"IZ2056"
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Závěrečná zpráva o řešení grantu Interní grantové agentury MZ ČR
Přeruš. str. : il. ; 32 cm + 1 volná příloha
Ověření vlivu léčby rekombinantní lidskou DNázou a antiproteasami na klinický průběh nemoci.Podávání perorální vakciny proti Burkholderia cepacia. Měření transepiteliálního rozdílu potenciálů.Zlepšení stavu výživy.Vztah genotypu a fenotypu.
- MeSH
- cystická fibróza genetika terapie diagnóza MeSH
- kvalita života MeSH
- prenatální diagnóza využití metody MeSH
- protein CFTR MeSH
- Pseudomonas aeruginosa patogenita MeSH
- registrace MeSH
- terapie cvičením MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- alergologie a imunologie
- embryologie a teratologie
- pneumologie a ftizeologie
- genetika, lékařská genetika
- NLK Publikační typ
- závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR
Východisko. Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989 výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečující o dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem. Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných, z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientů žije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětství a v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsme prokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90 na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 % a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) je v rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot. Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinického stavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečující o dospělé nemocné.
Background. Cystic fibrosis (CF) is no longer a childhood disease. Since the identification of the gene in 1989 research has made advances and changed views on the pathogenesis, diagnosis and treatment. The objective of the present work is to make doctors treating adult patients familiar with modern therapeutic methods and their value. Methods and Results. In the CF Centre of the Faculty Hospital in Prague Motol 349 patients are followed up on a long-term basis, incl. 95 who died since 1985. Hundred and twenty six (36.1%) patients survived to the age of 18 years, of those 41 died and 85 patients live. Comparison of semilongitudinal data of a group of 83 patients born before 1975 whose treatment during childhood and puberty was inadequate and 196 patients born in 1976-90 treated by modern methods proved the great effect of treatment on the course and prognosis of the disease. The median age at death increased during from 12.2 years in 1985-90 to 18.8 years in 1991-1998 (p = 0.004). The nutritional status of adult patients is satisfactory in 40.4%, poor in 33.3% and marginal in 26.3%. A normal pulmonary function was recorded in 17.5%, 22.8% are severely affected, the majority of patients (59.7%) has values within 40 to 80% of normal levels. Conclusions. Modern intensive treatment improved the prognosis and quality of live in patients with CF. Critical deterioration of the clinical condition shifted to the threshold of adult age. It is therefore essential that doctors treating such patients should be familiar with this issue.
- MeSH
- cystická fibróza diagnóza genetika mortalita patologie terapie MeSH
- dítě MeSH
- hodnocení stavu výživy MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu metody MeSH
- plíce fyziologie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- cystická fibróza diagnóza etiologie MeSH
- diagnostické testy rutinní MeSH
- dítě MeSH
- exokrinní pankreatická insuficience MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- molekulární biologie MeSH
- prenatální diagnóza MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- Pseudomonas aeruginosa MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cystická fibróza (dále CF) je závažné multisystémové dědičné onemocnění. V některých zemích je CF nazývána též mukoviscidózou (mucus - hlen, viscidus - vazký). Projevuje se opakovanými infekcemi dýchacích cest, neprospíváním, vysokým obsahem solí v potu a u 98 % dospělých mužů i neplodností. Nemoc je provázena řadou komplikací, které mohou její obraz měnit a ovlivňovat její průběh. Někdy mohou být komplikace dokonce prvním projevem choroby. V posledních 10 až 15 letech udělal výzkum CF pokrok, v kterém ho předstihne málokteré onemocnění. Účelem této práce je informovat o některých nových pohledech na CF a sdělit některé vlastní výsledky.
- MeSH
- cystická fibróza MeSH
- dýchací soustava patofyziologie MeSH
- genotyp MeSH
- lidé MeSH
- terapie metody MeSH
- trávicí systém patofyziologie MeSH
- věkové rozložení MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- cystická fibróza diagnóza genetika MeSH
- mutační analýza DNA MeSH
- prenatální diagnóza MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Slovenská republika MeSH
