This work analyses the results of research regarding the predisposition of genetic hematological risks associated with secondary polyglobulia. The subjects of the study were selected based on shared laboratory markers and basic clinical symptoms. JAK2 (Janus Kinase 2) mutation negativity represented the common genetic marker of the subjects in the sample of interest. A negative JAK2 mutation hypothetically excluded the presence of an autonomous myeloproliferative disease at the time of detection. The parameters studied in this work focused mainly on thrombotic, immunological, metabolic, and cardiovascular risks. The final goal of the work was to discover the most significant key markers for the diagnosis of high-risk patients and to exclude the less important or only complementary markers, which often represent a superfluous economic burden for healthcare institutions. These research results are applicable as a clinical guideline for the effective diagnosis of selected parameters that demonstrated high sensitivity and specificity. According to the results obtained in the present research, groups with a high incidence of mutations were evaluated as being at higher risk for polycythemia vera disease. It was not possible to clearly determine which of the patients examined had a higher risk of developing the disease as different combinations of mutations could manifest different symptoms of the disease. In general, the entire study group was at risk for manifestations of polycythemia vera disease without a clear diagnosis. The group with less than 20% incidence appeared to be clinically insignificant for polycythemia vera testing and thus there is a potential for saving money in mutation testing. On the other hand, the JAK V617F (somatic mutation of JAK2) parameter from this group should be investigated as it is a clear exclusion or confirmation of polycythemia vera as the primary disease.

• Publication type
• Journal Article MeSH

Na základě retrospektivní analýzy dat byla hodnocena účinnost a vhodnost léčby polyglobulií dvěma metodami cytodepleční terapie: léčebnou venepunkcí a dvojitou erytrocytaferézou. Léčba byla hodnocena u 44 pacientů (33 mužů, 11 žen) v letech 2001–2013, u kterých bylo provedeno celkem 364 výkonů z toho 284 dvojitých erytrocytaferéz (medián věku 64,4 let) a 80 sérií venepunkcí s průměrem 2,13 venepunkcí/sérii (medián věku 69 let). Nejčastější diagnózou byla pravá polycytemie (n = 26), dále sekundární polycytemie (n = 17) a 1 pacient s familiární erytrocytózou. Indikací k léčbě u pravé polycytemie a familiárních polycytemií je Ht > 0,50, terapeutickou snahou je dosáhnout Ht < 0,45. Indikací k léčbě u sekundárních polyglobulií je Ht > 0,55, dosažená hodnota Ht by neměla klesnout pod 0,50. Nejčastěji, zpravidla jako metoda první volby, je indikována dvojitá erytrocytaferéza na separátoru Haemonetics MCS+, venepunkce je indikována zejména u pacientů se špatným periferním řečištěm nebo pokud špatně snáší přístrojové odběry. U venepunkcí průměr celkového množství odebrané krve činil 914,6 ml v jedné sérii. Medián výchozích hodnot Ht = 0,54, dosažených hodnot Ht = 0,50, poklesu Ht = 0,048. Medián frekvence odběrů v sérii byl 112 dní, medián počtu provedených venepunkcí = 7/rok. U dvojitých erytrocytaferéz byl průměr odebraných erytrocytů 415 ml. Medián výchozí hodnoty Ht = 0,54, dosažené hodnoty Ht = 0,47, poklesu Ht = 0,07. Medián frekvence odběrů u těchto pacientů byl 98 dní, medián provedených výkonů = 3,7 / rok. Provedení léčebné aferézy metodou dvojité erytrocytaferézy je u většiny pacientů s pravou i sekundární polycytemií plně dostačující k dosažení cílové hodnoty hematokritu. Současně je metoda pro většinu pacientů komfortnější než léčebná venepunkce, přináší jim výraznější okamžitou úlevu a snižuje počet návštěv pacienta v nemocničním zařízení. Dvojitá erytrocytaferéza se osvědčila jako vyhovující cytodepleční metoda, rychle a bezpečně koriguje zvýšené hodnoty hematokritu a je i ekonomicky přijatelná.

The efficiency and suitability of two cyto-reduction methods in the treatment of polyglobulia – phlebotomy and double erythrocytapheresis – were evaluated by retrospective analysis. This study evaluated the treatment of 44 patients (33 male, 11 female) in the years from 2001 to 2013. Total number of procedures was 364, number of double erythrocytapheresis was 284 (median age 64.4 years), number of phlebotomies series was 80 with an average of 2.13 phlebotomies per series (median age 69 years). The most frequent diagnosis was polycythaemia vera (n = 26), followed by secondary polycythaemia (n = 17) and 1 patient had familiar erythrocytosis. Treatment in polycythaemia vera and familiar polycythaemia was indicated at Ht > 0.50, with a therapeutic goal of Ht < 0.45. Treatment in secondary polycythaemia was indicated at Ht > 0.55, achieved Ht value should not drop below 0.50 or 0.55, respectively. In most cases, the treatment of choice consisted of double erythrocytapheresis using Haemonetics MCS+, while phlebotomy was indicated mainly with patients with poor venous access or with poor toleration of apheresis. Median of collected blood during a single series of phlebotomy was 914.6 ml. Median of initial Ht was 0.54, final Ht 0.50 and decrease of Ht 0.048. With median frequency 112 days, median number of phlebotomies was 7 per year. In double erythrocytapheresis, median collected RBCs was 415 ml. Median initial Ht was 0.54, final Ht 0.47 and decrease of Ht 0.07. Median frequency was 98 days, median procedures was 3.7 per year. Double erythrocytapheresis is sufficient to achieve the Ht target values in most patients with polycythaemia vera as well as secondary polycythaemia. For a majority of patients, the method is more comfortable than phlebotomy, brings faster relief and decreases the number of hospital visits. Double erythrocytapheresis has been shown to be a suitable cyto-reduction method that rapidly and safely corrects increased haematocrit values at an acceptable cost.

• MeSH
• Cytapheresis * methods   utilization   MeSH
• Adult MeSH
• Erythrocytes * MeSH
• Hematocrit MeSH
• Hemoglobins diagnostic use   MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Erythrocyte Count MeSH
• Polycythemia * classification   blood   therapy   MeSH
• Punctures methods   utilization   MeSH
• Retrospective Studies MeSH
• Aged MeSH
• Blood Component Removal MeSH
• Statistics as Topic MeSH
• Treatment Outcome MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Aged MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Comparative Study MeSH

Cor pulmonale (CP) je patologický stav postihujúci pravú komoru srdca a je výsledkom jej akútneho, intermitentného alebo trvalého preťaženia v dôsledku pľúcnej artériovej hypertenzie. V závislosti od trvania ochorenia rozoznávame cor pulmonale acutum, ak sa zmeny vyvíjajú v priebehu niekoľkých hodín až dní; vzniká najčastejšie pri masívnej embolizácii trombotickými alebo netrombotickými hmotami do pľúcnice a môže skončiť smrteľne. Cor pulmonale chronicum je hypertrofia pravej komory srdca spôsobená ochorením, ktoré postihuje štruktúru alebo funkciu pľúc, vrátane ochorení hrudníka alebo pľúcnych ciev, s výnimkou stavov, ktoré sú spôsobené primárnym postihnutím ľavého srdca alebo vrodenou srdcovou chybou. Podľa príčin poznáme tieto formy: hypoxickú, vaskulárnu alebo reštriktívnu. Diagnostika CP sa opiera o anamnézu, fyzikálne vyšetrenie a inštrumentálne a pomocné vyšetrovacie metódy (RTG hrudníka, EKG, echokardiografiu, špirálovú výpočtovú tomografiu, perfúznu a ventilačnú scintigrafiu pľúc, funkčné vyšetrenie pľúc, pravostrannú katetrizáciu srdca, pľúcnu angiografiu a ďalšie). V terapii sa uplatňujú liečba základného ochorenia, jej komplikácií, pľúcnej hypertenzie a zlyhávajúceho srdca. Obnovenie adekvátnej výmeny plynov v pľúcach, oxygenoterapia, diuretická a kardiotonická liečba sú podstatnou súčasťou liečby. Vo farmakoterapii CP sa uplatňujú antikoagulanciá, syntetický prostacyklín a jeho deriváty, blokátory vápnikových kanálov, antagonisty endoteliálnych receptorov, inhibítory forfodiesterázy typu 5 a ďalšie. Podávanie diuretík vyžaduje opatrnosť pre možnú depléciu draslíka, ktorá spolu s hypoxiou, preťažením myokardu a užívaním sympatikomimetík môže viesť k fatálnym dysrytmiám. Ku komplikáciám patria: vznik kardiálnej cirhózy, sekundárny hyperaldosteronizmus, kompenzačná polyglobúlia so zvýšením hematokritu a zvýšenou viskozitou krvi. Včasná diagnostika a liečba môžu zlepšiť prognózu ochorenia.

Cor pulmonale (CP) is a pathologic condition related to the right heart chamber and is the consequence of its accute intermittent or chronic overloading as a result of a high mean pulmonary arterial pressure. The term cor pulmonale acutum is used, if the stress is of duration of hours or days. It occurs mostly in massive pulmonary thrombotic or non - thrombotic embolias and may be fatal. Cor pulmonale chronicum means hypertrophy of the right heart ventricle, occuring in long standing diseases disturbing the function and/or structure of the lungs, thoracic cage and pulmonary vessels. Consequent upon the strain of forcing blood through the pulmonary vascular system, it may have an hypoxic, vascular or restrictive form. Diagnostics of cor pulmonale is based on history taking, physical examination, instrumental and other investigations, as X- ray, ECG, computer tomography (CT), spiral CT, high resolution CT, echocardiography, lung function tests, ventilation and perfusion scintigraphy of the lungs, right heart catheterisation, pulmoangiography, etc. Treatment consists of therapy of the underlying disease, treatment of pulmonary hypertension and heart failure. Improving alveolar ventilation, oxygenotherapy, diuretic and cardiotonic treatment are the essentials ot this therapy. Pharmacotherapy includes anticoagulant drugs, synthetic prostacyclins and their analogs, calcium chanel blockers, endothelial receptor antagonists, phosphodiesterase inhibitors of type 5, and others. Administration of diuretics my become dangerous, because potassium depletion in combination of hypoxaemia, use of sympathomimetics and overloading of the myocard may cause fatal dysrytmias. In the pharmacotherapy of CP calcium chanel blockers, endotelial receptor antagonists, phosphodiesterase inhibitors of type 5, and other drugs are also used. Cardiac cirrhosis of the liver, secondary hyperaldosteronism, compensatory polyglobulia, elevated haematocrit and high blood viscosity my occur as complications of the disease.

• MeSH
• Cytapheresis methods   utilization   MeSH
• Erythrocytes pathology   MeSH
• Humans MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Congress MeSH

• MeSH
• Phlebotomy MeSH
• Hysterectomy MeSH
• Humans MeSH
• Myoma complications   MeSH
• Paraneoplastic Syndromes MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

Autor popisuje využití kontinuálního separátoru COM.TEC firmy Fresenius při léčebných cytoredukčních erytrocytaferézách u 20 pacientů. Jsou uvedeny základní rozdíly oproti modelu Fresenius AS.TEC 204. Přístroj byl použit k redukci objemu erytrocytů u polycytemia vera, sekundárních polyglobuliích a hemochromatózy. Odebrané objemy erytrocytů byly v rozmezí 628-1472 ml. Byla sledována korelace cílového hematokritu nastaveného na přístroji se skutečným hematokritem změřeným po proceduře na hematologickém analyzátoru - průměrný rozdíl byl 2 %. Nebyly zaznamenány žádné nežádoucí účinky ani vedlejší příznaky.

The author describes the use of a continual COM.TEC separator of Fresenius Co. in therapeutic cytoreduction erythrocytaphereses in 20 patients. He mentions the basic differences as compared with model Fresenius AS.TEC 204. The apparatus was used for reduction of the erythrocyte volume in polycythemia vera, secondary polyglobulia and haemochromatosis. The collected erythrocyte volumes were within the range of 628-1472 ml. The author investigated the correlation of the target haematocrit set on the apparatus with the actual haematocrit assessed during the procedures on the haematological analyzer - the mean difference was 2 %. The author did not record any undesirable effects nor side-effects.

• MeSH
• Cytapheresis instrumentation   utilization   MeSH
• Hemochromatosis therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Polycythemia therapy   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

V období 1995-2000 provedlo Krevní centrum FNsP Ostrava-Poruba 208 léčebných cytoredukčních erytrocytaferéz u 98 pacientů. Indikacemi byly polycytemia vera, sekundární polyglobulie, polyglobulie nejasné etiologie, hemochromatóza. U jednoho pacienta byla erytrocytaferéza využita jako forma hemodiluce u trombofilního stavu provázeného hyperviskozitou v důsledku erytrocytózy. Výkony byly prováděny ve všech případech na kontinuálním separátoru krevních elementů ze dvou periferních žilních přístupů. Nesrážlivost krve v mimotělním oběhu byla zajištěna citrátovým roztokem ACD-A. Při 3 výkonech bylo pro insuficienci povrchového žilního systému nutno opakovat venepunkci. U 1 pacienta jsme zaznamenali prekolapsový stav v průběhu odběru. Projevy citrátové reakce nebyly u žádného výkonu přítomny. Ve srovnání s klasickou flebotomií umožňuje cytoredukční erytrocytaferéza bezpečný odběr i velkého objemu erytrocytů (až 1500 ml) v krátkém časovém intervalu při minimální devastaci žilního systému venepunkcemi, bez ztrát plazmatických bílkovin, trombocytů, koagulačních faktorů a bez rizika vazovagální reakce v souvislosti s poklesem cirkulujícího krevního objemu. Umožňuje prodloužit intervaly mezi odběry erytrocytů, v krátké době optimalizovat reologické vlastnosti krve, upravit příznaky pravostranného srdečního selhávání spojené s polyglobulií a odstranit subjektivní obtíže pacientů.

During the period 1995-2000 the Haematological Centre of the Faculty Hospital Ostrava-Poruba implemented 208 cytoreduction erythrocytapheresis in 98 patients. The indications were polycythemia vera, secondary polyglobulia, polyglobulia of obscure etiology, haemochromatosis, In one patient erythrocytapheresis was used as a form of haemodilution in a thrombophil condition associated with hyperviscosity due to erythrocytosis. The procedures were implemented in all instances on a continuous separator of blood elements from two peripheral venous approaches. Blood coagulation in the extracorporeal circulation was ensured by citrate solution ACD-A. Three times on account of insufficiency of the superficial venous system venepuncture had to be repeated. In one patient the authors recorded a precollapse state during collection. Manifestations of the citrate reaction were not present in any patient. As compared with classical phlebotomy, cytoreduction erythrocytapheresis ensures safe sampling even of a large erythrocyte volume (as much as 1500 ml) within a short time interval with minimal devastation of the venous system by venepunctures, without losses of plasma proteins, thrombocytes, coagulation factors and without the risk of the vasovagal reaction in conjunction with a decline of the circulating blood volume. It makes it possible to prolong the intervals between erythrocyte sampling, to optimalize within a short time rheological properties of blood, adjust symptoms of dextrolateral cardiac failure associated with polyglobulia and eliminate subjective complaints of the patients.

• MeSH
• Biomedical Research MeSH
• Cytapheresis utilization   MeSH
• Hematology methods   MeSH
• Hematologic Diseases blood   therapy   MeSH
• Polycythemia therapy   MeSH
• Polycythemia Vera therapy   MeSH