Na základě retrospektivní analýzy dat byla hodnocena účinnost a vhodnost léčby polyglobulií dvěma metodami cytodepleční terapie: léčebnou venepunkcí a dvojitou erytrocytaferézou. Léčba byla hodnocena u 44 pacientů (33 mužů, 11 žen) v letech 2001–2013, u kterých bylo provedeno celkem 364 výkonů z toho 284 dvojitých erytrocytaferéz (medián věku 64,4 let) a 80 sérií venepunkcí s průměrem 2,13 venepunkcí/sérii (medián věku 69 let). Nejčastější diagnózou byla pravá polycytemie (n = 26), dále sekundární polycytemie (n = 17) a 1 pacient s familiární erytrocytózou. Indikací k léčbě u pravé polycytemie a familiárních polycytemií je Ht > 0,50, terapeutickou snahou je dosáhnout Ht < 0,45. Indikací k léčbě u sekundárních polyglobulií je Ht > 0,55, dosažená hodnota Ht by neměla klesnout pod 0,50. Nejčastěji, zpravidla jako metoda první volby, je indikována dvojitá erytrocytaferéza na separátoru Haemonetics MCS+, venepunkce je indikována zejména u pacientů se špatným periferním řečištěm nebo pokud špatně snáší přístrojové odběry. U venepunkcí průměr celkového množství odebrané krve činil 914,6 ml v jedné sérii. Medián výchozích hodnot Ht = 0,54, dosažených hodnot Ht = 0,50, poklesu Ht = 0,048. Medián frekvence odběrů v sérii byl 112 dní, medián počtu provedených venepunkcí = 7/rok. U dvojitých erytrocytaferéz byl průměr odebraných erytrocytů 415 ml. Medián výchozí hodnoty Ht = 0,54, dosažené hodnoty Ht = 0,47, poklesu Ht = 0,07. Medián frekvence odběrů u těchto pacientů byl 98 dní, medián provedených výkonů = 3,7 / rok. Provedení léčebné aferézy metodou dvojité erytrocytaferézy je u většiny pacientů s pravou i sekundární polycytemií plně dostačující k dosažení cílové hodnoty hematokritu. Současně je metoda pro většinu pacientů komfortnější než léčebná venepunkce, přináší jim výraznější okamžitou úlevu a snižuje počet návštěv pacienta v nemocničním zařízení. Dvojitá erytrocytaferéza se osvědčila jako vyhovující cytodepleční metoda, rychle a bezpečně koriguje zvýšené hodnoty hematokritu a je i ekonomicky přijatelná.

The efficiency and suitability of two cyto-reduction methods in the treatment of polyglobulia – phlebotomy and double erythrocytapheresis – were evaluated by retrospective analysis. This study evaluated the treatment of 44 patients (33 male, 11 female) in the years from 2001 to 2013. Total number of procedures was 364, number of double erythrocytapheresis was 284 (median age 64.4 years), number of phlebotomies series was 80 with an average of 2.13 phlebotomies per series (median age 69 years). The most frequent diagnosis was polycythaemia vera (n = 26), followed by secondary polycythaemia (n = 17) and 1 patient had familiar erythrocytosis. Treatment in polycythaemia vera and familiar polycythaemia was indicated at Ht > 0.50, with a therapeutic goal of Ht < 0.45. Treatment in secondary polycythaemia was indicated at Ht > 0.55, achieved Ht value should not drop below 0.50 or 0.55, respectively. In most cases, the treatment of choice consisted of double erythrocytapheresis using Haemonetics MCS+, while phlebotomy was indicated mainly with patients with poor venous access or with poor toleration of apheresis. Median of collected blood during a single series of phlebotomy was 914.6 ml. Median of initial Ht was 0.54, final Ht 0.50 and decrease of Ht 0.048. With median frequency 112 days, median number of phlebotomies was 7 per year. In double erythrocytapheresis, median collected RBCs was 415 ml. Median initial Ht was 0.54, final Ht 0.47 and decrease of Ht 0.07. Median frequency was 98 days, median procedures was 3.7 per year. Double erythrocytapheresis is sufficient to achieve the Ht target values in most patients with polycythaemia vera as well as secondary polycythaemia. For a majority of patients, the method is more comfortable than phlebotomy, brings faster relief and decreases the number of hospital visits. Double erythrocytapheresis has been shown to be a suitable cyto-reduction method that rapidly and safely corrects increased haematocrit values at an acceptable cost.

• MeSH
• cytaferéza * metody   využití   MeSH
• dospělí MeSH
• erytrocyty * MeSH
• hematokrit MeSH
• hemoglobiny diagnostické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• počet erytrocytů MeSH
• polycytemie * klasifikace   krev   terapie   MeSH
• punkce metody   využití   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• separace krevních složek MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

Transplantace krvetvorných buněk je život zachraňující výkon u celé řady hematologických nemocí. Rozvoj transplantací se datuje od začátku 70. let minulého století, po objevení HLA systému. V ÚHKT byl transplantační program zahájen v roce 1986 a do konce roku 2011 zde bylo provedeno 918 transplantací krvetvorných buněk pro různá hematologická onemocnění. Dlouhodobé přežití všech pacientů po transplantaci se pohybuje kolem 50 %, a to v rozmezí 20–90 % v závislosti na typu a pokročilosti onemocnění, na typu dárce a na věku pacienta.

Haematopoietic cell transplantation is a life-saving procedure in a number of haematological diseases. Development of transplantation dates back to 1970s, following discovery of the HLA system. The Institute of Haematology and Blood Transfusion in Prague had initiated its transplantation programme in 1986 and 918 haematopoietic cell transplantations were performed for various haematological diseases until 2011. Long-term survival of all patients after transplantation is around 50%, ranging from 20 to 90%, depending on the type of the disease and its stage, the type of a donor and the patient’s age.

• Klíčová slova
• transplantace pro těžkou aplastickou anémii, transplantace pro chronickou lymfatickou leukemii, transplantace pro myelofibrózu s myeloidní metaplazií, transplantace u non-Hodgkinských lymfomů, transplantace u akutní lymfatické leukemie, transplantace pro myelodysplastický syndrom, transplantace u chronické myeloidní leukemie, transplantace u akutní myeloidní leukemie, historie transplantace,
• MeSH
• akutní lymfatická leukemie terapie   MeSH
• akutní myeloidní leukemie terapie   MeSH
• analýza přežití * MeSH
• chronická lymfatická leukemie terapie   MeSH
• chronická myeloidní leukemie terapie   MeSH
• homologní transplantace statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy terapie   MeSH
• nehodgkinský lymfom terapie   MeSH
• nemoci kostní dřeně * terapie   MeSH
• primární myelofibróza terapie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk trendy   MeSH
• transplantace kostní dřeně * dějiny   statistika a číselné údaje   trendy   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

U 70leté ženy s několikaměsíční anamnézou únavového syndromu došlo k významné enteroragii a pro nález divertikulózy levého tračníku byla provedena levostranná hemikolektomie. Histologie prokázala edém sliznice a nepravidelný průběh submukozních kapilár a žil. Po měsících se masivní enteroragie dvakrát opakovala. Její zdroj nebyl zjištěn při kolonoskopii, kapslové a dvoubalonové enteroskopii. Opakovaná angiografie prokázala angiodysplazie tračníku. Vzhledem k anemii a vysoké celkové proteinemii bylo indikováno hematologické vyšetření, které stanovilo diagnózu Waldenströmovy makroglobulinemie. Jde o první popis tohoto onemocnění s významným krvácením výlučně do dolní části trávicí trubice. Střevní angiodysplazie považujeme za faktor usnadňující vznik tohoto symptomu.

In a 70-year-old female the fatigue syndrome lasting for several months was followed by a significant enterorrhagia. A left-sided hemicolectomy was performed for previously diagnosed severe diverticular disease of this part of the colon. Histology revealed mucosal edema and irregular arrangement of submucosal capillaries and venules. During the next 5 months the patient experienced two further attacks of enterorrhagia. Total colonoscopy, capsule and double-balloon enteroscopy did not reveal any source of bleeding. On repeated angiography colonic angiodysplasias were described. The anemia and increased total proteinemia indicated hematologic consultation which resulted in the diagnosis of Waldenström macroglobulinemia. This is the first case of the disease presenting exclusively with colonic bleeding. Angiodysplasias are considered a facilitating factor of the symptom.

• MeSH
• angiodysplazie diagnóza   komplikace   MeSH
• gastrointestinální krvácení etiologie   MeSH
• kolektomie využití   MeSH
• lidé MeSH
• Waldenströmova makroglobulinemie diagnóza   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• bcr-abl fúzní proteiny genetika   MeSH
• chronická myeloidní leukemie terapie   MeSH
• diagnostické techniky molekulární MeSH
• dítě MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• interferon alfa terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• transfuze lymfocytů MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH

Autoři referují o případu diagnostikované akutní lymfatické leukémie (ALL), které předcháze- la, v odstupu více než 4 měsíců, těžká tranzitorní pancytopenie se sepsí a s následnou spontánní úpravou hodnot krevního obrazu. Upozorňují na důležitost vyhodnocení diagnostických technik k odhalení preleukemické fáze ALL (pre-ALL), především výsledků trepanobiopsie kostní dřeně, a to nejen u dětských, ale i u dospělých ALL.

The authors report the case of acute lymphoblastic leukemia, which was preceded, more than 4 months, by severe transient pancytopenia with sepsis and followed by spontaneous blood count recovery. They draw attention to the importance of diagnostic examination to reveal preleukemic phase of ALL (pre-ALL), mainly the results of bone marrow trephines, not only in children but also in adult leukemia.

• MeSH
• akutní lymfatická leukemie patologie   MeSH
• diagnostické techniky a postupy metody   MeSH
• dospělí MeSH
• krevní obraz MeSH
• lidé MeSH
• pancytopenie patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• hematologické nádory enzymologie   genetika   MeSH
• hematopoetický systém enzymologie   genetika   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádorové buňky kultivované enzymologie   genetika   účinky léků   MeSH
• peptidové nukleové kyseliny farmakologie   MeSH
• telomerasa analýza   antagonisté a inhibitory   fyziologie   MeSH
• telomery fyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Zkoumání nestability mikrosatelitní DNA a ztráty heterozygozity specifických genů u leukémií a přispět tak k objasnění mechanismu maligní transformace. Jedná se o možné markery minimální reziduální nemoci u AML a blastické krize u CML.

• MeSH
• longitudinální studie MeSH
• myeloidní leukemie genetika   MeSH
• nádorová transformace buněk MeSH
• nádorové biomarkery diagnostické užití   MeSH
• polymerázová řetězová reakce využití   metody   MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• ztráta heterozygozity genetika   MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hematologie a transfuzní lékařství
• embryologie a teratologie
• genetika, lékařská genetika
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH