Diskutovány jsou základní podtypy a varianty testikulárního teratomu, současně s představením biologického chování a prognózy. Součástí je krátký srovnávací přehled testikulárních a ovariálních teratomů.
The main histological subtypes and variants of testicular teratoma are discussed, together with their biological behaviour and prognosis. A short comparative review of testicular and ovarian teratoma is also included.
Představena je velmi vzácná jednotka testikulárních nádorů ze zárodečných buněk. V krátkém přehledu jsou popsány základní klinické příznaky, morfologie tumoru, morfologická diferenciální diagnostika a prognóza.
A very rare sex cord/gonadal stromal tumour of the testis is discussed. A basic clinical presentation, morphology, morphological differential diagnostics and prognosis are presented in a short review.
Cíl studie: Popis nádorů, které se vyskytly u dvou případů testikulární feminizace. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň. Předmět a metoda studie: Ze čtyř případů syndromu testikulární feminizace v našem registru byly vybrány dva. „Pacientky“ byly ve věku 45 a 84 let. Resekovaný materiál byl rutinně zpracován, barven hematoxylinem a eozinem a dále inhibinem, cytokeratinem 20, placentární alkalickou fosfatázou, CD 99, Melanem A a hCG. U obou pacientů byly nalezeny adenomy ze Sertoliho buněk. Starší pacient měl navíc neklasifikovatelný „sex cord tumor“ blízký nádoru z Leydigových buněk. Počet pohlavních chromozomů byl stanoven pomocí FISH. Závěr: Pacienti se syndromem testikulární feminizace jsou často postiženi jak benigními, tak maligními nádory v nesestouplých varlatech. Popisujeme dva benigní adenomy ze Sertoliho buněk a jeden „sex cord tumor“ nejasného biologického chování. U pacientů s tímto syndromem by měla být odstraněna varlata po pubertě s následnou estrogenní terapií.
Objective: To describe tumors occurring in two cases of testicular feminization syndrome. Subject: Case report. Setting: Dpt. of Special Diagnostics ŠPAÚ, University Hospital Plzeň Subject and method: Two cases of testicular feminization syndrome were selected from four cases in our registry. Patients were 45 and 84-year-old Caucasian „females“. Resected material was fixed in formaldehyde, routinely processed and stained with hematoxiline-eosin, inhibin, cytokeratines 20, placentar alkaline phosphatase, CD 99, Melan A, hCG. Sertoli cell adenoma was diagnosed in both patients. Older patient had in addition unclassified sex cord tumor of Leydig cell type. The number of sex chromosomes was examined using FISH analysis in both patients. Conclusion: Patients with testicular feminization syndrome are frequently affected by benign or malignant tumors in the cryptorchid testes. We documented two benign Sertoli cell adenomas and one sex cord tumor of uncertain biological behavior in our patients. The testes should be removed after puberty with subsequent estrogen therapy in patients with testicular feminization syndrome.
- MeSH
- anamnéza MeSH
- Denys-Drashův syndrom genetika patologie terapie MeSH
- dospělí MeSH
- feminizace MeSH
- lidé MeSH
- nádor ze Sertoliho buněk diagnóza patologie terapie MeSH
- nádory diagnóza patologie MeSH
- poruchy pohlavních chromozomů diagnóza patologie MeSH
- senioři MeSH
- syndrom rezistence na androgeny genetika patologie terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Východisko. V současné době je rozeznáváno 5 hlavních kategorií renálních karcinomů. Mezi ně patří konvenční renální karcinom, papilární renální karcinom, chromofobocelulární renální karcinom, karcinom ze sběrných duktů a tzv. neklasifikovatelný renální karcinom. Předkládáme 13 případů neobvyklého vřetenobuněčného a kuboidálního renálního karcinomu. Metody a výsledky. Sestavu pacientů tvořilo 7 mužů a 6 žen. Věkové rozmezí se pohybovalo mezi 22 a 65 lety (průměr 57,3 roku). Makroskopicky byly tumory ohraničené a zcela omezené pouze na ledvinu. Byly bělavé až šedé barvy, průměr se pohybovalmezi 4,5–13 cm(průměrně 8,6 cm). Jeden z pacientů byl vyšetřován pro bolesti v bederní oblasti a nykturii. Tři pacienti měli nález odlitkové nefrolitiázy a neurčité nálezy v renálním parenchymu. U jednoho z pacientů byl tumor nalezen při dispenzarizaci pro prostatický adenokarcinom. U žádného z pacientů nebyla prokázána zvýšená hladina paratyreoidálních hormonů při hyperplazii, adenomu či karcinomu příštítných tělísek. Další sledování pacientů po dobu 9 měsíců až 8 let (průměrně 2,9 roku). Mikroskopicky byly tumory tvořené 2 hlavními populacemi buněk: plochými vřetenitými buňkami s málo objemnou cytoplazmou a kubickými buňkami s vodojasnou či eozinofilní cytoplazmou. Osm pacientů nemělo známky progrese onemocnění, 1 měl metastázu v regionální lymfatické uzlině, 1 zemřel na nemoc nesouvisející s nádorovým onemocněním a 3 pacienti byli ztraceni z další evidence. Závěry. Předkládáme 13 případů neobvyklých a neklasifikovatelných renálních karcinomů. Naše případy jsou morfologicky, imunohistochemicky a ultrastrukturálně identické s dosud publikovanými kazuistikami. Je zřejmé, že tato varianta renálního karcinomu by měla být rozpoznávána jako nová podjednotka renálního karcinomu.
Background. Current classification systems of neoplasms arising from renal parenchyma distinguish 5 categories of renal cell carcinoma (RCC), i.e. conventional RCC, papillary RCC, chromophobe RCC, collecting duct/medullary RCC and unclassified RCC. We present 13 cases of unusual and unclassified spindle and cuboidal renal cell carcinomas. Methods and Results. The studied group consisted of 13 patients (7 men and 6 women). They ranged in age from 22 to 65 years (mean 57.3). Generally, the tumours were well circumscribed and confined to the kidney, whitish to grey on section with a diameter 4,5–13 cm (mean 8.6 cm). One patient was investigated for loin pain and nocturia. Three patients had staghorn nephrolithiasis and vague sonographic findings in renal parenchyma. In one patient the renal tumour was found when examined on follow-up examination for prostatic adenocarcinoma.None of our patients was known to have elevated levels of parathyroid hormone due to hyperplasia, adenoma or carcinoma of the parathyroid gland. Clinical follow-up of the patients ranged from 9 months to 8 years (mean 2.3 years). Microscopically, the tumours were composed of two main populations of cells: flattened, spindle cells with sparse cytoplasm and small cuboidal cells with clear to light eosinophilic cytoplasm. Eight patients are currently well without signs of recurrence or metastasis, one had metastasis in the regional lymph node at the time of nephrectomy, one died of unrelated cause, and three were lost to follow-up.Conclusions. We present 13 cases of unclassified RCC. Our cases were histologically, immunohistochemically and ultrastructurally similar to the hitherto reported case reports of this variant of RCC. It is obvious, that that variant of RCC should be recognised as a new subtype of RCC.
- MeSH
- diagnostické techniky urologické metody MeSH
- dospělí MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- karcinom z renálních buněk diagnóza patologie terapie MeSH
- klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- nádory ledvin diagnóza klasifikace patologie MeSH
- nefrektomie metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Popisujeme 14 případů nádorů ledvin, které byly vybrány mezi 4 500 nádory ledvin v Registru nádorů ŠPAÚ. Všechny tumory tvořily epiteliálni a stromálni komponentu cystického a solidního vzhledu. V sestavě pacientů bylo 11 žen, u 3 pacientů se nám nepodařilo získat údaje o pohlaví. Věk se pohyboval v rozmezí 16 - 75 let (průměr 55,5 roku). Všechny nádory byly benigní a odpovídaly nově popsané jednotce „smíšených epitelových a stromálnich nádorů ledvin". Dispenzarizace pacientů s těmito nádory je plně dostačující a není třeba žádná další terapie, jelikož maligní transformace těchto nádorů je extrémně vzácná.
We describe 14 patients with distinctive tumor of the kidney retrieved from 4500 kidney tumors in our Tumor Registry SPAU. All cases were characterized by a composition of epithelial and stromal elements, which formed cysric and solid growth pattern. Eleven patients were females and in 3 patients the sex was unknown. Age range was 16-75 years (mean 55,5 years). All cases belong to the newly defined entity „mixed epithelial and stromal tumors of the kidney". A regular check-up of the patients with these tumors is a sufficient management of the parients and no additional adjunctive therapy is considered to be necessary, because malignant transformation of these tumors is an extremely rare event.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory glandulární a epitelové diagnóza etiologie MeSH
- nádory komplexní a smíšené diagnóza etiologie MeSH
- nádory ledvin diagnóza klasifikace patologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
