Aim: The aim of the presented study was to compare differences in craniofacial morphology with a focus on the degree and intensity of mandible growth in patients with Pierre Robin sequence, patients with isolated cleft palate, and healthy population. Material and method: Growth changes were measured in 40 patients with isolated cleft palate and in 20 patients with Pierre Robin sequence in 2 cephalograms taken at the interval of at least two years. The first cephalogram was taken at the age of 9-12 (T0), and it was clear from the OPG that it was performed prior to a growth spurt. The second cephalogram was taken after at least 2 years under the same technical conditions, i.e. at the age of 12.5–16 years (T1). The values were compared with reference values of healthy population of the same age taken from the study by Riola (1974). Results: In patients with Pierre Robin sequence the mandible is hypoplastic compared to patients with isolated cleft palate and healthy individuals. At T0 the mandible in patients with Pierre Robin sequence reached 92.8 % of the average length of the mandible in patients with isolated cleft palate (p = 0.001), at T1 it was 92 % (p = 0.0002). A comparison with healthy population revealed greater discrepancy. At T0 the mandible of patients with Pierre Robin sequence reached 91.3 % of the length of the mandible in healthy individuals (p < 0.0001), at T1 it was 91 % (p < 0.0001). The most significant discrepancy contributing to the mandible hypoplasia in patients with Pierre Robin sequence was found in the length of the mandible body. Conclusion: In patients with Pierre Robin sequence the mandible is permanently insufficient. The growth appears constant, it does not accelerate or decelerate during a growth spurt.

• MeSH
• dítě MeSH
• kefalometrie přístrojové vybavení   statistika a číselné údaje   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé MeSH
• mandibula * patologie   růst a vývoj   MeSH
• mladiství MeSH
• Pierre Robinův syndrom * diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rozštěp patra diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• klinická studie MeSH

Pierre Robinova sekvence je vrozená malformace, u které hypoplazie mandibuly a mikrognácie způsobují retropozici jazyka. Tento stav může vést zejména u novorozenců a kojenců k dechovým a/nebo polykacím obtížím. Děti, jejichž stav není řešitelný konzervativně, jsou indikované k chirurgické léčbě. V současnosti mohou být zvažovány tři přístupy: různé způsoby labioglossopexe, tracheostomie či mandibulární distrakce. V kazuistice je prezentován případ kojence, u něhož byla provedena labioglossopexe. Labioglossopexe je méně invazivní než chirurgická distrakce dolní čelisti či tracheostomie. Je to jednoduchá a velmi efektivní metoda, která rychle a stabilně zlepší dechové i polykací obtíže.

Pierre Robin sequence is a congenital malformation. One of its typical sign is micrognathia, which often causes retroposition of the tongue with possible significant airway obstruction and feeding difficulties. If conservative treatment is not sufficient, a surgical procedure can be performed. Labio-glossopexy in patients with PRS should be balanced against the other operations, namely tracheostomy and mandibular distraction. Labio-glossopexy is less invasive method then tracheostomy, simplifies nursing care, shortens hospital stay and makes homecare less demanding.

• Klíčová slova
• obstrukce horních dýchacích cest, zapadávání jazyka, kořen jazyka,
• MeSH
• apnoe MeSH
• aspirace do dýchacích cest MeSH
• jazyk * chirurgie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• obstrukce dýchacích cest * diagnóza   chirurgie   MeSH
• Pierre Robinův syndrom * chirurgie   komplikace   MeSH
• reoperace MeSH
• ret chirurgie   MeSH
• šicí techniky MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Pierre-Robinov komplex je vrodená malformácia tvořená 3 základnými anomáliami - mikrognáciou, palatoschízou a glosoptózou, ktoré sú často sprevádzané obštrukciou dýchacích ciest. Táto nozologická jednotka je etiologicky velmi heterogénna a má široké spektrum fenotypovej variability. Malformácia sa móže vyskytovat a) ako izolovaný defekt, b) ako časť určitého známého syndromu alebo c) ako súčasť komplexu mnohopočetných vrodených malformácií bez doteraz známého či presne definovaného syndromu. Z tohto dóvodu je prvou dóležitou diagnostickou úlohou bližšie specifikovat formu, v akej sa Pierre-Robinov komplex vyskytuje. Toto rozlíšenie je velmi významné, pretože vo váčšine prípadov syndromologických foriem sú přidružené anomálie z prognostického hladiska omnoho závažnejšie. Autoři článku prezentujú kazuistiku 1-ročného dieťaťa narodeného s Pierre-Robinovým komplexom asociovaným s mnohopočetnými vrodenými anomáliami zahrňajúcim Fallotovu tetralógiu, mikrocefáliu, deformáciu chrbtice a bližšie nespecifikovánu mye-lopatiu miechy. Demonštrujú priebeh ochorenia, klinické vyšetrenia, terapiu, kompli-kácie a nakoniec pitevné nálezy. V diskusii popisujú etiopatogenézu a charakteristické klinické manifestácie tejto malformácie a porovnávajú literárné údaje s výsledkami vlastných pozorovaní.

Pierre-Robin complex is a congenital malformation consisting of 3 essential anomalies - micrognathia, cleft palatě and glossoptosis, often accompanied by airway obstruction. This nosologic entity is ethiologically very heterogeneous with a broad spectrum of phenotypic variability. A malformation can occur a) as an isolated defect, b) as a part of certain recognized syndrome or c) as part of a complex of multiple congenital malformations without well-known or strictly defined syndrome. Therefore, the first diagnostic consideration is to specify a form of Pierre-Robin complex. This distinction is very important, because in the vast majority of syndromologic forms, accompanied anomalies are prognostically much more important. The authors of the article present a čase report of a one year old child born with Pierre-Robin complex associated with multiple congenital anomalies including tetralogy of Fallot, microcephaly, backbone deformities and not otherwise specified myelopathy of spinal cord. They demonstrate a course of the disease, clinical examinations, therapy, complications and finally autopsy findings. In discussion, they describe an ethiopathogenesis and typical clinical manifestati-ons of this malformation and compare the information in a literatuře with their own observation.

• MeSH
• dítě MeSH
• Fallotova tetralogie MeSH
• gastroezofageální reflux etiologie   terapie   MeSH
• infekce dýchací soustavy etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mikrocefalie MeSH
• nemoci míchy vrozené   MeSH
• Pierre Robinův syndrom diagnóza   embryologie   patologie   MeSH
• syndrom akutního respiračního selhání mortalita   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• nemoci novorozenců MeSH
• Pierre Robinův syndrom ošetřování   MeSH

Pierre Robin sequence (PRS) is characterized by the triad of retrognathia, glossoptosis, and airway obstruction. PRS may occur in isolation or in conjunction with other syndromes. Distinguishing isolated and syndromic forms of PRS helps clinicians decide the management plan. We describe two cases of PRS of Indian ethnicity and describe some of the difficulties that we faced while distinguishing isolated PRS from syndromic PRS. Both cases had a similar clinical presentation. However, one of the cases had a positive family history of congenital deafness and cleft palate, whereas the other case had apparent upper limb anomalies. These facts heightened the suspicion of an associated syndrome. However, based on the available facts and after thorough investigations, a tentative diagnosis of isolated PRS was made for both the patients. Both the cases were managed conservatively and were advised a long-term follow-up. When the associated anomalies are few, minor or concealed at birth, longitudinal follow-up of all PRS cases combined with thorough diagnostics including chromosomal analysis could help differentiate syndromic PRS from isolated PRS. Regardless, all cases of PRS require a multidisciplinary approach.

• MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Pierre Robinův syndrom komplikace   diagnóza   MeSH
• pronační poloha MeSH
• respirační insuficience etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• jazyk chirurgie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• Pierre Robinův syndrom MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• ortopedické vybavení MeSH
• Pierre Robinův syndrom terapie   MeSH
• respirační insuficience komplikace   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• nitrooční tlak MeSH
• novorozenec MeSH
• oční nemoci vrozené   MeSH
• Pierre Robinův syndrom epidemiologie   etiologie   MeSH
• rozštěp patra MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Geografické názvy
• Československo MeSH

• MeSH
• abnormality ústního a čelistního systému diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Pierre Robinův syndrom * diagnóza   terapie   MeSH
• vzácné nemoci diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Pierre Robinův syndrom terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH