Článek popisuje možnosti náhrady části obratlového těla, uvádí, v jakých případech se operuje, princip a rozdělení výkonů. Je zde také popsána poloha pacienta při výkonu, příprava instrumentářky a pomocné sestry.

The article describes the methods of replacement of a part of the vertebra. It addresses such factors indication for surgery, the characteristics and classification of the operations. It also describes the position of the patient during surgery, the preparation of the perioperative nurse and the ancillary nurse.

• MeSH
• kostní destičky klasifikace   využití   MeSH
• lidé MeSH
• ortopedické výkony metody   využití   MeSH
• ošetřovatelství na operačním sále metody   využití   MeSH
• perioperační péče metody   využití   MeSH
• poranění páteře chirurgie   ošetřování   MeSH
• protézy a implantáty klasifikace   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• operační sály MeSH
• ortopedie MeSH
• zdravotní sestry MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Hyper-IgM syndrom (HIGM) je skupina vzácných a závažných vrozených imunodeficiencí, pro které jsou typické velmi nízké hladiny imunoglobulinu tříd IgG, IgA a IgE s normální nebo zvýšenou hladinou IgM. Příčinou onemocnění je porucha mechanismu izotypového přesmyku. Defekt postihuje signalizační dráhu molekuly CD40 nebo vnitřní signalizaci B-lymfocytů, případně buněčný DNA reparační mechanismus. Nejčastější poruchou je poškození ligandu pro CD40 (X-vázaný hyper-IgM syndrom). Kromě humorální imunity je postižena i složka buněčná, takže pacienti jsou ohroženi oportunními infekcemi (především Pneumocystis jirovecii, CMV, kryptokoky nebo mykobakteriemi). Typické jsou Časté recidivující respirační infekce a chronický průjem doprovázený neprospíváním. Více než u poloviny pacientů nalézáme chronickou neu"''^penii, dále se vyskytují artritidy, trombocytopenie, hemolytické anemie a nefritidy. Pacienti s deficitem CD40L jsou také zvýšeně ohroženi vznikem maligních onemocnění. Základem léčby jsou režimová opatření, antibiotická profylaxe a substituční léčba imunoglobuliny. Jediná kauzální terapie je alogenní transplantace hematopoetických buněk. V letech 1993 až 2011 bylo v České republice diagnostikováno pět pacientů s vrozeným deficitem CD40 ligandu. Tři pacienti byli po stanovení diagnózy indikováni k transplantaci hematopoetických buněk. V článku předkládáme přehled průběhu onemocnění, diagnostiky a léčby těchto pacientů.

Hyper-IgM syndrome (HIGM) is a group of rare and serious primary immunodeficiencies. It is characterised by very low levels of IgG, IgA and IgE immunoglobulins whereas the level of IgM is normal or elevated. It is caused by impairment of immunoglobulin isotype sw itching. Either the signalling pathway of CD40 molecule, intrinsic B-cell signalling or DNA reparation mechanism are defective. The most frequent defect lies in the gene coding for CD40 ligand (X-linked Hyper-IgM syndrome). Apart from humoral immunity also the T-cell funct ion is affected. Thus, the patients suffer from infections caused by opportunistic pathogens (most frequently Pneumocystic jirovecii , CMV, Crypto- cocci, Mycobacteria). Recurrent respiratory tract infections are frequently seen. Chronic diarrhoea may be present as well and may associate with failure to thrive. More than a half of the patients suffer from chronic neutropenia. Arthritis, thrombocytopenia, haemolyt ic anaemia and nephritis are documented in some patients. Patients with CD40 ligand deficiency have increased risk of malignant diseases. The cornerstones of the therapy are preventive measures, antibiotic prophylaxis and immunoglobulin substitution. The haematopoietic stem cell tr ansplantation is the only curative therapy currently available. Between 1993 and 2011 there were 5 patients with CD40 ligand deficiency diagnosed and treated in the Czech Republic. Three pati ents were indicated for haematopoietic stem cell transplantation. The authors present an overview of the disease’s course, diagnostic pro cess and treatment of these patients.

• Klíčová slova
• deficit CD40L,
• MeSH
• antigeny CD4 genetika   chemie   MeSH
• B-lymfocyty metabolismus   MeSH
• buněčná membrána metabolismus   MeSH
• dítě MeSH
• dysgamaglobulinemie MeSH
• financování organizované MeSH
• imunodeficience s hyper-IgM epidemiologie   genetika   imunologie   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• ligand CD40 metabolismus   MeSH
• mladý dospělý MeSH
• posunová mutace genetika   imunologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk využití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Stanovit pravalenci a etiologické faktory osteoporézy v náhodně vybraném representativním vzorku populace mužů a žen ve věku 50-75 let ve dvou ekologicky odlišných místech ČR a vypracovat praktický algoritmus včasné identifikace ohrožených osob.

• MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• metabolické nemoci kostí terapie   diagnóza   MeSH
• osteoporóza terapie   diagnóza   MeSH
• prevalence MeSH
• remodelace kosti MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• Konspekt
• Lékařské vědy. Lékařství
• NLK Obory
• ortopedie
• epidemiologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Kniha je určena především pro rodiče neslyšících dětí a dětí s těžkým sluchovým postižením, kteří pro své děti uvažují o kochleární implantaci. V knize mohou rodiče najít potřebné informace, které se týkají samotné operace i kochleárních implantátů, výběru komunikačního prostředku pro dítě, rehabilitace dítěte, adaptace vzdělávacího procesu, aj. Kniha obsahuje 11 článků od odborníků, které se zabývají jednotlivými tématy týkajícími se implantace, a 16 rozhovorů s rodiči dětí, které už implantaci podstoupily, a také se samotnými mladými uživateli kochleárních implantátů. V knize je možné najít informace o organizacích, které mohou rodičům dětí poskytnout účinnou pomoc, seznam užitečné literatury či internetové odkazy, kde je možné hledat další informace. CD seznamuje s problematikou kochleárních implantátů a operace. Sestává z části věnované dětem, která je animovaná, mluvená, doprovázená titulky. Představuje narození holčičky Andulky, jejíž rodiče mají podezření, že neslyší. Hledají proto pomoc u odborníků, holčička dostane sluchadla a poté i kochleární implantát. Druhý příběh seznamuje s jedním Andulčiným dnem ve škole. Následují hry se zvuky, slovy a větami. Informace v další části jsou věnovány rodičům, pedagogům a ostatním zájemcům a seznamují např. s tím, jak funguje ucho, co je a jak pracuje kochleární implantát, aj. Součástí CD je také film "Slyším, mluvím....", v němž se o své zkušenosti dělí 3 rodiče implantovaných dětí i samotní uživatelé kochleárního implantátu, aj.; Kniha je určena především pro rodiče neslyšících dětí a dětí s těžkým sluchovým postižením, kteří pro své děti uvažují o kochleární implantaci. V knize mohou rodiče najít potřebné informace, které se týkají samotné operace i kochleárních implantátů, výběru komunikačního prostředku pro dítě, rehabilitace dítěte, adaptace vzdělávacího procesu, aj.

• MeSH
• dítě MeSH
• kochleární implantace MeSH
• kochleární implantáty MeSH
• komunikace MeSH
• speciální vzdělávání MeSH
• výchova dítěte MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• Publikační typ
• příručky MeSH
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• otorinolaryngologie
• pediatrie

Moderní historie transplantací hematopoetických buněk (dříve transplantací kostní dřeně) není výrazně dlouhá, od prvních průkopnických prací se však za posledních pět dekád naprosto zásadně změnily postupy a zejména výsledky: u určitých typů transplantací přežívá téměř 90 % transplantovaných. Transplantace hematopoetických buněk se v současnosti provádějí v časnějších fázích chorob a nashromážděné letité zkušenosti transplantačních týmů umožňují rychlejší rozpoznání onemocnění a lepší terapii. K vylepšení došlo i v dokonalejší HLA typizaci, farmakoterapii, v oblasti nových a citlivějších metod pro diagnostiku a zejména v rozvoji registrů dárců. První česká odborná publikace o této problematice vyšla v nakladatelství Galén přesně před dvaceti lety.

• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie