Přibližně u 10 % dětí, které se narodily malé na svůj gestační věk (SGA; small for gestational age) s porodní hmotností a/nebo délkou nižší než −2 SD, nedojde po narození k růstovému výšvihu. Tyto děti zůstávají malé po celé dětství (s výškovým skóre směrodatné odchylky [ht-SDS] pod −2,5 SDS) a skončí jako malí dospělí. Označujeme je jako SGA-SS (small for gestational age with short stature). Evropská léková agentura schválila již v roce 2003 SGA-SS jako indikaci pro léčbu růstovým hormonem. Z 1502 dětí SGA-SS evidovaných v české národní databázi příjemců růstového hormonu REPAR již 397 dětí (221 chlapců) ukončilo růst a dosáhlo téměř finální dospělé tělesné výšky. Léčba růstovým hormonem v dávce 0,034 mg/kg/den (medián) byla zahájena u chlapců ve věku 8,5 roku (medián; P5-95: 3,2–15,0), u dívek ve věku 7,3 roku (3,9–13,5). Průměr ht-SDS při zahájení léčby byl −3,21 (SD: 0,91). Léčba byla ukončena u chlapců ve věku 16,2 roku (medián; P5-95: 14,0–18,7 roku), u dívek ve věku 14,3 roku (12,4–17,3). Léčba vedla do okamžiku ukončení léčby k průměrnému přírůstku ht-SDS o 1,59 a k dosažení téměř dospělé výšky (near-final height) ht-SDS −1,62 (SD: 0,97; p < 0,0001 proti výšce před léčbou). Při ukončení léčby tedy většina pacientů dosáhla výšky nad −2 SDS, v rozmezí hodnot běžné populace. Po adjustaci na ht-SDS v 18 letech věku tato výška odpovídá ht-SDS −2,30 (SD: 1,09; p < 0,0001 proti výšce před léčbou). I po této adjustaci, která efekt léčby mírně podhodnocuje, byla léčba růstovým hormonem úspěšná a vedla ke zlepšení v průměru o 0,91 ht-SDS. Výsledky analýzy z databáze REPAR prokazují u dětí SGA-SS účinnost léčby růstovým hormonem a její potenciál významně zlepšit dospělou tělesnou výšku.
Of children born small for gestational age (SGA) with birth weight and/or birth length below −2 SD, about 10% fail to catch-up after birth. These children remain short over childhood (with height standard deviation score [ht-SDS] below −2.5 SDS) and end up as short adults. They are assigned as SGA-SS (small for gestational age with short stature). European Medicine Agency approved growth hormone therapy in SGA-SS already in 2003. Out of 1502 SGA-SS children that are registered in the Czech national database of growth hormone recipients REPAR, 397 children (221 boys) already completed growth and achieved near-final height. Growth hormone therapy (median dose 0.034 mg/kg/day) was initiated at age 8.5 years in boys (median; P5-95: 3.2-15.0) and 7.3 years in girls (3.9-13.5). The mean ht-SDS at treatment initiation was −3.21 (SD: 0.91). Treatment was terminated at age 16.2 years in boys (median; P5-95: 14.0-18.7) and 14.3 years in girls (12.4-17.3). By treatment termination, the patients have had gained 1.59 ht-SDS (mean) and have achieved near-final height −1.62 ht-SDS (SD: 0.97; p<0.0001 if compared to pre-treatment). Thus, majority of patients exceeded −2 SDS at treatment completion and achieved height within normal limits. After adjusting for ht-SDS at age 18 years, their height corresponded to ht-SDS −2.30 (SD: 1.09; p < 0.0001 if compared to pre-treatment). Growth hormone therapy was successful even after this adjustment that mildly underestimates the treatment effect, and led to mean height increase of 0.91 ht-SDS. Analysis results of the REPAR database confirm efficacy of growth hormone therapy in SGA-SS children and its potential to significantly improve the adult height.
O úspěchu léčby růstovým hormonem a dosažení optimální dospělé výšky rozhoduje jednak růst před zahájením puberty a jednak vydatnost pubertálního růstového výšvihu. U kohorty 397 dětí (221 chlapců) z české národní databáze příjemců růstového hormonu REPAR, které se narodily malé na svůj gestační věk, měly malou výšku v dětství (SGA-SS) a již dosáhly své téměř dospělé výšky, jsme vyhodnotili vliv prepubertální a pubertální složky růstu na celkový efekt léčby růstovým hormonem. Odděleně jsme posoudili děti také podle výšky rodičů (oba nad −2 SD výšky, jeden pod −2 SD výšky, oba pod −2 SD výšky) a podle porodních parametrů – nízké porodní hmotnosti, nízké porodní délky či kombinace obojího. Léčba růstovým hormonem vedla do okamžiku ukončení léčby k průměrnému přírůstku ht-SDS o 1,59, z toho za prepubertální období o 1,57. Během puberty se již výška při pokračující léčbě nezlepšila. Po adjustaci na ht-SDS v 18 letech věku stoupla výška ve srovnání se stavem při zahájení léčby o 0,91 ht-SDS (všechny tři parametry p < 0,0001 proti výšce před léčbou). Významně více vyrostly děti s oběma rodiči vyššími než −2 SD a také děti, které měly sníženou výlučně porodní hmotnost, nikoliv porodní délku. Výsledky analýzy z databáze REPAR prokazují účinnost léčby růstovým hormonem u dětí SGA-SS. O efektu léčby rozhoduje především prepubertální složka růstu, proto důsledné sledování růstu dětí narozených SGA a včasné zahájení léčby v časném dětství má pro ně klíčový význam.
Both pre-pubertal growth and magnitude of the pubertal growth spurt are the prerequisites of potential of growth hormone therapy to optimize final height. We analyzed impact of pre-pubertal and pubertal growth components on the total effect of growth hormone therapy in a cohort of 397 children (221 boys) registered in the Czech national database of growth hormone recipients REPAR. All were born small for gestational age, had persistent short stature in childhood (SGA-SS) and already achieved their near-final height. We separately evaluated children according to parental heights (with both parents over −2 ht-SDS, one below −2 ht-SDS, both below −2 ht-SDS) and according to their size at birth – low birth weight, low birth length, low both parameters. Up to treatment completion, treatment led to a height gain of 1,59 ht-SDS; of this, the pre-pubertal gain was 1,57 ht-SDS. Thus, ht-SDS remained unchanged within puberty, despite continuous growth hormone administration. The final ht-SDS gain adjusted for age 18 years was 0,91 (all three parameters p<0.0001 if compared to pre-treatment). Children with both parents taller than −2 SD and children with exclusively low birth weight had significantly better treatment outcomes. Analysis results of the REPAR database confirm efficacy of growth hormone therapy in SGA-SS children. The treatment success is based on pre-pubertal growth component. Therefore, a careful follow-up of children born SGA and a timely initiation of growth hormone therapy in early childhood are of crucial importance.
BACKGROUND AND AIMS: Retrospective studies of TBI have found a neuroendocrine dysfunction following traumatic brain injury in 23 to 60% of adults and 15 to 21% of children. Our aims were to determine the prevalence of hypothalamo-hypophyseal dysfunction in children following brain injury, assess its relationship to the type of injury and the course of the acute post-traumatic phase. PATIENTS AND METHODS: Body development (growth, pubertal development, and skeletal maturity) were evaluated in 58 patients (21 girls) after a brain injury rated 3 to 12 on the Glasgow Coma Scale (GCS). The patients underwent standard endocrine tests - TSH, fT4, IGF-1, PRL, morning cortisol, FSH, LH, and testosterone in boys and estradiol in girls - in the early post-traumatic period (2 to 14 days; T0) and at 3, 6, and 12 months after the injury (T3, T6, and T12). Dynamic tests were carried out in patients with abnormalities in their clinical examination and/or laboratory results. An MRI was performed on all patients at T12. RESULTS: The median age at the time of injury was 11.3 (0.5 to 18.7) years. Of the 58 patients, 23 had GCS < 8, corresponding to severe brain injury. At T0, diabetes insipidus (DI) was diagnosed in 12 patients, and the syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) was found in 4 patients. Frequent hormonal changes simulated central hypothyroidism (in 45% of patients) and hypogonadotropic hypogonadism (in 25% of adolescents who were already pubertal at the time of injury > Tanner II). Examination at T3 (n = 58) confirmed a combined pituitary hormone deficiency in two boys and DI in another one. At T6 (n = 49), hormonal dysfunctions were diagnosed in two boys (precocious puberty and growth hormone deficiency). At T12 (n = 39), a new endocrine dysfunction was diagnosed in five patients (growth hormone deficiency in two, hypogonadotropic hypogonadism in two, and in one patient, already diagnosed with a growth hormone deficiency, central hypothyroidism, as well). Brain MRI revealed an empty sella in two patients with growth hormone deficiency. Patients with GCS < 8 had more symptoms of SIADH or DI in the early post-traumatic period 11/23 vs. patients with GCS of 8 to 13 (4/35), and more frequent hormonal disorder (6/23) than individuals with moderate trauma (3/35), P = 0.0135. The incidence of endocrine dysfunction at T0 significantly correlated with the severity of injury (P = 0.05), but it was not an indicator for the development of a late hormonal disorder. CONCLUSION: Within a year after injury, a hormonal disorder was found in 17.6% of the patients. Neuroendocrine dysfunction as a late consequence of craniocerebral trauma in children and adolescents was less frequent than in adults. Risk factors for its development are the gravity of the injury, brain scan pathology, and possibly the development of DI, SIADH, or CSWS in the acute post-traumatic phase.
- MeSH
- časové faktory MeSH
- diabetes insipidus etiologie patofyziologie MeSH
- dítě MeSH
- hypogonadismus etiologie patofyziologie MeSH
- hypopituitarismus etiologie patofyziologie MeSH
- hypothalamické hormony metabolismus MeSH
- hypotyreóza etiologie patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon nedostatek MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mladiství MeSH
- nemoci hypotalamu etiologie patofyziologie MeSH
- předčasná puberta etiologie patofyziologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- syndrom nepřiměřené sekrece ADH etiologie patofyziologie MeSH
- systém hypotalamus-hypofýza fyziologie MeSH
- traumatické poranění mozku komplikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Renální abscesy u dětských pacientů jsou raritní entitou. Popisujeme konzervativní léčbu 18leté dívky s jednostrannými vícečetnými renálními abscesy.
Renal abscesses in the paediatric patient population are a rare entity. We describe the conservative management of a 18-year old girl with a unilateral multiple renal abscesses.
- MeSH
- absces * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- antibakteriální látky škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nemoci ledvin diagnóza etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- pyelonefritida * komplikace MeSH
- ultrasonografie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Úvod: Neuroendokrinní dysfunkce po kraniotraumatu je v retrospektivních studiích popisována u 23–60 % dospělých a 15–21 % dětí. Cíl: Prospektivním sledováním zjistit prevalenci hypothalamo-hypofyzární dysfunkce u dětí po úrazu mozku během 12měsíčního období a její závislost na typu úrazu a průběhu akutní posttraumatické fáze. Pacienti a metoda: U 58 pacientů (21 dívek) po kraniocerebrálním traumatu (GCS 3–12/15) byl zhodnocen tělesný vývoj (růst, dospívání, skeletální zralost) a bylo provedeno hormonální vyšetření v časném poúrazovém období (2–14 dnů, T0) a dále za 3, 6 a 12 měsíců po traumatu (T3, T6 a T12). Hormonální vyšetření zahrnovala TSH, fT4, IGF-1, PRL, ranní hladinu kortisolu, FSH, LH, testosteron (u chlapců), estradiol (u děvčat). V případě odchylného klinického a/nebo laboratorního nálezu byly provedeny dynamické testy. U všech pacientů byla v T12 provedena kontrolní MRI mozku. Výsledky: Věk v době úrazu byl 11,3 (0,5–18,7) roků (medián, rozpětí). Dvacet tři pacienti měli GCS <8/15. V T0 (n = 58) vykazovalo 12 pacientů příznaky diabetes insipidus (DI) a 4 pacienti syndrom nepřiměřené sekrece adiuretinu (SIADH). Časné hormonální změny napodobovaly centrální hypotyreózu (u 45 % nemocných) a hypogonadotropní hypogonadismus (u 25 % adolescentů, kteří byli v době úrazu již pubertální ≥ 2. st. Tannerovy škály). Vyšetření v T3 (n = 56) prokázalo u dvou chlapců kombinovaný deficit pituitárních hormonů a u jednoho DI. V T6 (n = 49) byla u dvou chlapců diagnostikována hormonální porucha (předčasná puberta a deficit růstového hormonu) a v T12 (n = 39) byla nová endokrinní porucha zjištěna u pěti pacientů (u dvou deficit růstového hormonu, u dvou hypogonadotropní hypogonadismus a u jednoho s již diagnostikovaným deficitem růstového hormonu centrální hypotyreóza). Na MRI mozku byl nalezen obraz empty selly u dvou pacientů s deficitem růstového hormonu. Pacienti s GCS ≤8/15 měli častěji příznaky DI nebo SIADH v časném poúrazovém období (11/23) vs. pacienti s GCS 8–13/15 (4/35) a častěji hormonální poruchu v T12 než jedinci se středně těžkým traumatem. Výskyt endokrinní dysfunkce v T0 významně koreloval s tíží úrazu (p ≤0,05), ale nebyl přesvědčivým ukazatelem pro rozvoj pozdní hormonální poruchy (p = 0,5). Závěr: Do roka po úrazu se manifestovala hormonální porucha u 7 z 39 (17,9 %) pacientů. Neuroendokrinní dysfunkce jako pozdní následek kraniocerebrálního traumatu u dětí a dospívajících není tak častá, jak bylo prokázáno u dospělých. Rizikovými faktory pro její rozvoj se jeví tíže úrazu, patologický nález při zobrazení mozku a rozvoj DI nebo SIADH v akutní posttraumatické fázi.
Introduction: The neuroendocrine dysfunction following brain injury is described in 23–60% of adults and 15–21% of children in retrospective studies. Aim of study: To find out the prevalence of the hypothalamo-hypophyseal dysfunction in children after a brain injury and its dependence on the type of injury and the course of acute post-traumatic phase by prospective study during a twelve month period. Patients and methods: We evaluated growth, pubertal development and bone age in 58 patients (29 boys) after brain trauma. They underwent standard endocrine tests – TSH, fT4, IGF-1, PRL, morning cortisol, FSH, LH, testosterone (in boys), estradiol (in girls) in early post-traumatic period (2–14 days, T0) and in 3, 6 a 12 months after the injury (T3, T6 a T12). Dynamics tests were performed in patients with abnormalities in clinical examination and/or laboratory results. MRI was made in all patients in T12. Results: The median of age in time of an injury was 11.3 (0.5–18.7) years. Twenty three patients had GCS <8/15. In T0 diabetes insipidus (DI) occurred in 12 patients and a syndrome of inappropriate antidiuretic hormone (SIADH) in 4 patients. Hormonal changes simulated a central hypothyroidism (in 45% of patients) and a hypogonadotropic hypogonadism (in 25% of adolescents who were in time of injury in puberty ≥ Tanner 2). Combined pituitary hormones deficiency was found in 2 boys and DI in one patient in T3. In T6 hormonal dysfunctions were found in two boys (a precocious puberty and a growth hormone deficiency). In T12 a new endocrine dysfunction was diagnosed in five patients (two of them had a growth hormone deficiency, two had a hypogonadotropic hypogonadism and in one patient with a growth hormone deficiency a central hypothyroidism was confirmed). An empty sella has been found on MRI in two patients with a growth hormone deficiency. Patients with GCS ≤8/15 had hormonal dysfunction on T12 more often compared to those with a medium trauma and also DI or SIADH in acute posttraumatic period 11/23 vs. 4/35. The occurrence of early endocrine dysfunction significantly correlated with severity of injury (p≤0.05), but did not serve as a strong indicator of development of late hormonal dysfunction (p=0.5). Conclusion: Within a year from an injury hormonal disorder has occurred in 7 z 39 (17.9%) of patients. Neuroendocrine dysfunction as late a consequence of craniocerebral trauma is not as frequent in children as in adults. Risk factors influencing its development include severity of injury, abnormalities in the brain-imaging techniques and DI or SIADH in acute posttraumatic phase.
- Klíčová slova
- časná a pozdní postraumatická hormonální porucha,
- MeSH
- adrenokortikotropní hormon diagnostické užití nedostatek sekrece MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- hypofýza patofyziologie sekrece MeSH
- hypopituitarismus MeSH
- hypothalamus patofyziologie sekrece MeSH
- kojenec MeSH
- mladiství MeSH
- nemoci endokrinního systému diagnóza MeSH
- poranění mozku komplikace MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- růstový hormon diagnostické užití nedostatek sekrece MeSH
- statistika jako téma MeSH
- thyreotropin diagnostické užití nedostatek sekrece MeSH
- vasopresiny diagnostické užití nedostatek sekrece MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Cíl: Studie s hyperbarickou kyslíkovou terapií (HBOT) u dospělých pacientů ukázaly, že tato léčba je relativně bezpečná a mohla by být potenciální terapií pro dětské pacienty se závažným kraniocerebrálním poraněním (KCP). Soubor a metodika: V období od června 2006 do únoru 2010 bylo doporučeno k HBOT sedm pacientů ve věku 2–17 let z 15 dětí se závažným KCP, které byly léčeny na dětské jednotce intenzivní a resuscitační péče (JIRP). U všech přijatých pacientů bylo hodnoceno Glasgow Coma Scale (GCS) při přijetí a před propuštěním z JIRP, Paediatric Risk of Mortality Score (PRISM) při přijetí na JIRP a Glasgow Outcome Scale (GOS) a endokrinní funkce šest měsíců od úrazu. HBOT probíhala 80 minut ve vícemístné hyperbarické komoře každých 24 hodin při absolutním tlaku dvě atmosféry. Výsledky: K HBOT byli indikováni pacienti s prodlouženou poruchou vědomí po ukončení akutní léčby KCP. Medián doby od úrazu k zahájení HBOT byl ? 17,7 dnů (10–22 dnů). U pacientů léčených hyperbarickým kyslíkem (HBO) bylo PRISM při přijetí a GCS po akutní léčbě signifikantně rozdílné od pacientů neléčených HBO (p < 0,001; resp. p = 0,003). Proběhlých sezení HBOT bylo průměrně ? 10,9 (3–22). Vedlejší účinky léčby byly registrovány u tří pacientů. Mezi pacienty, kteří byli léčeni HBO, a skupinou neléčených nebyl statistický rozdíl v GOS po šesti měsících od úrazu. U žádného pacienta nedošlo ke změnám neuroendokrinních funkcí. Závěr: HBOT může být přínosná jako doplňující léčba dětí a adolescentů s přetrvávající poruchou vědomí po akutní léčbě závažného KCP bez významných vedlejších účinků.
Aim: Recent studies have suggested that hyperbaric oxygen therapy (HBOT) might be a relatively safe and promising treatment for children patients with severe traumatic brain injury (TBI). Patients and methods: From June 2006 to February 2010 we referred seven (age 2–17 years) of the 15 children (11 male) after severe TBI (GCS ≤8) treated at our PICU to HBOT. We analysed Glasgow Coma Scale (GCS) before and after acute treatment, Paediatric Risk of Mortality (PRISM) on admission to PICU, Glasgow Outcome Scale (GOS) and endocrine functions after 6 months from an injury in all admitted patients. The patients received HBOT in a multiplace chamber. Oxygen (100% O2, compression to 2 ATA) was delivered to patients over 80 min every 24 h. Results: HBOT was indicated in patients who suffered prolonged disturbance of consciousness after an acute treatment of the TBI. The median interval from the injury to receiving HBOT was ? 17.7 days (10–22 days). GCS after an acute treatment and PRISM score on admission of children receiving HBOT were significantly different from children without HBOT (p <0.001 and p = 0.003, respectively). The patients received between 3 and 22 courses of HBOT (mean of ?10.9 sessions per patient). Adverse events were observed in three patients. There was no statistical difference in GOS between HBOT treated and untreated patients after six months from the injury. There were no changes in endocrine function in any of the patients. Conclusion: HBOT appears to be beneficial as an adjunctive treatment in children and adolescents with disturbed consciousness following an acute treatment of severe TBI with no major adverse events.
- Klíčová slova
- neuroprotektivní efekt, endokrinní funkce,
- MeSH
- dítě MeSH
- Glasgowská stupnice kómat MeSH
- hyperbarická oxygenace metody statistika a číselné údaje škodlivé účinky využití MeSH
- kraniocerebrální traumata klasifikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- neuroendokrinní buňky fyziologie MeSH
- poruchy vědomí klasifikace terapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH