatogenezi a klinickou manifestaci. Nedílnou součástí textu je rovněž přiblížení aktuálních diagnostických a léčebných postupů. V souladu se zaměřením rubriky budou diskutovány zejména nozologické jednotky s častějším výskytem. Vzácnější choroby (např. malabsorpce při reakci štěpu proti hostiteli) budou zmíněny jen okrajově a čtenáři budou poskytnuty recentní zdroje s podrobnějšími informacemi.
Malabsorption syndromes represent a large group of diseases characterized by impaired intraluminal digestion or nutrient absorption and typically manifest as diarrhea, steatorrhea, bloating and/or failure to thrive. Some diseases may be accompanied by specific symptoms such as oedema, digital clubbing and perianal exanthema. This article aims to classify malabsorption syndromes based on recent findings and summarize their etiology, etiopathogenesis and clinical manifestation. We review current diagnostic and therapeutic approaches. In accordance with the section in which the text will be published, frequent nosological entities will be discussed. Rarer diseases (such as malabsorption due to graft versus host disease) will be mentioned briefly, we direct readers to relevant and detailed sources.
- MeSH
- celiakie diagnóza etiologie komplikace MeSH
- cholestáza diagnóza etiologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- exsudativní enteropatie diagnóza etiologie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy * diagnóza etiologie farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- nemoci žaludku diagnóza klasifikace komplikace patofyziologie MeSH
- střevní sliznice patologie MeSH
- žaludeční sliznice patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Protein-losing enteropathy (PLE) due to leakage of lymph into the gut sometimes occurs in young patients after Fontan palliation but is very rarely reported with other aetiologies of chronic heart failure (HF). PLE leads to severe hypoalbuminemia and immunodeficiency and is associated with poor prognosis. The mechanisms and the predispositions to PLE are poorly understood. Here, we report an adult patient with advanced HF due to non-ischaemic non-dilated hypocontractile cardiomyopathy who developed severe PLE, probably owing to increased ventricular stiffness and constraint by atypically placed epicardial electrode encircling both ventricles. Importantly, both PLE and immunodeficiency completely resolved after heart transplantation.
- MeSH
- exsudativní enteropatie komplikace MeSH
- kardiomyopatie diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- srdeční komory diagnostické zobrazování patofyziologie MeSH
- transplantace srdce * MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Gordonova choroba je definovaná ako stav, keď je zvýšená exudácia bielkovín do gastrointestinálneho traktu, súčasne nie sú prítomné straty bielkovín obličkami a nie je prítomná porucha syntézy bielkovín v pečeni. Do čreva a žalúdka prechádzajú všetky bielkovinové frakcie približne v rovnakom pomere ako sa nachádzajú v plazme, následne dochádza k reaktívnemu posunu spektra bielkovín...
- MeSH
- exsudativní enteropatie etiologie komplikace patofyziologie MeSH
- heparin farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- restriktivní kardiomyopatie etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- cor triatriatum diagnóza chirurgie MeSH
- dítě MeSH
- exsudativní enteropatie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- metabolická clearance MeSH
- poruchy růstu MeSH
- vrozené srdeční vady diagnóza chirurgie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH