Prevence a léčba krvácení nebo trombózy je u pacientů s jaterní cirhózou spojena s řadou úskalí, zažitých představ a zavedených stereotypů. V odborné veřejnosti přetrvává falešné paradigma, že změny hemostázy provázející jaterní cirhózu mají apriori krvácivý charakter. Ve skutečnosti se spolu s jaterním onemocněním vyvíjí nová hemostatická rovnováha. Problém je, že je křehká a snadno se vlivem vnitřních pohnutek nebo vnějších zásahů bortí. Výsledkem může být krvácení stejně jako trombóza. K těmto neblahým důsledkům mohou přispět i neadekvátní lékařské intervence vedené ve snaze upravit patologické výsledky koagulačních testů nebo trombocytopenii. Předložené doporučení pro klinickou praxi bylo vypracováno s cílem poskytnout praktické pokyny pro interpretaci výsledků laboratorních vyšetření hemostázy a počtu destiček, resp. shrnout současné názory na hemostázu u jaterní cirhózy, pravidla úpravy trombocytopenie a změn v koagulačním systému před invazivními výkony a pravidla tromboprofylaxe u hospitalizovaných pacientů. Hlavním východiskem je doporučení Evropské asociace pro studium jater „Clinical Practice Guidelines on prevention and management of bleeding and thrombosis in patients with cirrhosis“.
Prevention and treatment of bleeding or thrombosis in patients with liver cirrhosis is associated with a number of pitfalls, perceived ideas and established stereotypes. A false paradigm persists in the professional community that changes in haemostasis accompanying liver cirrhosis are a priori bleeding. In fact, a new haemostatic balance develops along with liver disease. The problem is that it is fragile and easily disrupted by internal drives or external interventions. The result can be bleeding as well as thrombosis. Inadequate medical interventions conducted in an attempt to correct pathological coagulation abnormalities or thrombocytopenia may contribute to these unfortunate consequences. The present guideline for clinical practice was developed to provide practical guidelines for the interpretation of the results of laboratory tests of haemostasis and platelet count, to summarize current views on haemostasis in liver cirrhosis, rules for the correction of thrombocytopenia and changes in the coagulation system before invasive procedures as well as rules for thromboprophylaxis in hospitalized patients. The main starting point is the recommendation of the European Association for the Study of the Live "Clinical Practice Guidelines on prevention and management of bleeding and thrombosis in patients with cirrhosis".
- MeSH
- hemostáza * účinky léků MeSH
- hodnocení rizik metody MeSH
- inhibitory agregace trombocytů terapeutické užití MeSH
- jaterní cirhóza * komplikace MeSH
- krvácení při operaci * ošetřování prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- trombocytopenie etiologie terapie MeSH
- trombotická příhoda farmakoterapie MeSH
- vyšetření krevní srážlivosti metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- asistovaná reprodukce * MeSH
- lidé MeSH
- premedikace MeSH
- trombóza * prevence a kontrola MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Během září a října roku 2021 proběhl na popud Centra pro trombotické mikroangiopatie Ostrava (C4TMO) a České skupiny pro trombotické mikroangiopatie (CS4TMA) formou on-line dotazování připraveného společností IQVIA podle podkladů CS4TMA mezi klinickými hematology průzkum s cílem ověřit povědomí klinických hematologů o pravidlech a dostupnosti péče o pacienty s trombotickými mikroangiopatiemi. Odborným základem pro vytvoření sady otázek byly formulace pravidel správné klinické praxe péče o pacienty s trombotickou trombocytopenickou purpurou. Celkem bylo provedeno 49 rozhovorů. Výsledky průzkumu svědčí o velmi dobré klinické praxi péče o pacienty s akutní trombotickou mikroangiopatií na pracovištích respondentů. Spektrum pracovišť, které se zúčastnily průzkumu však neodpovídají skutečnému spektru hematologických pracovišť v České republice. Chybí data především z malých ambulancí v rámci nemocnic II. typu nebo mimo nemocnice.
From September to October 2021, at the request of the Centre for Thrombotic Microangiopathies Ostrava (C4TMO) and the Czech Group for Thrombotic Microangiopathies (CS4TMA), an online survey prepared by IQVIA based on CS4TMA data was conducted among clinical haematologists to verify the awareness of clinical haematologists about the rules and availability of care for patients with thrombotic microangiopathies. The professional basis for the development of the questionnaire was the formulation of good clinical practice guidelines for the care of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. A total of 49 interviews were conducted. The results of the survey indicate very good clinical practice for the care of patients with acute thrombotic microangiopathy at the respondents‘ institutions. However, the spectrum of departments that participated in the survey does not correspond to the actual spectrum of haematology departments in the Czech Republic. In particular, data from small outpatient clinics within type II hospitals or outside hospitals are missing.
- MeSH
- fixace tkání MeSH
- lidé MeSH
- protein ADAMTS13 krev MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- trombotické mikroangiopatie * diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Hemofagocytární syndrom, difuzní alveolární hemoragie, katastrofický antifosfolipidový syndrom a různé typy trombotických mikroangiopatií patří mezi vzácné stavy s významnou morbiditou a mortalitou. Společným rysem bývá pozdní stanovení diagnózy, což může ovlivnit úspěšnost léčby. Cílem přehledného článku je shrnutí základních diagnostických a léčebných kroků předmětné subpopulace kriticky nemocných.
Haemophagocytic syndrome, diffuse alveolar haemorrhage, catastrophic antiphospholipid syndrome and various types of thrombotic microangiopathies are rare conditions with significant morbidity and mortality. A common feature is late diagnosis, which can affect the success of treatment. The aim of this review article is to summarize the basic diagnostic and therapeutic steps of the present subpopulation of critically ill patients.
- MeSH
- antifosfolipidový syndrom diagnóza terapie MeSH
- dospělí MeSH
- hematologické komplikace těhotenství MeSH
- krvácení diagnóza terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfohistiocytóza hemofagocytární diagnóza terapie MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu * MeSH
- plicní alveoly patologie MeSH
- těhotenství MeSH
- trombotické mikroangiopatie * diagnóza terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- ravulizumab, eculizumab,
- MeSH
- dospělí MeSH
- hemofilie A komplikace MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- inhibitory komplementu * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- paroxysmální hemoglobinurie * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- test hemolytické aktivity komplementu MeSH
- trombocytopenie etiologie MeSH
- trombóza prevence a kontrola MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
