Q124680328
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Periferní primitivní neuroektodermální tumor (pPNET) je vysoce maligní sarkom měkkých tkání vycházející pravděpodobně z primitivních buněk zárodečné neurální lišty. Pro některé společné cytologické, imunohistochemické a cytogenetické rysy s kostním Ewingovým sarkomem bývá také někdy nepřesně označován jako Ewingův sarkom měkkých tkání, kdy se může jednat o různou morfologickou expresi stejného nádorového typu. Objevuje se převážně u mladých nemocných v různých lokalizacích, vždy v intimním spojení s periferním nervem. Jeho výskyt v průběhu spinálního kořene je velmi vzácný a literární výčet je v tomto případě omezen pouze na několik kazuistických sdělení. V naší práci představujeme případ 35leté pacientky, u které byl odhalen pPNET v oblasti extraforminálního výstupu kořene L5. Díky časné diagnostice a léčbě zahrnující radikální resekci v kombinaci s agresivní chemoterapií a ozářením lůžka nádoru nebyla dosud zaznamenána recidiva nádorového růstu, přičemž doba sledování činí více než pět let.
Peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) is a highly malignant soft tissue sarcoma probably originating from embryonic neural crest cells. For some common cytological, immunohistochemical and cytogenetic features with bone Ewing's sarcoma, pPNET is also sometimes inaccurately referred to as Ewing's sarcoma of soft tissues. pPNET probably is a different morphological expression of the same tumor type. pPNET mainly occurs in younger patients in various locations, always in close proximity to a peripheral nerve. However, its occurrence within a spinal nerve root is very rare and, so far, only a few cases have been described in the literature. In our report, we present a case of 35-year-old woman with pPNET in extraforaminal projection of L5 root. As a result of early diagnosis and treatment, including radical surgery combined with aggressive chemotherapy and irradiation of the tumor bed, no recurrence has been reported so far. The follow-up period is more than five years. Key words: peripheral primitive neuroectodermal tumor – spinal nerve root – neurosurgery – chemotherapy – radiotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- chemoradioterapie * metody využití MeSH
- diagnostické techniky neurologické využití MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- míšní kořeny chirurgie patologie MeSH
- neurochirurgické výkony * metody využití MeSH
- periferní primitivní neuroektodermové nádory * diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- pozitronová emisní tomografie metody využití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Cíl: Cílem předkládané práce je zhodnocení vlivu neoadjuvantní chemoradioterapie na expresi receptoru pro epidermální růstový faktor (epidermal growth factor receptor – EGFR) u pacientů s lokálně pokročilým adenokarcinomem rekta. Pacienti a metody: Celkem bylo hodnoceno 103 pacientů s adenokarcinomem rekta II. a III. klinického stadia. Byla aplikována dávka 44–50,4 Gy zevní radioterapie, potenciace byla kapecitabinem 825 mg/m2 ve dvou denních dávkách po celou dobu radioterapie nebo 5-fluorouracilem v dávce 200 mg/m2 v kontinuální infuzi. Chirurgický výkon byl indikován s odstupem 4–8 týdnů od ukončení chemoradioterapie. Exprese EGFR byla stanovena imunohistochemicky v endobiopsii a v chirurgickém resekátu. Výsledky: Všech 103 pacientů podstoupilo po neoadjuvantní chemoradioterapii operační výkon. Downstaging byl popsán u 64 pacientů, z toho u šesti byla popsána kompletní patologická remise. U 49 pacientů byla popsána recidiva onemocnění. U 22 pacientů se objevila lokální recidiva, u 27 generalizace. Celkem zemřelo 51 pacientů. Zvýšení exprese EGFR během neoadjuvantní chemoradioterapie bylo pozorováno u 26 pacientů. Bylo zjištěno statisticky významně kratší celkové přežití (p < 0,001) a statisticky významně kratší přežití bez známek recidivy (p < 0,001) u pacientů se zvýšenou expresí EGFR během neoadjuvantní chemoradioterapie ve srovnání s pacienty bez zvýšení exprese EGFR. Závěr: Zvýšená exprese EGFR během neoadjuvantní chemoradioterapie u pacientů s lokálně pokročilým adenokarcinomem rekta je spojena se statisticky významně kratším celkovým přežitím i přežitím bez známek recidivy. Klíčová slova: nádory rekta – neoadjuvantní léčba – chemoradioterapie – monoklonální protilátky – receptor pro epidermální růstový faktor
Aim: The aim of this retrospective study was to determine the prognostic impact of expression of epidermal growth factor receptor (EGFR) changes during neoadjuvant chemoradiotherapy in patients with locally advanced rectal adenocarcinoma. Material and Methods: One hundred and three patients with locally advanced rectal adenocarcinoma of stage II and III were evaluated. All patients were administered the total dose of 44–50.4 Gy. Concomitantly, the patients received capecitabine in the dose 825 mg/m2 in two daily oral administrations or 5-fluorouracil in the dose 200 mg/m2 in continuous infusion. Surgery was indicated at intervals of 4–8 weeks from chemoradiotherapy completion. EGFR expression in the pretreatment biopsies and in resected specimens was assessed with immunohistochemistry. Results: All of 103 patients received radiotherapy without interruption up to the total planned dose. Downstaging was described in 64 patients. Six patients had complete pathologic remission. Recurrence occurred in 49 patients. Local recurrence was found in 22 patients, generalization of disease was reported in 27 patients. A total of 51 patients died. Increased EGFR expression was found in 26 patients. The statistically significantly shorter overall survival (p < 0.001) and disease-free survival (p < 0.001) was found in patients with increased expression of EGFR compared with patients where no increase in the expression of EGFR was observed during neoadjuvant chemoradiotherapy. Conclusions: The overexpression of EGFR during neoadjuvant chemoradiotherapy for locally advanced rectal adenocarcinoma is associated with significant shorter overall survival and disease-free survival. Key words: rectal cancer – neoadjuvant therapy – chemoradiotherapy – monoclonal antibodies – epidermal growth factor receptor This study was supported by the Scientific Council of the Regional Hospital Liberec, plc VR130304 and by project PRVOUK P37/01. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Submitted: 12. 8. 2014 Accepted: 26. 8. 2014
- Klíčová slova
- downstaging, kapecitabin,
- MeSH
- adenokarcinom metabolismus patologie terapie MeSH
- analýza přežití MeSH
- chemoradioterapie * metody MeSH
- deoxycytidin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- erbB receptory * analýza MeSH
- fluoruracil analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- imunohistochemie MeSH
- indukce remise MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádorové biomarkery * analýza MeSH
- nádory rekta * metabolismus patologie terapie MeSH
- neoadjuvantní terapie * metody MeSH
- přežití bez známek nemoci MeSH
- progrese nemoci MeSH
- recidiva MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- staging nádorů MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH