Q112404413
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Závěrečná zpráva o řešení grantu Interní grantové agentury MZ ČR
Přeruš. str. : il., tab. ; 30 cm
Průtoková cytometrie je významnou diagnostickou metodou v hematonkologii. Navrhovaný projekt má za cíl imunologicky charakterizovat nádorové buňky a složení nemaligních subpopulací u lymfomů dětského věku a porovnat nálezy s patologickou diagnostikou. Vyšetřovat budeme jak vlastní nádorovou tkáň, tak i periferní krev a kostní dřeň. Součástí diagnostického algoritmu bude rovněž zhodnocení imunitního stavu pacienta s cílem odhalit případný imunodeficit. Tímto projektem přispějeme ke zkvalitnění diagnostiky a zefektivnění léčby maligních lymfomů u dětí.; Flow cytometry is an important and fast method in diagnostic process of hematological malignancies. We will analyze by flow cytometry tumor cells and composition of non malignant background in children with lymphomas. The findings will be correlated withpathological investigation. Tumor tissue, bone marrow and peripheral blood will be analyzed by polychromatic flow cytometry. In all patients we will evaluate immune status at diagnosis with primary aim to exclude underlying immunodeficiency.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- imunofenotypizace MeSH
- lymfom diagnóza MeSH
- průtoková cytometrie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- Konspekt
- Pediatrie
- NLK Obory
- pediatrie
- hematologie a transfuzní lékařství
- onkologie
- NLK Publikační typ
- závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR
1. elektronické vydání 1 online zdroj (260 stran)
Imunodeficience jsou stavy charakterizované zejména zvýšenou náchylností k infekcím. Kniha je zaměřena na oba aspekty imunodeficiencí (primární i sekundární poruchy imunity) a shrnuje nejnovější poznatky z literatury i vlastní zkušenosti autorky v oblasti diagnostiky a léčby těchto stavů. Druhé vydání zahrnuje podstatné novinky, které se objevily od prvního vydání. Týkají se především problematiky primárních imunodeficiencí. Z klinického hlediska se jedná, tak jako v případě většiny primárních imunodeficiencí, o raritní případy, se kterými se i specialista-imunolog setká za život jen ojediněle. Aby nevznikla disproporce mezi oblastí primárních imunodeficiencí - z klinického hlediska více okrajovou - a sekundárních imunodeficiencí (velmi početnou skupinou pacientů), novinky jsou soustředěny do rozsáhlé tabulky. V oblasti sekundárních imunodeficiencí nedošlo k zásadním ani převratným změnám - kapitoly jsou doplněny o novější citace k uvedené problematice a některé drobné inovace.
2., přeprac. a dopl. vyd. 254 s., [4] s. barev. obr. příl. : il., tab. ; 21 cm
Imunodeficience jsou stavy charakterizované zejména zvýšenou náchylností k infekcím. Kniha je zaměřena na oba aspekty imunodeficiencí (primární i sekundární poruchy imunity) a shrnuje nejnovější poznatky z literatury i vlastní zkušenosti autorky v oblasti diagnostiky a léčby těchto stavů. Druhé vydání zahrnuje podstatné novinky, které se objevily od prvního vydání. Týkají se především problematiky primárních imunodeficiencí. Z klinického hlediska se jedná, tak jako v případě většiny primárních imunodeficiencí, o raritní případy, se kterými se i specialista-imunolog setká za život jen ojediněle. Aby nevznikla disproporce mezi oblastí primárních imunodeficiencí - z klinického hlediska více okrajovou - a sekundárních imunodeficiencí (velmi početnou skupinou pacientů), novinky jsou soustředěny do rozsáhlé tabulky. V oblasti sekundárních imunodeficiencí nedošlo k zásadním ani převratným změnám - kapitoly jsou doplněny o novější citace k uvedené problematice a některé drobné inovace.
Závěrečná zpráva o řešení grantu Interní grantové agentury MZ ČR
93 l. : il., tab. ; 30 cm
V současné době není na Internetu k dispozici ucelená knihovna multimediálních zdrojů pro pediatrii. Existují pouze menší kolekce klinických případů s obrazovou informací z různých oborů. Informace je nutno pracně hledat a je obtížné orientovat se v kvalZcela pak zde chybí systém, který by v naší republice shromážďoval a zpřístupňoval klinické případy s multimediální informací. Autoři budou moci vkládat své příspěvky do systému přes www rozhraní. Řada pracovišť má cenné materiály v nedigitalizované formě, chybí však zkušenosti a prostředky pro digitalizaci. Materiály se tak jen obtížně začleňují do klinické praxe i výuky, proto součástí projektu bude vytvoření místa technické podpory, které digi Projekt vychází z principů akčního plánu Information Society - eEurope+ a ze zkušeností řešitelů s podobnými problémy.; At present there is not any comprehensive virtual internet library of audiovisual resources focused on pediatrics. There are only minor collections of clinical cases accompanied with audiovisual information, they are not specialized, they always cover Asystem that would enable collecting of interesting clinical cases with audiovisual material is lacking in the Czech Republic. Wr plan to create a system through which contributing physicians will be able to place their case reports in easy way on the There is a lot valuable material in non-digitalized form at the Czech clinical departments. We want to set up sites of technical support that would provide digitalizion service for physicians who want to contribute to the database. The project is based on the principles proposed by a plan of European Union-Information Society, eEurope+ and on know of authors and their extended experience with the topic.
- Klíčová slova
- virtuální knihovny,
- MeSH
- audiovizuální pomůcky MeSH
- hodnocení programu MeSH
- internet MeSH
- klinické lékařství MeSH
- pediatrie MeSH
- Konspekt
- Pediatrie
- NLK Obory
- pediatrie
- lékařská informatika
- knihovnictví, informační věda a muzeologie
- NLK Publikační typ
- závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR
Cíl studie: Chronická granulomatózní nemoc (CGD) je vzácná primární imunodeficience s X-vázanou nebo autosomálně recesivní dědičností způsobená defekty v genech kódujících podjednotky fagocytárních oxidáz z komplexu nikotinamid adenin dinukleotid fosfát (NADPH) oxidázy. Tento komplex je v buňce zodpovědný za respirační vzplanutí, což vede k usmrcení mikrobů požitých fagocytovými buňkami. NADPH oxidáza také hraje klíčovou roli v regulaci imunity, a proto je CGD též charakterizována autoimunitními a autoinflamačními projevy. Transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT) je jedinou definitivní kurativní léčebnou metodou. Uvádíme zde výsledky pacientů s CGD, kteří podstoupili v letech 2007–2019 alogenní HSCT v dětských transplantačních centrech v Praze a Bratislavě. Metodika: Čtrnáct pacientů s chronickou granulomatózou podstoupilo první transplantaci hematopoetických kmenových buněk v mediánu věku 6,4 let (1,0–17,8). Genová mutace genu CYBB (X-vázaná dědičnost) byla identifikována u třinácti z nich. Zdrojem kmenových buněk byla kostní dřeň (n = 10) nebo periferní kmenové buňky (n = 4) HLA identického nepříbuzného dárce (n = 13) nebo zdravého HLA identického sourozence (n = 1). Výsledky: U všech 14 pacientů po transplantaci došlo k primárnímu přihojení štěpu. Pět pacientů, kteří později odhojili primární štěp, úspěšně podstoupili druhou transplantaci. Jeden pacient zemřel šest měsíců po HSCT v důsledku cerebrálního krvácení po opakovaném chirurgickém zákroku pro aspergilom mozku, u jiného pacienta byla diagnostikována sekundární akutní myeloidní leukémie osm let po HSCT a před 12 měsíci podstoupil druhou transplantaci. 13/14 pacientů žije s mediánem sledování 6,1 (0,1–12,2) let po poslední HSCT. Závěry: Alogenní HSCT byly provedeny bez závažnějších komplikací souvisejících s transplantací. Klíčovým bodem této terapie zůstává včasná indikace, stupeň postižení orgánů před transplantací a výběr vhodných dárců a přípravných režimů s cílem snížit riziko pozdních odhojení štěpů a potřebu re-transplantací.
Objective: Chronic Granulomatous Disease (CGD) is a rare primary immunodeficiency with X-linked or autosomal recessive inheritance caused by defects in the genes encoding phagocyte oxidase subunits of the nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH) oxidase complex. This complex is responsible for the respiratory burst inside the cell, which leads to the killing of microbes ingested by phagocytic cells. NADPH oxidase also plays key role in regulating immunity and therefore CGD is also characterized by autoimmune and autoinflammatory manifestations. Hematopoietic stem cell transplant (HSCT) is the only definitive curative treatment. Here we present the outcome of patients with CGD who from 2007 till 2018 underwent allogeneic HSCT at pediatric transplant centers in Prague and Bratislava. Methods: Fourteen patients with chronic granulomatous disease received first hematopoietic stem cell transplant at a medium age of 6.4 years (1.0-17.8). CYBB gene mutation (X-linked) was identified in thirteen of them. The stem cell source was bone marrow (n=10) or peripheral stem cells (n=4) from a human leukocyte antigen identical unrelated (n=13) or healthy sibling (n=1) donor. Results: Primary engraftment was obtained in all 14 patients. Five patients, who later lost the primary graft, were successfully re-grafted following second HSCT. One patient died six months after HSCT due to cerebral bleeding following repeated surgery for cerebral aspergilloma, one developed secondary acute myeloid leukemia eight years after HSCT and 12 months ago underwent second transplant. 13/14 patients are alive with median follow-up 6.1 (range 0.1-12.2) years after the last HSCT. Conclusions: Allogeneic HSCT were safely performed without serious transplant-related complications. Early indication, pre-transplant organ involvement, donor selection and conditioning regimens remain the key points with the aim to decrease the risk of late graft failure and need for re-HSCT.
- MeSH
- chronická granulomatózní nemoc * terapie MeSH
- dítě MeSH
- infekce MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- transplantace kmenových buněk metody MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
