- Klíčová slova
- eculizumab,
- MeSH
- antigeny CD46 genetika MeSH
- atypický hemolyticko-uremický syndrom * diagnóza etiologie genetika terapie MeSH
- biologická terapie MeSH
- dítě MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Motolské pediatrické semináře ; 8
První vydání 150 stran : ilustrace, tabulky ; 23 cm
Sborník prací ze semináře, který se zaměřil na biologickou léčbu v pediatrii. Určeno odborné veřejnosti.
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- biologické přípravky MeSH
- dítě MeSH
- klinické lékařství MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- Publikační typ
- sborníky MeSH
- Konspekt
- Pediatrie
- NLK Obory
- pediatrie
- biomedicínské inženýrství
- NLK Publikační typ
- semináře
Steroid-rezistentní nefrotický syndrom (SRNS) dětského věku představuje závažné onemocnění spojené s vysokým rizikem progrese do terminálního stadia chronického onemocnění ledvin. Nejčastěji se setkáváme s idiopatickým SRNS, u 30–40 % dětí lze ale molekulárně-genetickým vyšetřením identifikovat mutaci v některém z více než 70 v současnosti známých genů asociovaných s monogenní formou této nemoci. Léky první volby u dětí s idiopatickým SRNS jsou kalcineurinové inhibitory, v případě nálezu genetické etiologie je namístě přerušení kortikosteroidní terapie.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou heterogenní skupina chorob různých příčin, která je charakterizována postižením endotelu drobných cév v různých orgánech, která vede k tvorbě trombů v mikrocirkulaci s následnou poruchou funkce postižených orgánů, hlavně ledvin. Laboratorně se projevují zejména triádou neimunní hemolytická anémie, trombocytopenie a zvýšené parametry ledvinných funkcí. Z etiologického hlediska se trombotické mikroangiopatie dělí na hemolyticko-uremické syndromy (HUS) – typický HUS (způsoben Shiga-toxin produkující E. coli) a atypický HUS (aHUS, způsoben nejčastěji funkční poruchou alternativní složky komplementu) a trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP, deficit štěpící proteázy von Willebrandova faktoru zvaného ADAMTS13). Léčba TMA závisí na příčině, terapie typického HUS je pouze symptomatická, léčba TTP zahrnuje zejména plazmaferézy, imunosupresiva nebo infuze plazmy, atypický HUS se nově léčí monoklonální protilátkou proti C5 složce komplementu eculizumabem.
Thrombotic microangiopathies are a heterogeneous group of disease that causes damage of endothelial cells of small arteries in different organs that lead to thrombi formation and organ ischemia. The laboratory markers of TMA are typically a triad of non-immune hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute kidney injury. Thrombotic microangiopathies could be differentiated according their etiology to hemolytic-uremic syndromes (HUS) – typical HUS (caused by Shiga-toxin producing E. coli) and atypical HUS (aHUS, caused mainly by dysregulation of alternative pathway of complement) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP, severe deficiency of von Willebrand factor cleaving protease called ADAMTS13). Treatment of TMA depend on its etiology – only symptomatic therapy in typical HUS (dialysis, transfusion), plasmapheresis, immunosuppression or plasma infusions in TTP and monoclonal anti-C5 antibody eculizumab in aHUS.
- MeSH
- atypický hemolyticko-uremický syndrom diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- dítě MeSH
- DNA analýza MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- plazmaferéza MeSH
- prognóza MeSH
- trombotická trombocytopenická purpura * diagnóza etiologie terapie MeSH
- trombotické mikroangiopatie * etiologie klasifikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
