Spolu s rostoucí incidencí nádorových onemocnění, rozšiřujícími se možnostmi jejich léčby a zlepšením přežívání nemocných se stále častěji můžeme setkat s významnými a často až život ohrožujícími komplikacemi vlastních malignit i jejich léčby. Řada těchto komplikací je poměrně specifických a mimo populaci onkologických nemocných je jejich incidence vzácná. V tomto přehledovém článku jsou diskutovány vybrané akutní komplikace nádorových onemocnění.
Oncologic emergencies and life-threatening cancer-related and treatment-related complications are the net effect of gradually increasing incidence of malignant diseases, improvement of therapeutic options and survival of oncologic patients. These complications are relatively specific for such population of patients and they are quite rare within the individuals without malignancy. Selected oncological emergencies are discussed in this review.
- MeSH
- lidé MeSH
- nádory * komplikace MeSH
- náhlé příhody MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH) je vzácný, život ohrožující syndrom charakterizovaný excesivní aktivací imunitního systému s následným proinflamatorním stavem a multiorgánovým postižením. Nejčastěji je HLH popisována u pediatrických pacientů jako primární onemocnění způsobené mutací genů podílejících se na regulaci imunitní odpovědi. Stále častěji je však tato jednotka diagnostikována jako sekundární u dospělých pacientů, u kterých je způsobena aberantní imunitní odpovědí při virových či bakteriálních infekcích, malignitách s převahou lymfoproliferací a dále autoimunitních onemocněních. Včasná diagnostika a zahájení terapie jsou klíčové a výrazně zvyšují šanci na přežití. HLH se často manifestuje jako febrilní multisystémové onemocnění s nutností rozsáhlé diferenciální diagnostiky. Diagnóza HLH je definována kombinací klinických a laboratorních nálezů, případně průkazem specifické mutace. Základní mechanizmus terapie spočívá v přerušení aberantní imunitní odpovědi, a to destrukcí a potlačením funkce T-lymfocytů. Toho se nejčastěji dosahuje pomocí kortikosteroidů a etopozidu. V tomto přehledovém článku je sumarizován aktuální pohled na patofyziologii, diagnostiku a terapii HLH. Dále je prezentována kazuistika 22leté pacientky se sekundární HLH manifestovanou dominantně postižením plic s respiračním selháním charakteru syndromu náhlé dechové tísně.
Hemophagocytic lymfohistiocytosis (HLH) is rare, life-threatening condition, characterized by excessive activation of immune system with subsequent proinflammatory state resulting in multiorgan failure. Most frequently, it appears in infancy as a primary disorder caused by mutation of immune-regulatory genes. Increasingly, HLH is being diagnosed as a secondary – adult – form, which occurs as a result of aberrant immune response. Viral or bacterial systemic infections, malignancy with a predominance of lymphoproliferative disorders and autoimmune diseases are the most common triggers. Early diagnosis and initiation of therapy is crucial and increase the chance for recovery. HLH is usually presented as multisystem febrile illness, where an extensive differential diagnosis is needed. Diagnosis of HLH is defined by a combination of clinical and laboratory findings, eventually by a proof of specific mutation. The basic mechanism of therapy is an interruption of aberrant immune response by destruction and suppression of T-lymphocytes function. This is mostly achieved by corticosteroid and etoposide therapy. This review summarizes pathophysiology, diagnostics and therapy of HLH. Furthermore, a case-report of 22-years old patient with secondary HLH being manifested predominantly with acute respiratory failure is presented.
- Klíčová slova
- protokol HLH-94,
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- biologické markery MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- etoposid MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- infekce MeSH
- lidé MeSH
- lymfohistiocytóza hemofagocytární * diagnóza klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- mladý dospělý MeSH
- multiorgánové selhání MeSH
- mutace MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
- respirační insuficience komplikace MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- syndrom aktivovaných makrofágů MeSH
- transplantace kostní dřeně MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Sepse je hlavní příčino u úmrtí na nekoronárních jednotkách intenzivní péče. Základním patofyziologickým rysem je nekontrolovaná a deregulovaná systémová zánětlivá odpověď na infekci. Ta je zprostředkovaná širokým spektrem endogenních působků. Jejich vlivem vzniká dysfunkce řady orgánů vzdálených původnímu ložisku infekce. Selhání klinických studií zaměřených proti jednotlivým vybraným mediátorům sepse stimulovalo výzkum cílený na neselektivní odstranění nadbytku mediátorů sepse. Tato "detoxifikace" organizmu tvoří základní biologické východisko a teoretický podklad pro využití hemoeliminačních metod jako podpůrné léčby sepse. Článek shrnuje současné poznatky týkající se využití hemoeliminačních metod v léčbě sepse, krátce diskutuje nové trendy a formuluje základní doporučení pro klinickou praxi.
- MeSH
- financování organizované MeSH
- hemodiafiltrace metody psychologie MeSH
- hemofiltrace metody psychologie MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- mediátory zánětu škodlivé účinky MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- syndrom systémové zánětlivé reakce MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
