Publikace se zaměřuje na různé aspekty intersticiálních plicních nemocí. Určeno odborné veřejnosti.; Aktualizovaná monografie se věnuje skupině nemocí, které postihují dýchací ústrojí. Autoři reflektují intersticiální plicní procesy ze tří hlavních aspektů, a to klinického, radiologického a histopatologického.

• MeSH
• intersticiální plicní nemoci MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie
• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie

Příručka pro odborníky. Zaměřuje se na radiodiagnostiku plicních onemocnění. Věnuje se jednotlivým symptomům.; Zobrazovací metody, jmenovitě radiodiagnostika, jsou zásadním pomocníkem v rychlé diagnostice plicních nemocí a alespoň základní znalostí radiologického zobrazení hrudníku by měl být vybaven každý lékař. Pneumologové, jakožto odborníci věnující se nemocem plic diagnosticky a léčebně, by pak měli být vybaveni znalostmi mnohem podrobnějšími. Nic na tom nemění fakt, že na precizní diagnostice hrudníku se pak podílejí jak pneumologové, tak radiologové. Základem radiodiagnostického zobrazení hrudníku, které je obvykle rychle a všude dostupné, je prostý skiagram hrudníku, který by měl být proveden optimálně ve dvou projekcích, zado-přední a bočné. Skiagram vždy nepostačuje, a to zejména při diagnostice nádorů a difuzních plicních procesů, kde si velmi často musíme pomoci výpočetní tomografií hrudníku, případně magnetickou rezonancí, které poskytují podstatně lepší rozlišení charakteristiky, umístění a rozsahu lézí. Mimořádná publikace, která již delší dobu na českém trhu chyběla. MUDr. Jaroslav Polák, DrSc., je nestorem české radiodiagnostiky plic a prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., je dnes nejvlivnější česká expertka v oblasti pneumologie.

• MeSH
• klinické lékařství MeSH
• plíce patofyziologie   MeSH
• plicní nemoci diagnóza   MeSH
• rentgendiagnostika hrudníku metody   MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH
• příručky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie
• radiologie, nukleární medicína a zobrazovací metody

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• MeSH
• diagnostické techniky radioisotopové využití   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   trendy   využití   MeSH
• dýchací soustava radiografie   ultrasonografie   MeSH
• nádory dýchací soustavy diagnóza   radiografie   MeSH
• nemoci dýchací soustavy diagnóza   radiografie   MeSH
• nemoci mediastina diagnóza   radiografie   MeSH
• nemoci pleury diagnóza   radiografie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie využití   MeSH
• radioisotopová scintigrafie metody   využití   MeSH
• rentgendiagnostika hrudníku využití   MeSH
• ultrasonografie metody   využití   MeSH

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je progresivní a obvykle fatální forma idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). IPF je charakterizována selháním alveolární reepitelizace, perzistencí fibroblastů, depozicí extracelulární matrix a poruchou alveolární architektoniky, která vede k respiračnímu selhání. Cílem naší práce bylo zjistit klinické charakteristiky, průběh nemoci a prognostické faktory u pacientů s IPF v běžné klinické praxi. Analyzovali jsme 202 pacientů, kteří byli pro IPF sledování v síti center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů v České republice. Diagnostika IPF vycházela z doporučení American Thoracic Society (ATS)/European Respiratory Society (ERS). Naším cílem bylo ověřit prognostické faktory nemoci a osud našich pacientů. Do analýzy bylo zahrnuto 73 mužů a 129 žen, s mediánem věku 67 let. IPF byla histologicky ověřena u 66 (33 %) pacientů. Medián času od prvních klinických příznaků do stanovení diagnózy byl 12 měsíců. U 57 nemocných (28,3 %) byla diagnóza stanovena do 6 měsíců od začátku symptomů. Osm (4 %) pacientů mělo akutní exacerbaci. V jednorozměrné analýze byly zjištěny následující faktory, negativně ovlivňující přežití v době diagnózy: vyšší věk, paličkovité prsty, vyšší stupeň dušnosti dle NYHA (New York Heart Association), průkaz neutrofilní alveolitidy v bronchoalveolární tekutině (BALT), vyšší věk bez histologické verifikace, kardiovaskulární komorbidity, diabetes a osteoporóza. Jako příznivé prognostické faktory byly zjištěny: lepší hodnoty vitální kapacity (VC), celkové plicní kapacity (TLC) a plicní difuze (DLCO, KCO). Vícerozměrná analýza ukázala, že nepříznivá prognóza nemoci je asociována s vyšším věkem a vyšším stupněm dušnosti. Průkaz lymfocytární alveolitidy v BALT a lepší hodnoty vstupních parametrů VC a DLCO byly spojeny s lepším přežitím. Nebyl zjištěn žádný rozdíl v přežití mezi pohlavími a mezi kuřáky a nekuřáky. Přítomnost emfyzému neměla vliv na mortalitu a ani na rozsah plicní fibrózy na HRCT hrudníku.Medián přežití dosahoval 51,6 měsíce od diagnózy a nejčastější příčinou smrti bylo respirační selhání.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare, progressive and usually fatal form of idiopathic interstitial pneumonia. IPF is characterized by failure of alveolar re-epithelization, persistence of fibroblasts, deposition of extracellular matrix, and distortion of lung architecture, which ultimately results in respiratory failure. We analysed 202 consecutive patients with IPF diagnosed at the Departments of Pulmonary Diseases and Tuberculosis in the Czech Republic, who they were included in the nationwide Czech IPF registry. Our aim was to determine prognostic factors of IPF and outcome of the disease. There were 129 males and 73 females who were the median age 67 years. IPF was biopsy-proven in 66 (33 %) of patients. Median time from the first symptom to diagnosis was 12 months. Diagnosis was made in 57 patients (28.3 %) within 6 months from the onset of respiratory symptoms. 8 (4 %) patients had an acute exacerbation during the course of the disease. In uniparametric (univariate) analysis as prognostic factors associated with poorer survival were found: higher age, higher degree dyspnea scores, clubbing fingers, comorbidities (arterial hypertension, osteoporosis), patients without histology biopsy, and bronchoalveolar increased neutrophil count. We found these positive prognostic factors: higher levels of VC (vital capacity), TLC (total lung capacity) and DLCO (diffusing capacity for carbon monooxide). In multiparametric (multivariate) analysis as prognostic factors associated with mortality were found: higher age, higher degree of dyspnoe score. Increased lymphocytes in bronchoalveolar fluid, higher level of VC a DLCO were associated with better survival. There was no difference in survival of patients by sex, by smoking status. No significant difference in survival rates was found between IPF with and without emphysema, between the extent of fibrosis on HRCT (high resolution computed tomography) of thorax and mortality. Median survival was 51.6 months. 58 (28.7 %) patients died. The most frequent reason of dead was IPF progression with respiratory failure.

• MeSH
• bronchoalveolární laváž MeSH
• fenotyp MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   mortalita   terapie   MeSH
• index tělesné hmotnosti MeSH
• Kaplanův-Meierův odhad MeSH
• komorbidita MeSH
• kouření MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• příčina smrti MeSH
• prognóza * MeSH
• respirační funkční testy MeSH
• rizikové faktory * MeSH
• senioři MeSH
• statistika jako téma MeSH
• věk při počátku nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• MeSH
• histologie MeSH
• intersticiální plicní nemoci diagnóza   etiologie   radiografie   MeSH
• plicní fibróza diagnóza   etiologie   radiografie   MeSH
• příznaky a symptomy ústrojí dýchacího MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie
• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Downregulation of cereblon (CRBN) gene expression is associated with resistance to the immunomodulatory drug lenalidomide and poor survival outcomes in multiple myeloma (MM) patients. However, the importance of CRBN gene expression in patients with myelodysplastic syndrome (MDS) and its impact on lenalidomide therapy are not clear. In this study, we evaluate cereblon expression in mononuclear cells isolated from bone marrow [23 lower risk MDS patients with isolated 5q deletion (5q-), 37 lower risk MDS patients with chromosome 5 without the deletion of long arms (non-5q-), and 24 healthy controls] and from peripheral blood (38 patients with 5q-, 52 non-5q- patients and 25 healthy controls) to gain insight into, firstly, the role of cereblon in lower risk MDS patients with or without 5q deletion and, secondly, into the mechanisms of lenalidomide action. Patients with 5q- lower risk MDS have the highest levels of CRBN mRNA in comparison with both lower risk MDS without the deletion of long arms of chromosome 5 and healthy controls. CRBN gene expression was measured using the quantitative TaqMan real-time PCR. High levels of CRBN mRNA were detected in all lenalidomide responders during the course of therapy. A significant decrease of the CRBN mRNA level during lenalidomide treatment is associated with loss of response to treatment and disease progression. These results suggest that, similar to the treatment of MM, high levels of full-length CRBN mRNA in lower risk 5q- patients are necessary for the efficacy of lenalidomide.

• MeSH
• chromozomální delece MeSH
• imunologické faktory terapeutické užití   MeSH
• jednonukleotidový polymorfismus MeSH
• leukocyty mononukleární účinky léků   metabolismus   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lidské chromozomy, pár 5 genetika   metabolismus   MeSH
• makrocytární anemie farmakoterapie   genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• messenger RNA genetika   metabolismus   MeSH
• myelodysplastické syndromy farmakoterapie   genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• proteasy genetika   metabolismus   MeSH
• regulace genové exprese u nádorů * MeSH
• sestřih RNA MeSH
• signální transdukce MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• thalidomid analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• Publikační typ
• abstrakty MeSH

Although the mechanism of action of leukemic oncogene Wilms' tumor gene 1 (WT1) remains unclear, WT1 has already been used in monitoring of patients with acute myeloid leukemia (AML) and it is being tested for immunotherapy. More detailed understanding of the role of WT1 in leukemia may improve its utilization. At least 36 isoforms may be produced. Four major variants denoted as -5/-KTS, -5/+KTS, +5/-KTS and +5/+KTS are produced by combining splicing of exon 5 and KTS sequence. In this study, we report applicability of newly developed real-time RT PCRs enabling for the first time full quantification of the four major WT1 splicing variants. Following careful optimization and testing of quantification reliability of four assays, we analyzed 34 samples of patients with AML and 12 samples of patients with chronic myeloid leukemia (CML) at the time of diagnosis. Analyses of five more CML patients provided insight into WT1 variants expression kinetics. We found predominance of +5/+KTS in both diagnoses. Comparison of WT1 variant expression in AML and CML patients' groups differing in response to therapy suggested possible importance of particular WT1 variant levels as markers of further disease course.

• MeSH
• akutní myeloidní leukemie diagnóza   metabolismus   terapie   MeSH
• alternativní sestřih MeSH
• buňky K562 MeSH
• chronická myeloidní leukemie diagnóza   metabolismus   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• polymerázová řetězová reakce s reverzní transkripcí MeSH
• proteiny WT1 biosyntéza   MeSH
• regulace genové exprese u leukemie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH