Souhrn: Úvod: Systémová sklerodermie (SSc – systemic sclerosis) je autoimunitní onemocnění s chronickým progresivním průběhem. Patogeneze SSc je charakterizována zánětem, vaskulopatií a fibrózou. Mezi nejčastěji postižené orgány patří gastrointestinální trakt, a to až u 90 % nemocných. Klinické projevy jsou spojeny s dysmotilitou všech částí gastrointestinálního traktu, vč. žaludku. Elektrogastrografie (EGG) je neinvazivní metoda pro vyšetření žaludeční myoeletrické aktivity. Cíl: Cílem této prospektivní studie bylo podrobně posoudit EGG u SSc, vč. analýzy jednominutových intervalů a plochy amplitud. Metoda: Do studie bylo zařazeno 33 pacientů splňujících klasifikační kritéria SSc podle ACR/EULAR (5 mužů, 28 žen; průměrný věk 60 let). Pacienti byli rozděleni na klinické podskupiny: difúzní kožní forma SSc (dSSc) (n = 17), limitovaná kožní forma (lSSc) (n = 13) a ostatní (n = 3). Žaludeční myoelektrická aktivita byla vyšetřována pomocí EGG (MMS, Enschede, Nizozemsko). Výsledky: Celkem bylo vyhodnoceno 855 jednominutových intervalů EGG, u každého z nich byla hodnocena dominantní frekvence a posouzena plocha amplitud. Pouze jeden pacient měl plně normální EGG záznam. U většiny pacientů se EGG vyznačovala bradygastrií (17 pacientů) nebo žaludeční arytmií s převahou bradygastrie (6 pacientů). Postprandiální plocha amplitud se výrazně snížila ve srovnání s hodnotami nalačno. Poměr ploch amplitud po jídle: před jídlem byl ve všech intervalech nízký. Závěr: Bradygastrie a postprandiální snížení plochy amplitud byly nejcharakterističtějšími nálezy. Tyto změny byly obzvlášť vyjádřené u skupiny dSSc.

Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune connective tissue disease with a chronic progressive course. Inflammation, vasculopathy and fibrosis play an important role in the pathogenesis of SSc. Gastrointestinal tract belongs to the most commonly affected organ systems and its involvement can be observed in up to 90% of individuals. Clinical manifestations are associated with dysmotility of all segments of the gastrointestinal tract, including the stomach. Electrogastrography (EGG) is a non-invasive method used for the assessment of gastric myoelectrical activity. Aim: The aim of this prospective study was to investigate EGG in SSc patients in detail, including the analysis of one-minute intervals and assessment of EGG power. Method: The study included 33 patients that fulfilled SSc ACR/EULAR classification criteria (5 men, 28 women; mean age 60 years). Patients suffered from a diffuse cutaneous form of SSc (dSSc) (N = 17), limited cutaneous form (lSSc) (N = 13) or they belonged to other subgroups (N = 3). The gastric myoelectric activity was investigated by means of an EGG Stand (MMS, Enschede, The Netherlands). Results: Altogether 855 one-minute EGG intervals were evaluated, each one of them in dominant frequency, power and power ratio. Only one patient had a completely normal EGG. The EGG of most patients showed bradygastria (17 subjects) or gastric arrhythmia with a predominance of bradygastria (6 patients). The postprandial power decreased significantly. The power ratio was low in all intervals. Conclusion: Bradygastria and the postprandial decrease of power were the most characteristic features. These findings were confirmed especially in dSSc subgroup.

• Klíčová slova
• elektrogastrografie,
• MeSH
• diagnostické techniky gastrointestinální MeSH
• dospělí MeSH
• elektrodiagnostika * metody   MeSH
• gastrointestinální motilita fyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• migrující myoelektrický komplex MeSH
• mladý dospělý MeSH
• pilotní projekty MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• systémová sklerodermie * diagnóza   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

OBJECTIVE: To develop criteria for disease activity in systemic sclerosis (SSc) that are valid, reliable, and easy to use. METHODS: Investigators from 19 European centres completed a standardised clinical chart for a consecutive number of patients with SSc. Three protocol management members blindly evaluated each chart and assigned a disease activity score on a semiquantitative scale of 0-10. Two of them, in addition, gave a blinded, qualitative evaluation of disease activity ("inactive to moderately active" or "active to very active" disease). Both these evaluations were found to be reliable. A final disease activity score and qualitative evaluation of disease activity were arrived at by consensus for each patient; the former represented the gold standard for subsequent analyses. The correlations between individual items in the chart and this gold standard were then analysed. RESULTS: A total of 290 patients with SSc (117 with diffuse SSc (dSSc) and 173 with limited SSc (lSSc)) were enrolled in the study. The items (including Delta-factors-that is, worsening according to the patient report) that were found to correlate with the gold standard on multiple regression were used to construct three separate 10-point indices of disease activity: (a) Delta-cardiopulmonary (4.0), Delta-skin (3.0), Delta-vascular (2.0), and Delta-articular/muscular (1.0) for patients with dSSc; (b) Delta-skin (2.5), erythrocyte sedimentation rate (ESR) >30 mm/1st h (2.5), Delta-cardiopulmonary (1.5), Delta-vascular (1.0), arthritis (1.0), hypocomplementaemia (1.0), and scleredema (0.5) for lSSc; (c) Delta-cardiopulmonary (2.0), Delta-skin (2.0), ESR >30 mm/1st h (1.5), total skin score >20 (1.0), hypocomplementaemia (1.0), scleredema (0.5), digital necrosis (0.5), Delta-vascular (0.5), arthritis (0.5), TLCO <80% (0.5) for all patients with SSc. The three indexes were validated by the jackknife technique. Finally, receiver operating characteristic curves were constructed in order to define the value of the index with the best discriminant capacity for "active to very active" patients. CONCLUSIONS: Three feasible, reliable, and valid preliminary indices to define disease activity in SSc were constructed.

• MeSH
• analýza rozptylu MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• jednoduchá slepá metoda MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lineární modely MeSH
• mladiství MeSH
• prospektivní studie MeSH
• reprodukovatelnost výsledků MeSH
• ROC křivka MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• stupeň závažnosti nemoci * MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   komplikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• multicentrická studie MeSH
• validační studie MeSH

OBJECTIVE: To investigate the existence of differences among European referral centres for systemic sclerosis (SSc) in the pattern of attendance and referral and in the clinical and therapeutical approaches. METHODS: In 1995 the European Scleroderma Study Group initiated a multicentre prospective one year study whose aim was to define the disease activity criteria in SSc. During the study period each participating European centre was asked to enroll consecutive patients satisfying American College of Rheumatology criteria for SSc and to fill out for each of them a standardised clinical chart. Patients from various centres were compared and differences in epidemiological, clinical, and therapeutical aspects were analysed. RESULTS: Nineteen different medical research centres consecutively recruited 290 patients. The patients could be divided into two subgroups: 173 with the limited (lSSc) and 117 with the diffuse (dSSc) form of the disease. The clinical and serological findings for the series of 290 patients seemed to be similar to data previously reported. However, when the data were analysed to elicit any differences between the participating centres, a high degree of variability emerged, in both epidemiological and clinical features and in the diagnostic and therapeutic approaches to the disease. CONCLUSIONS: The clinical approach to SSc, not only in different countries but also in different centres within the same country, is not yet standardised. To overcome this problem, it will be necessary for the scientific community to draw up a standardised procedure for the management of patients with SSc. This would provide a common research tool for different centres engaged in research on this complex disease.

• MeSH
• časové faktory MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• prevalence MeSH
• prospektivní studie MeSH
• rozložení podle pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• věkové rozložení MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• multicentrická studie MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH