• MeSH
• akutní poškození ledvin patofyziologie   MeSH
• amyloidóza klasifikace   patofyziologie   patologie   MeSH
• chronické selhání ledvin patofyziologie   MeSH
• histiocytóza patofyziologie   patologie   MeSH
• hypergamaglobulinemie komplikace   MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida imunologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• mnohočetný myelom patofyziologie   patologie   MeSH
• monoklonální gamapatie nejasného významu patologie   MeSH
• nefrotický syndrom patofyziologie   patologie   MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Mnohočetný myelom typicky poškozuje skelet ve formě osteolytických ložisek či difuzní osteoporózy a způsobuje útlum krvetvorby. Renální insuficience je diagnostikována ihned v počátku nemoci, při stanovení diagnózy, až u 20 % nemocných. U pacientů s pokročilou chorobou se vyskytuje až u 40 %. Příčino u poškození ledvin jsou dominantně monoklonální lehké řetězce. Nejčastěji je nefropatie způsobena precipitací lehkých řetězců s Tammovým- Horsfalovým proteinem v distální části Henleovy kličky s následnou rupturou tubulů a vzniku fibrózních změn v intersticiu. Méně časté je klinicky závažné poškození tubulárních funkcí bez známek renální insuficience. U některých nemocných indukuje monoklonální imunoglobulin změny v glomerulech. Vzácným typem poškození jsou depozita lehkých řetězců ve formě AL- amyloidu s následným nefrotickým syndromem. Výjimečno u formou je ukládání monoklonálního imunoglobulinu ve formě amorfních hmot (light-chain depositi on disease), případně ve formě krystalů střádaných ve tkáňových histiocytech (crystal storing histiocytosis). Obě tyto poruchy způsobují renální insuficienci a již ne tak často nefrotický syndrom jako AL- amyloidóza. Při časné a intenzivní léčbě mnohočetného myelomu, která rychle utlumí tvorbu lehkých řetězců, dochází u značné části nemocných k reparativním změnám a ke zlepšení funkce ledvin. Přínos plazmaferézy pro nemocné se závažným poškozením ledvin nebyl potvrzen randomizovano u studií. V současnosti jsou k dispozici první pozitivní výsledky testování preemptivní hemodi alýzy na speciálních kolonách, které propouštějí lehké řetězce. Cílem textu je upozornit na jednotlivé formy nefropatií, při jejichž bližší analýze lze odhalit mnohočetný myelom, a přispět tak k časné diagnóze příčiny nefropatie.

• MeSH
• akutní poškození ledvin etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• amyloidóza etiologie   komplikace   patofyziologie   MeSH
• chronické selhání ledvin etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• dialýza ledvin metody   MeSH
• Fanconiho syndrom patofyziologie   terapie   MeSH
• financování organizované MeSH
• histiocytóza komplikace   patofyziologie   MeSH
• hypergamaglobulinemie diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• kryoglobulinemie komplikace   patofyziologie   MeSH
• kryoglobuliny klasifikace   MeSH
• lehké řetězce imunoglobulinů škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• nefrotický syndrom etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• plazmaferéza metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH