Autoinflamatorní onemocnění (autoinflammatory diseases, AID) tvoří skupinu vzácných zánětlivých nemocí, způsobených poruchou regulace mechanismů nespecifické imunity. Bez zjevné příčiny při nich dochází ke spontánním celkovým a/nebo lokálním projevům zánětlivé aktivity. Mezi typická autoinflamatorní onemocnění řadíme syndromy periodických horeček. Patří sem u nás nejčastěji se vyskytující periodická horečka asociovaná s aftózní stomatitidou, zánětem hltanu a mízních uzlin (syndrom PFAPA), u níž je příčina multifaktoriální a genetický podklad zatím nebyl definován, ale také klasické monogenní horečky, například syndrom hyper IgD nebo familiární středozemní horečka, s již objasněnými genetickými mutacemi. Podezření na geneticky vázané horečky vzniká při rodinném výskytu febrilních epizod, začátku potíží již v raném věku, ale také při opakujících se přidružených příznacích, například kožních, očních či kloubních. Hlavním rizikem neléčených monogenních periodických horeček je rozvoj sekundární amyloidózy. Vzniku orgánového poškození včetně ledvinného selhání může zabránit včasná protizánětlivá léčba.
Autoinflammatory diseases (AID) are a group of rare inflammatory diseases caused by the dysregulation of nonspecific immunity mechanisms. In the absence of an obvious cause, they result in spontaneous general and/or local manifestations of inflammatory activity. Typical autoinflammatory diseases include periodic fever syndromes. These include in our country prevailing periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and lymph node inflammation (PFAPA syndrome), in which the cause is multifactorial and the genetic cause has not yet been defined, as well as classic monogenic fevers, such as Hyper-IgD syndrome or Familial Mediterranean fever, with genetic mutations already known. Genetically linked fevers are suspected when there is a family history of febrile episodes, the onset of problems at an early age, but also when there are recurrent associated symptoms, such as skin, eye or joint symptoms. The main risk of untreated monogenic periodic fevers is the development of secondary amyloidosis. Early anti-inflammatory treatment can prevent the development of organ damage, including renal failure.
A virome screen was performed on a new breeding line, KB1, of blackcurrant. Rhabdovirus-like particles were observed by electron microscopy in ultrathin sections of flower stalks, and the complete genome sequence of a novel virus, provisionally named blackcurrant rhabdovirus 2 (BCRV2), was determined and verified using high-throughput sequencing. The genomic organization of BCRV2 was characteristic of cytorhabdoviruses (family Rhabdoviridae) and included seven genes: 3 ́- N-P ́-P-P3-M-G-L -5 ́. BLASTP analysis revealed that the putative L protein had the highest amino acid sequence identity (75 %) with strawberry virus 2. BCRV2 was detected in Cryptomyzusgaleopsidis, but efficient transmission by this aphid was not confirmed. Of note, we observed coinfection of the KB1 line with blackcurrant-associated rhabdovirus (BCaRV) by RT-PCR. This is likely the first evidence of the presence of a cyto- and a nucleorhabdovirus in a single host.
In March 2021, following the annual International Committee on Taxonomy of Viruses (ICTV) ratification vote on newly proposed taxa, the phylum Negarnaviricota was amended and emended. The phylum was expanded by four families (Aliusviridae, Crepuscuviridae, Myriaviridae, and Natareviridae), three subfamilies (Alpharhabdovirinae, Betarhabdovirinae, and Gammarhabdovirinae), 42 genera, and 200 species. Thirty-nine species were renamed and/or moved and seven species were abolished. This article presents the updated taxonomy of Negarnaviricota as now accepted by the ICTV.
- MeSH
- lidé MeSH
- Mononegavirales * MeSH
- viry * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je nejčastější revmatické onemocnění v dětském věku a uveitida je jeho nejvýznamnější extraartikulární manifestací. Doporučení založená na důkazech jsou k dispozici jen omezeně, a proto se management uveitidy asociované s JIA opírá většinou o zkušenosti ošetřujícího lékaře. V důsledku toho se léčebné postupy mohou jak na národní, tak i mezinárodní úrovni velmi lišit. Proto byla v roce 2012 v rámci mezinárodního projektu SHARE (Single Hub and Access Point for Paediatric Rheumatology in Europe) zahájena snaha o optimalizaci a zveřejnění doporučení pro péči o děti a mladé dospělé s revmatickými chorobami, která by usnadnila klinickou praxi pediatrům a (dětským) revmatologům. Cílem práce bylo přeložit publikovaná mezinárodní doporučení SHARE pro diagnostiku a léčbu uveitidy asociované s JIA a adaptovat je pro použití v České a Slovenské republice. Mezinárodní doporučení byla vyvinuta podle standardní metodiky Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) skupinou devíti zkušených dětských revmatologů a tří odborníků z oblasti oftalmologie. Vycházela ze systematického přehledu literatury získaného z definovaných literárních zdrojů, které byly hodnoceny formou online průzkumu a následně diskutovány za využití nominální skupinové techniky. K přijetí doporučení došlo na základě dosažení ≥ 80 % shody mezi experty. Celkem bylo přijato 22 doporučení SHARE: 3 doporučení pro diagnostiku, 5 pro hodnocení aktivity onemocnění, 12 terapeutických a 2 doporučení pro další vývoj. Překlad originálního textu byl aktualizován a modifikován údaji specifickými pro český a slovenský systém zdravotní péče a doplněn o návrh protokolu oftalmologické dispenzarizace pacientů s JIA a algoritmus léčby. Závěr: Cílem iniciativy SHARE je zlepšit a sjednotit péči o dětské pacienty s revmatickými chorobami v celé Evropě. Proto byla formulována doporučení pro diagnostiku a léčbu uveitidy asociované s JIA založená na důkazech a shodě předních evropských odborníků na tuto problematiku.
Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common rheumatic disease in children and uveitis is its most important extra-articular manifestation. Evidence-based recommendations are available only to a limited extent and therefore JIA associated uveitis management is mostly based on physicians' experience. Consequently, treatment practices differ widely, both nationally and internationally. Therefore, an effort to optimize and publish recommendations for the care of children and young adults with rheumatic diseases was launched in 2012 as part of the international project SHARE (Single Hub and Access Point for Pediatric Rheumatology in Europe) to facilitate clinical practice for paediatricians and (paediatric) rheumatologists. The aim of this work was to translate published international SHARE recommendations for the diagnosis and treatment of JIA associated uveitis and to adapt them for use in the Czech and Slovak Republics. International recommendations were developed according to the standard methodology of the European League against Rheumatism (EULAR) by a group of nine experienced paediatric rheumatologists and three experts in ophthalmology. It was based on a systematic literature review and evaluated in the form of an online survey and subsequently discussed using a nominal group technique. Recommendations were accepted if > 80% agreement was reached (including all three ophthalmologists). A total of 22 SHARE recommendations were accepted: 3 on diagnosis, 5 on disease activity assessment, 12 on treatment and 2 on future recommendations. Translation of the original text was updated and modified with data specific to the czech and slovak health care systems and supplemented with a proposal for a protocol of ophthalmological dispensarization of paediatric JIA patients and a treatment algorithm for JIA associated uveitis. Conclusion: The aim of the SHARE initiative is to improve and standardize care for paediatric patients with rheumatic diseases across Europe. Therefore, recommendations for the diagnosis and treatment of JIA-associated uveitis have been formulated based on the evidence and agreement of leading European experts in this field.
- MeSH
- dítě MeSH
- juvenilní artritida komplikace MeSH
- lidé MeSH
- uveitida * diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Screening of apple samples using a high-throughput sequencing (HTS) approach led to the discovery of a novel virus, tentatively named "Malus domestica virus A" (MdoVA). Its genomic organisation and phylogenetic relationship showed relatedness to viruses of the genus Velarivirus in the family Closteroviridae. It is not clear whether MdoVA has any impact on its host, as the analysed apple tree contained other viruses and a viroid.
Kawasakiho choroba (KCH) je známa více než 50 roků a v našich podmínkách stále patří mezi onemocnění vzácná. Dosud nebyla objasněna její etiopatogeneze. Podobně také chybí specifické nálezy pomocných vyšetření a diagnóza nemoci se proto stále opírá pouze o klinické příznaky, které umožňují stanovení klasické varianty KCH, ale také varianty inkompletní. Ojediněle může být průběh KCH provázen instabilitou systémového oběhu a rozvojem šoku. Autoři uvádějí klinickou zkušenost s takovým závažným průběhem KCH.
Kawasaki disease (KD) was described more than 50 years ago and is still rare in our country. Etiopathogenesis KD has not been elucidated yet and similar findings of auxilliary examinations are missing. KD diagnosis still depends on the sequence of clinical signs that allow the determination of the classical variant of KD, but also the incomplete variant. Occasionally, it has been reported that some KD patients might present hemodynamic instability with severe shock symptoms. Herein we describe our experience with this serious course of KD.
- MeSH
- Aspirin terapeutické užití MeSH
- edém etiologie MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- horečka etiologie MeSH
- intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití MeSH
- Kawasakiho syndrom * diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- meningismus etiologie komplikace MeSH
- předškolní dítě MeSH
- šok * diagnóza etiologie komplikace MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
