JavaScript NENÍ povolen !

Angiomatóza je termín pro mnohočetné, postupně proliferující hemangiomy (angiodysplazie), postihující více orgánů či tkání současně. Popisujeme 12letý průběh léčby pacienta s mnohočetnými hemangiomy, lokalizovanými v dutině břišní, v retroperitoneu, v trávicí trubici, v mediastinu a také v obratlích. Diagnóza byla stanovena v roce 2005 při probatorní laparotomii, ve věku 28 let. Léčba byla zahájena ihned po stanovení diagnózy interferonem α. Pro jeho nežádoucí účinky (fatigue, anorexie) bylo použití interferonu α limitováno na první rok, pak dávka interferonu byla postupně redukována až byla zcela vysazena. V letech 2006–2011 byl základem léčby talidomid a dočasně i lenalidomid. Do konce roku 2011 byl pacient díky uvedeným lékům stabilizovaný, bez nutnosti opakovaných transfuzí krve. V roce 2012 se opět stav zhoršil a nemocný vyžadoval několik transfuzí v jednom měsíci. Testovali jsme metronomické podávání cyklofosfamidu a dále podávání propranololu, ale ani jeden z těchto léků situaci nemocného nezlepšil. Injekce oktreotidu (Sandostatin 0,1 mg 2krát denně) pomohly snížit ztráty při krvácení do zažívacího traktu. Nicméně pacient byl pořád závislý na transfuzích krve. Proto od roku 2013 byl do léčby přidán bevacizumab (7,5 mg/kg v 3týdenních intervalech). Tato léčba stabilizovala nemocného, snížila spotřebu transfuzí po dobu 2 let, ale po 2 letech úspěšné léčby bevacizumabem byla na CT zobrazení prokázána progrese nemoci a také se objevil hemoragický pleurální výpotek. Po zvládnutí hemoragického výpotku jsme počátkem roku 2015 přešli na podávání afliberceptu, zpočátku v dávce 4 mg/kg ve 14denních intervalech. Vznik masivní proteinurie vedl ke snížení dávky na 2 mg/kg při zachování 14denních intervalů. V této dávce toleruje pacient léčbu afliberceptem bez signifikantních nežádoucích účinků. V době publikace je pacient léčen afliberceptem již 24 měsíců, z toho posledních 10 měsíců byl zcela nezávislý na transfuzích. Těsně před zahájením léčby afliberceptem jeho stav vyžadoval několik transfuzí týdně. Z uvedeného popisu je zřetelné, že účinnost jednotlivých léků je u mnohočetné angiomatózy vždy časově omezená a pro zvládnutí onemocnění je třeba stále nových a účinnějších léků. Bevacizumab a aflibercept jsou přínosem pro pacienty se závažnými formami mnohočetné angiomatózy.

Angiomatosis is a term for multiple, gradually proliferating hemangiomas (angiodysplasia), affecting multiple organs or tissues at the same time. We describe a 12-year course of treatment of a patient with multiple hemangiomas located in the abdomen, retroperitoneum, oesophagus, mediastinum and also in vertebrae. The diagnosis was made in 2005 within probatory laparotomy, at the age of 28 years. The treatment was commenced right after making the diagnosis with interferon α. Due to its adverse effects (fatigue, anorexia), the use of interferon α was limited to the first year, after which the interferon dose was gradually being reduced until it was discontinued completely. From 2006 to 2011 the treatment was based on thalidomide and temporarily also on lenalidomide. By the end of the year 2011 the patient was stabilized through the effect of these drugs, without a need of repeated blood transfusions. In 2012 his condition got worse again, which required several transfusions in one month. We tested metronomic administration of cyclophosphamide and further administration of propranolol, however neither of them improved the patient’s situation. Injections of octreotide (Sandostatin 0.1 mg twice a day) helped reduce losses during bleeding into the alimentary tract. Still the patient continued to depend on blood transfusions. Therefore, in 2013, bevacizumab was added to the therapy (7.5 mg/kg in 3-week intervals). This treatment stabilized the patient, it reduced the use of transfusions for a period of 2 years, however after 2 years of a successful therapy with bevacizumab there was disease progression shown on CT imaging and hemorrhagic pleural effusion was also detected. After the treatment of hemorrhagic effusion, early in 2015 we transferred to the administration of aflibercept, at first at the dose of 4 mg/kg in 14-day intervals. Arising of massive proteinuria led to the dose reduction to 2 mg/kg while maintaining 14-day intervals. While receiving this dose, the patient tolerates aflibercept therapy without significant adverse effects. At the time of publication, the patient has been treated with aflibercept for 24 months already, of that for the last ten months he has been fully independent of transfusions. Just before commencement of treatment with aflibercept his conditions required several transfusions in a week. This description demonstrates that the efficiency of individual medications for multiple angiomatosis is always time-limited and newly developed and more efficient drugs are needed to manage the disease. Bevacizumab and aflibercept are beneficial for patients with serious forms of multiple angiomatosis.

Článek

Českou populaci nejčastěji trápí hypertenze, bolesti páteře a obezita

Zdravotnické noviny (Ambit Media). 2016 ; 65 (3) : 3.

ZN zdravotnické noviny
ISSN 0044-1996
Medvik
Zdroj

MeSH
chronická nemoc epidemiologie prevence a kontrola MeSH
hypertenze * epidemiologie farmakoterapie MeSH
lidé MeSH
nemoci páteře epidemiologie farmakoterapie MeSH
obezita epidemiologie MeSH
rozložení podle pohlaví MeSH
spotřeba léčiv * statistika a číselné údaje MeSH
Check Tag
lidé MeSH
Publikační typ
novinové články MeSH

Článek

Intrathecal Baclofen in Spinal Spasticity: Frequency and Severity of Withdrawal Syndrome

Pain physician. 2015 ; 18 (4) : E633-E641.

Pain Physician
ISSN 2150-1149
Medvik
Zdroj

BACKGROUND: Intrathecal baclofen (ITB) delivered by programmable pump devices represents an important modality for long-term treatment of severe spinal spasticity. OBJECTIVE: One of the serious adverse events is a withdrawal syndrome after sudden interruption of ITB delivery. In this study, we analyzed the frequency and severity of this complication. Treatment recommendations follow. STUDY DESIGN: Case study. SETTING: Academic medical center. METHODS: A total of 54 ITB pumps were successfully implanted in 39 patients with severe intractable spasticity (24 with spinal cord injury, 15 with multiple sclerosis, 24 men, age range 21-59 years). RESULTS: Eight patients developed a withdrawal syndrome on total a daily dose of ITB between 90-420 μg/day. Seven patients had catheter-related complications. In one patient, pump failure was observed due to its corrosion. Within the group, baclofen withdrawal syndrome occurred once in 20.1 pump-years counted out of 160.4 pump-years of ITB treatment. LIMITATIONS: Small sample size. CONCLUSIONS: ITB withdrawal syndrome is a rare but life-threatening event and prompt diagnosis before treatment initiation is critical. The reported events were mostly mild due to the acute treatment regime and probably due to a lower dose of ITB. A prerequisite for successful ITB treatment is a deep knowledge of complications and their prompt management in the hands of a multidisciplinary team in specialized centers.

Článek

Spondylodiscitida s abscesy v paravertebrálních svalech způsobená Streptococcus suis – kazuistika
[Spondylodiscitis with abscess formation in paravertebral muscles due to Streptococcus suis – a case report]

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie. 2013 ; 76 (6) : 769-772.

ISSN 1210-7859
Medvik
Zdroj

Streptococcus suis je významný patogen prasat s celosvětovým výskytem a možným přenosem infekce na člověka. Hlášeny byly sporadické výskyty onemocnění lidí po celém světě, včetně Evropy. U člověka může vést k rozvoji řady závažných stavů. Mezi nejčastější patří meningitida a sepse. Prezentovaná kazuistika popisuje rozvoj rozsáhlé klinické manifestace infekce od sepse, spondylodiscitidy, paravertebrálních abscesů až k osteomyelitidě a poškození sluchu. Onemocnění ve svém důsledku vedlo k několikaměsíční hospitalizaci a těžké invalidizaci pacienta.

Streptococcus suis is regarded to be a significant pathogen in swine with global prevalence and possible transmission of infection to humans. Sporadic cases of infection have been reported worldwide including Europe. Such infection in humans leads to development of various serious conditions, including, most frequently, meningitis and sepsis. The presented case report describes extensive clinical presentation of the infection, ranging from sepsis, spondylodiscitis and abscess formation in paravertebral muscles to osteomyelitis and hearing impairment. In our case, the disease led to several months of hospitalization and severe disability. Key words: Streptococcus suis – Czech Republic – spondylodiscitis – abscess The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

Článek

Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem alfa, thalidomidem a zoledronátem
[Treatment of multiple angiomatosis involving the skeleton and the abdominal and thoracic cavities with interferon alpha, thalidomide and zoledronate]

Vnitřní lékařství. 2008 ; 54 (6) : 653-664.

ISSN 0042-773X
Medvik
Zdroj

Mnohočetná angiomatóza je velmi raritní onemocnění, tvořené histologicky benigními angiomatózními útvary, které přesahují jeden orgán či tkáň. U popisovaného případu mladého muže poškozovaly hemangiomy více obratlů, prorůstaly peritoneální dutinou a zasahovaly i do žaludku a způsobovaly opakovanou hematemezi. Angiomatózní hmoty zasahovaly i do mediastina. Pacient měl bolesti kostí a zažívací potíže. Léčba byla zahájena zprvu 2 léky s antiangiogenním působením: interferonem &alpha (zprvu 6 milionů jednotek 3krát týdně, pro nežádoucí účinky dávka redukována na 3 miliony 3krát týdně) a zoledronátem (4 mg i.v. 1krát za 28 dní). Při této léčbě sice po 2 měsících vymizely bolesti kostí, ale dle pozdější CT kontroly došlo jen k malé regresi angiomatózních hmot v dutině břišní a v mediastinu. Teprve přidání thalidomidu (Myrin) v dávce 100 mg denně k pravidelné aplikaci výše uvedených dávek interferonu a zoledronátu způsobilo dle CT kontroly zásadní zmenšení angiomatózních hmot na pouhá rezidua, tedy parciální remisi nemoci. Po přerušení léčby však došlo po roce k recidivě, takže nyní byla obnovena léčba uvedenou trojkombinací. Při opakovaném dosažení regrese angiomatózních hmot bude následovat udržovací léčba. Kombinovaná léčba interferonem &alpha, thalidomidem a zoledronátem prokázala velmi dobrý léčebný účinek u tohoto případu mnohočetné angiomatózy.

Multiple angiomatosis is a very rare disease formed by histologically benign angiomas spreading beyond single organ or tissue. In the case reported herein, hemangiomas affected several vertebrae of a young man and spread through his peritoneal cavity projecting to his stomach and causing recurrent hematemesis. Also affected was the mediastinum. The patient suffered from bone pain and digestive problems. Initial treatment involved 2 drugs with antiangiogenic effect: interferon alpha (initial dose of6 million units 3 times a week, later reduced to 3 million units 3 times a week due to adverse effects) and zoledronate (4 mg i.v. every 28 days). Even though the therapy eliminated bone pain after 2 months, CT check at a later stage showed but little regression of the mass of the angiomas in the abdominal cavity and the mediastinum. Substantial reduction in the mass of the angiomas to merely residual quantity, i.e. partial remission of the disease, was achieved only after the addition of 100 mg/day thalidomide (Myrin) to the above mentioned doses of interferon and zoledronate administered on a regular basis. However, the disease recurred after the therapy was interrupted, and the above triple combination therapy has had to be restored. Maintenance therapy will succeed to repeated achievement of remission of angiomas. A very good therapeutic effect was recorded for combined interferon alpha, thalidomide and zoledronate in this specific case of multiple angiomatosis.