INTRODUCTION: The antifibrotic drug nintedanib is used for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). We analysed the effect of nintedanib on antifibrotic treatment outcome in real-world cohorts of Czech EMPIRE registry. PATIENTS/METHODS: Data of 611 Czech IPF subjects, 430 (70%) treated with nintedanib (NIN group), 181 (30%) with no-antifibrotic treatment (NAF group) were analysed. The influence of nintedanib on overall survival (OS), pulmonary function parameters as forced vital capacity (FVC) and diffusing lung capacity for carbon monoxide (DLCO), as well as GAP score (gender, age, physiology) and and CPI (composite physiological index) were investigated. RESULTS: During 2 year follow-up we observed that nintedanib treated patients had longer OS, compared to those treated with no-antifibrotic drugs (p < 0.00001). Nintedanib reduces risk of mortality over no-antifibrotic treatment by 55% (p < 0.001). We have observed no significant difference in the rate of FVC and DLCO decline between the NIN and NAF group. Changes within 24 months from baseline in CPI were not significant between the groups (NAF and NIN). CONCLUSION: Our real-practice study showed the benefit of nintedanib treatment on survival. There were no significant differences between NIN and NAF groups in changes from baseline in FVC %, DLCO % predicted and CPI.

• MeSH
• idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• plíce MeSH
• registrace MeSH
• vitální kapacita MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

BACKGROUND The antifibrotic drugs nintedanib and pirfenidone are used for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis IPF We analysed the association of common profibrotic polymorphisms in MUC5B mucin 5B rs35705950 and DSP desmoplakin rs2076295 on antifibrotic treatment outcomes in IPF METHODS MUC5B rs35705950 and DSP rs2076295 were assessed in IPF patients n 210 139 men 71 women from

• MeSH
• desmoplakiny * genetika   MeSH
• idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie   genetika   MeSH
• indoly * terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• pilotní projekty MeSH
• pyridony * terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

INTRODUCTION: Pirfenidone, an antifibrotic drug, slows-down the disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) over 12 months, however limited data on the decline of lung function and overall survival (OS) in real-world cohorts on longer follow-up exists. PATIENTS/METHODS: Of the enrolled Czech IPF patients (n = 841) from an EMPIRE registry, 383 (45.5%) received pirfenidone, 218 (25.9%) no-antifibrotic treatment and 240 (28.5%) were excluded (missing data, nintedanib treatment). The 2- and 5-yrs OS and forced vital capacity (FVC) and diffusing lung capacity for carbon monoxide (DLCO) were investigated at treatment initiation and 6, 12, 18 and 24 months' follow-up. RESULTS: During a 2-yr follow-up, less than a quarter of the patients progressed on pirfenidone as assessed by the decline of ≥10% FVC (17.0%) and ≥ 15% DLCO (14.3%). On pirfenidone, the DLCO (≥10%) declines at 6, 12, 18 and 24 months' and DLCO (≥15%) declines at 6, 18 and 24 months' follow-up were associated with increased mortality. The DLCO decline showed higher predictive value for mortality than FVC decline. In patients with no-antifibrotics, FVC and DLCO declines were not predictive for mortality. Pirfenidone increased 5-yrs OS over no-antifibrotic treatment (55.9% vs 31.5% alive, P = 0.002). CONCLUSION: Our study observed the 2-yrs sustained effect of pirfenidone on the decline of lung function and survival in the real-world patient's IPF cohort. DLCO decline of ≥10% shows a potential as a mortality predictor in IPF patients on pirfenidone, and should be routinely evaluated during follow-up examinations.

• MeSH
• antiflogistika nesteroidní farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• idiopatická plicní fibróza diagnóza   farmakoterapie   epidemiologie   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití trendy   MeSH
• následné studie MeSH
• progrese nemoci * MeSH
• pyridony farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• registrace * MeSH
• respirační funkční testy trendy   MeSH
• senioři MeSH
• vitální kapacita účinky léků   fyziologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

INTRODUCTION: Prognostic factors of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) currently recognized include changes in vital capacity and radiologic findings. However, most of the prognostic studies in IPF are based on clinical studies with preselected IPF populations. Therefore, we decided to analyze the factors influencing IPF prognosis based on the real-practice data from our IPF registry. METHODS: Data of 514 subjects consecutively entered since 2012 into Czech EMPIRE IPF registry were analyzed. RESULTS: Median age of our patient cohort was 67 years (50-82). Median overall survival (OS) of the cohort was 63.1 months. The clinical course of IPF according to FVC (forced vital capacity) changes was stabilized in 32.8% of patients (29.7% according to DLCO [diffuse lung capacity] changes), slowly progressive in 39.5% (45%), rapidly progressive in 23.5% (20.7%); and 1.7% patients had at least one acute exacerbation during follow-up. Deterioration in FVC of ≥10% at month 12 and in DLCO of ≥15% at months 12, 18, and 24 influenced the OS significantly. The fast progressors defined by the DLCO decline rate had higher risk of death compared to those defined by the FVC change over time. In multivariate analysis, age ≥70 years, interstitial HRCT scores ≥3, and change in DLCO of ≥15% at month 12 were confirmed as factors negatively influencing OS. CONCLUSIONS: DLCO changes over time were shown as a better predictor of mortality compared with FVC changes in our study. In our opinion it is necessary to implement the DLCO analysis into clinical trials and routine practice.

• MeSH
• idiopatická plicní fibróza diagnóza   epidemiologie   patofyziologie   MeSH
• incidence MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• měření objemu plic MeSH
• míra přežití trendy   MeSH
• následné studie MeSH
• plíce diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie metody   MeSH
• prognóza MeSH
• progrese nemoci MeSH
• registrace * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• vitální kapacita fyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• metaanalýza MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika epidemiologie   MeSH

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je progresivní a obvykle fatální forma idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). IPF je charakterizována selháním alveolární reepitelizace, perzistencí fibroblastů, depozicí extracelulární matrix a poruchou alveolární architektoniky, která vede k respiračnímu selhání. Cílem naší práce bylo zjistit klinické charakteristiky, průběh nemoci a prognostické faktory u pacientů s IPF v běžné klinické praxi. Analyzovali jsme 202 pacientů, kteří byli pro IPF sledování v síti center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů v České republice. Diagnostika IPF vycházela z doporučení American Thoracic Society (ATS)/European Respiratory Society (ERS). Naším cílem bylo ověřit prognostické faktory nemoci a osud našich pacientů. Do analýzy bylo zahrnuto 73 mužů a 129 žen, s mediánem věku 67 let. IPF byla histologicky ověřena u 66 (33 %) pacientů. Medián času od prvních klinických příznaků do stanovení diagnózy byl 12 měsíců. U 57 nemocných (28,3 %) byla diagnóza stanovena do 6 měsíců od začátku symptomů. Osm (4 %) pacientů mělo akutní exacerbaci. V jednorozměrné analýze byly zjištěny následující faktory, negativně ovlivňující přežití v době diagnózy: vyšší věk, paličkovité prsty, vyšší stupeň dušnosti dle NYHA (New York Heart Association), průkaz neutrofilní alveolitidy v bronchoalveolární tekutině (BALT), vyšší věk bez histologické verifikace, kardiovaskulární komorbidity, diabetes a osteoporóza. Jako příznivé prognostické faktory byly zjištěny: lepší hodnoty vitální kapacity (VC), celkové plicní kapacity (TLC) a plicní difuze (DLCO, KCO). Vícerozměrná analýza ukázala, že nepříznivá prognóza nemoci je asociována s vyšším věkem a vyšším stupněm dušnosti. Průkaz lymfocytární alveolitidy v BALT a lepší hodnoty vstupních parametrů VC a DLCO byly spojeny s lepším přežitím. Nebyl zjištěn žádný rozdíl v přežití mezi pohlavími a mezi kuřáky a nekuřáky. Přítomnost emfyzému neměla vliv na mortalitu a ani na rozsah plicní fibrózy na HRCT hrudníku.Medián přežití dosahoval 51,6 měsíce od diagnózy a nejčastější příčinou smrti bylo respirační selhání.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare, progressive and usually fatal form of idiopathic interstitial pneumonia. IPF is characterized by failure of alveolar re-epithelization, persistence of fibroblasts, deposition of extracellular matrix, and distortion of lung architecture, which ultimately results in respiratory failure. We analysed 202 consecutive patients with IPF diagnosed at the Departments of Pulmonary Diseases and Tuberculosis in the Czech Republic, who they were included in the nationwide Czech IPF registry. Our aim was to determine prognostic factors of IPF and outcome of the disease. There were 129 males and 73 females who were the median age 67 years. IPF was biopsy-proven in 66 (33 %) of patients. Median time from the first symptom to diagnosis was 12 months. Diagnosis was made in 57 patients (28.3 %) within 6 months from the onset of respiratory symptoms. 8 (4 %) patients had an acute exacerbation during the course of the disease. In uniparametric (univariate) analysis as prognostic factors associated with poorer survival were found: higher age, higher degree dyspnea scores, clubbing fingers, comorbidities (arterial hypertension, osteoporosis), patients without histology biopsy, and bronchoalveolar increased neutrophil count. We found these positive prognostic factors: higher levels of VC (vital capacity), TLC (total lung capacity) and DLCO (diffusing capacity for carbon monooxide). In multiparametric (multivariate) analysis as prognostic factors associated with mortality were found: higher age, higher degree of dyspnoe score. Increased lymphocytes in bronchoalveolar fluid, higher level of VC a DLCO were associated with better survival. There was no difference in survival of patients by sex, by smoking status. No significant difference in survival rates was found between IPF with and without emphysema, between the extent of fibrosis on HRCT (high resolution computed tomography) of thorax and mortality. Median survival was 51.6 months. 58 (28.7 %) patients died. The most frequent reason of dead was IPF progression with respiratory failure.

• MeSH
• bronchoalveolární laváž MeSH
• fenotyp MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   mortalita   terapie   MeSH
• index tělesné hmotnosti MeSH
• Kaplanův-Meierův odhad MeSH
• komorbidita MeSH
• kouření MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• příčina smrti MeSH
• prognóza * MeSH
• respirační funkční testy MeSH
• rizikové faktory * MeSH
• senioři MeSH
• statistika jako téma MeSH
• věk při počátku nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• Klíčová slova
• PIRFENIDON,
• MeSH
• anamnéza MeSH
• antiflogistika nesteroidní terapeutické užití   MeSH
• diagnostické techniky dýchacího ústrojí MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hrudník diagnostické zobrazování   MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• plíce diagnostické zobrazování   MeSH
• pyridony terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk je vzácné onemocnění neznámé etiologie, které se vyskytuje převážně u mladých kuřáků, s vrcholem incidence mezi 20-40 lety. U dospělých se může vyskytovat jako onemocnění postihující pouze plíce, charakterizované fokálními granulomy z Langerhansových buněk, a destruující distální bronchioly. Počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností (HRCT) hrudníku má zásadní význam pro diagnózu, zvláště pokud je přítomna kombinace nodulů (s centrilobulární distribucí), nodulů s kavitací (tlustostěnné cysty) a tenkostěnných cyst. Diagnóze může napomoci identifikace Langerhansových buněk (LB) pomocí monoklonálních protilátek proti membránovému antigenu CD1a v bronchoalveolární laváži (BAL). Za „diagnostický“ je možno považovat zvýšený počet Langerhansových buněk v BAL nad 5 %. Pokud nález na HRCT skenech hrudníku není typický, je ke stanovení definitivní diagnózy nezbytná plicní biopsie. Prvním krokem v léčbě je zanechat kouření.

Adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a rare disorder of unknown etiology that occurs predominantly in young smokers, with a peak incidence at 20-40 years of age. In adults, pulmonary mvolvement with Langerhans cell histiocytosis usually occurs as a single-system disease and is characterized by focal Langerhans cell granulomas infiltrating and destroying distal bronchioles. High-resolution computed tomography (HRCT) of the chest is essential to the diagnosis, typically showing a combination of nodules, cavitated nodules, and thickand thin-walled cysts. The identification of Langerhans cells recovered by bronchoalveolar lavage (BAL) using monoclonal antibodies directed against CD la may be useful as a diagnostic test. BAL is considered as diagnostic if there are more than 5% of Langerhans cells. Open lung biopsy is generally performed in patients with atypical HRCT findings. The primary therapy for PLCH is smoking cessation.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• bronchoalveolární laváž MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk * diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• intersticiální plicní nemoci * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• kouření škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• pneumotorax epidemiologie   etiologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie metody   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění poprvé popsané v roce 1958. Postupně bylo v literatuře popsáno kolem 500 případů, zahrnujících 240 jednotlivých případů nebo malých sérií. Pro onemocnění je charakteristická akumulace surfaktantových komponent v alveolech s minimálním intersticiálním zánětem nebo fibrózou. Plicní alveolární proteinóza má variabilní průběh, od spontánní remise po smrt, způsobenou pneumonií či respirační insuficiencí. Nejefektivnější osvědčená terapie – laváž plic – byla popsána brzy po poznání onemocnění.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease that was first described in 1958. Subsequently, over 240 case reports and small series have described at least 500 cases in the literature. Characterized by the alveolar accumulation of surfactant components with minimal interstitial inflammation or fibrosis, pulmonary alveolar proteinosis has a variable clinical course ranging from spontaneous resolution to death with pneumonia or respiratory failure. The most effective proven treatment – whole lung lavage – was described soon after the first recognition of this disease.

• MeSH
• epidemiologické studie MeSH
• faktory stimulující kolonie aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plicní alveolární proteinóza dějiny   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• přehledová literatura jako téma MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• prognóza MeSH
• terapie metody   MeSH
• vzácné nemoci dějiny   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH