Radiofarmakum 68Ga-DOTATOC představuje nejnovější registrované radiofarmakum k diagnostice neuroendokrinních nádorů se zvýšenou expresí somatostatinových receptorů. Technologická a ekonomická náročnost přípravy a hodnocení jakosti radiofarmaka omezuje jeho možné použití pouze na specializovaná pracoviště. Zázemí pracoviště s bohatou zkušeností s přípravou radiofarmak pro pozitronovou emisní tomografii umožňuje zvládnout i náročnější galliovou- 68Ga radiofarmacii a může tím rozšířit a zkvalitnit péči o onkologické pacienty.

The radiopharmaceutical 68Ga-DOTATOC represents the latest radiopharmaceutical in the diagnosis of a neuroendocrine tumor with somatostatin receptor overexpression. Technological and economic difficulties of preparing and quality control of the radiopharmaceutical limit its use to specialised departments. Background of the department with rich experience with radiopharmaceuticals for positron emission tomography allows handling more difficult 68Ga-radiopharmacy and may increase and improve the care of oncology patients.

• Klíčová slova
• 68Ga-DOTATOC,
• MeSH
• lidé MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnostické zobrazování   MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• radiofarmaka * MeSH
• radioizotopy galia MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• 68Ga-DOTATOC,
• MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory ilea diagnostické zobrazování   MeSH
• nádory slinivky břišní diagnostické zobrazování   MeSH
• nádory trávicího systému diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• oktreotid * analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• radiofarmaka terapeutické užití   MeSH
• radioizotopy galia terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Úvod: V našem příspěvku chceme připomenout vzácnou diagnózu. Kazuistika: 54letý pacient, obézní hypertonik a kuřák, byl 12 let ošetřován pro intermitentní bolesti břicha. První gastroskopii pro krvácející vřed absolvoval v r. 2010. V dalších letech následovaly opakované gastroskopie s proměnlivým postižením jícnu až duodena. Kapslová enteroskopie diagnostiku dále neposunula. Pacient několikrát podstoupil koloskopii a MR enterografii, jednoznačně patologický nález nepřinesly. V květnu 2022 byl přijat na naše oddělení pro bolesti břicha, zvracení. Tentokrát na gastroskopii byly patrné mnohočetné drobné ulcerace duodena a jejuna s koaguly, která činila mechanickou překážku. Pro podezření na gastrinom byl doplněn chromogranin A, který byl vysoký. Somatostatinový octreoscan byl však negativní. Až 68Ga-DOTATOC PET (pozititronová emisní tomografie s radiofarmakem DOTA, značeným galiem68) nalezl ložisko v podjaterní krajině, které ale nemělo žádný korelát na CT. Diagnózu jsme uzavřeli jako gastrinom s Zollinger-Ellisonovým syndromem. Endoskopicky se podařilo nalézt asi 1cm tumor duodena. Pacient v říjnu 2022 podstoupil excizi stěny duodena. Patolog potvrdil naši diagnózu gastrinomu. Závěr: Touto kazuistikou chceme připomenout, že i neuroendokrinní tumory musíme zařadit do našich diferenciálně diagnostických úvah. Současně chceme upozornit, že dle ESMO doporučení bychom měli k diagnostice preferenčně využívat 68Ga-DOTATOC PET/CT místo scintigrafického vyšetření (111In-Octreoscanu).

Introduction: In our text, we want to highlight a rare diagnosis. Case report: A 54-year-old obese, hypertensive male smoker had been investigated for intermittent abdominal pain for 12 years. The first gastroscopy for a bleeding ulcer was conducted in 2010. In the subsequent years, repeated gastroscopies revealed variable involvement from the esophagus to the duodenum. Capsule enteroscopy did not provide further specification of the diagnosis. The patient underwent colonoscopy and MRI enterography multiple times, with no unequivocal pathological findings. In May 2022, he was admitted to our department for abdominal pain and vomiting. This time, gastroscopy revealed multiple small ulcers in the duodenum and jejunum with clots causing a mechanical obstruction. Chromogranin A was elevated, raising suspicion of gastrinoma. However, somatostatin receptor-based imaging (Octreoscan) was negative. Only the 68Ga-DOTATOC PET (positron emission tomography with the radiopharmaceutical DOTA, labeled with gallium-68) identified a lesion in the subhepatic region, which had no correlation on CT. We concluded the diagnosis as gastrinoma with the Zollinger–Ellison syndrome. Endoscopically, a 1cm tumor was found in the duodenum. In October 2022, the patient underwent an excision of the duodenal wall, and the pathology assessment confirmed our diagnosis of gastrinoma. Conclusion: With this case report, we want to emphasize the importance of taking into account neuroendocrine tumors in our differential diagnostic considerations. At the same time, we want to highlight that, according to ESMO recommendations, we should preferentially use 68Ga-DOTATOC PET/CT for the diagnosis instead of scintigraphic examination (111In-Octreoscan).

• MeSH
• bolesti břicha etiologie   MeSH
• chromogranin A analýza   MeSH
• gastrinom * chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• gastriny analýza   MeSH
• inhibitory protonové pumpy terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory duodena * chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• neuroendokrinní nádory chirurgie   diagnostické zobrazování   klasifikace   patologie   MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• Zollingerův-Ellisonův syndrom diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V posledních letech roste incidence gastroenteropankreatických neuroendokrinních tumorů (GEP NET) a objevují se nové možnosti terapie těchto nádorů. Zavedenými metodami terapie tohoto onemocnění je chirurgická léčba, radioterapie a u méně diferencovaných typů chemoterapie, ke kompletní remisi onemocnění však dochází pouze asi u 5 % pacientů. V posledních třech letech byla proto v ČR zavedena nová terapeutická modalita nukleární medicíny – jedná se o (177 Lu)oxodotreotid, radiofarmakum vykazující vysokou afinitu vůči somatostatinovým receptorům typu 2 (SST2) zvýšeně exprimovaným maligními buňkami GEP NET. Článek podává základní souhrnné informace o peptidové receptorové radioterapii pomocí (177 Lu)oxodotreotidu (Lutathera).

In recent years, the incidence of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours (GEP- NETs) has been increasing, and new treatment options for these tumours are emerging. The established methods of therapy for this disease are surgical treatment, radiotherapy and, in less differentiated types, chemotherapy. However, complete remission of the disease only occurs in about 5% of patients. Therefore, in the last three years, a new therapeutic modality of nuclear medicine was introduced in the Czech Republic – it is (177Lu)oxodotreotide, a radiopharmaceutical showing a high affinity for somatostatin receptors type 2 (SST2) that are highly expressed by malignant GEP-NET cells. The article provides basic summary information about peptide receptor radiotherapy using (177 Lu)oxodotreotide (Lutathera).

• Klíčová slova
• Lutathera, 68Ga-DOTATOC,
• MeSH
• biologické markery analýza   krev   MeSH
• chromogranin A analýza   MeSH
• karcinoid * chirurgie   diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• pankreatický polypeptid účinky záření   MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• radioterapie * metody   MeSH
• receptory peptidů MeSH
• receptory somatostatinu účinky léků   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• úhrada zdravotního pojištění MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

BACKGROUND: Thymic neuroendocrine tumor as a cause of Cushing syndrome is extremely rare in children. CASE PRESENTATION: We report a case of a 10-year-old girl who presented with typical symptoms and signs of hypercortisolemia, including bone fractures, growth retardation, and kidney stones. The patient was managed with oral ketoconazole, during which she experienced adrenal insufficiency, possibly due to either cyclic adrenocorticotropic hormone (ACTH) secretion or concurrent COVID-19 infection. The patient underwent a diagnostic work-up which indicated the possibility of an ACTH-secreting pituitary neuroendocrine tumor. However, after a transsphenoidal surgery, the diagnosis was not confirmed on histopathological examination. Subsequent bilateral inferior petrosal sinus sampling showed strong indications of the presence of ectopic ACTH syndrome. Detailed rereading of functional imaging studies, including 18F-FDG PET/MRI and 68Ga DOTATOC PET/CT, ultimately identified a small lesion in the thymus. The patient underwent videothoracoscopic thymectomy that confirmed a neuroendocrine tumor with ACTH positivity on histopathological examination. CONCLUSION: This case presents some unique challenges related to the diagnosis, management, and treatment of thymic neuroendocrine tumor in a child. We can conclude that ketoconazole treatment was effective in managing hypercortisolemia in our patient. Further, a combination of functional imaging studies can be a useful tool in locating the source of ectopic ACTH secretion. Lastly, in cases of discrepancy in the results of stimulation tests, bilateral inferior petrosal sinus sampling is highly recommended to differentiate between Cushing disease and ectopic ACTH syndrome.

• MeSH
• Cushingův syndrom etiologie   diagnóza   chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• ektopický ACTH syndrom * diagnóza   chirurgie   MeSH
• ketokonazol terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nádory brzlíku * komplikace   diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• neuroendokrinní nádory * komplikace   diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• thymektomie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH