Onemocnění Bedřicha Smetany spojené s kompletní ztrátou sluchu je v dlouho probíhající diskusi dáváno do souvislosti s různými chorobami. Uvádí se senilní demence, ateroskleróza, progresivní paralýza při lues, a přitom je opomíjena ototoxicita rtuti. Její vysoká koncentrace v kosterních ostatcích skladatele byla prokázána autory tohoto článku imunohistochemicky, a především metodou neutronové aktivační analýzy (NAA) již před 23 roky. Význam tohoto nálezu byl stále opomíjen v souvislosti s dominující snahou prokázat venerické onemocnění skladatele, jehož diagnóza však nebyla zatím jednoznačně ověřena. Proto byly revidovány dosavadní výsledky osteologického vyšetření a v dostupném vzorku bylo doplněno imunohistochemické vyšetření za použití protilátky proti treponemám a stříbřicí metoda s negativním výsledkem. Na druhé straně odborná rešerše literatury zaměřená na ototoxicitu rtuti potvrdila náš předpoklad, že by se na ztrátě sluchu mohla podílet chronická intoxikace tímto kovem, který byl zřejmě součástí mastí aplikovaných nejen v dětství, ale i později v dospělosti. Tento kov donedávna používaný v dermatologii jako součást mastí se resorbuje, a jak bylo recentně prokázáno, vyvolává různé neuropsychické poruchy, včetně poruch až ztráty sluchu. Svým sdělením bychom chtěli iniciovat novou diskusi o všech aspektech skladatelova onemocnění.

Bedřich Smetana’s illness associated with complete hearing loss has been linked to various diseases in a long-running discussion. Senile dementia, atherosclerosis, progressive paralysis in lues are mentioned, while the ototoxicity of mercury is neglected. Its high concentration in the composer's skeletal remains was demonstrated by the authors of this article immunohistochemically and especially by the neutron activation analysis (NAA) method 23 years ago. The significance of this find has been neglected in connection with the dominant effort to prove the composer's venereal disease, the diagnosis of which, however, has not yet been unequivocally verified. Therefore, the existing results of the osteological examination were revised and the available sample was supplemented with an immunohistochemical examination using an antibody against treponemes and a silvering method with a negative result. On the other hand, an expert literature search focused on mercury ototoxicity confirmed our assumption that chronic intoxication with this metal, which was probably part of ointments applied not only in childhood but also later in adulthood, could contribute to hearing loss. This metal, until recently used in dermatology as a component of ointments, is resorbed and, as has recently been proven, causes various neuropsychic disorders, including disorders and even hearing loss. With this communication, we would like to initiate a new discussion on all aspects of the composer’s illness.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hluchota * chemicky indukované   MeSH
• hudba MeSH
• lidé MeSH
• ototoxicita MeSH
• otrava rtutí diagnóza   komplikace   MeSH
• významné osobnosti * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Klíčová slova
• onkogenní osteomalacie,
• MeSH
• dějiny 15. století MeSH
• osteomalacie diagnóza   MeSH
• paleopatologie * MeSH
• příčina smrti MeSH
• významné osobnosti MeSH
• Check Tag
• dějiny 15. století MeSH
• Publikační typ
• historické články MeSH

• O autorovi
• Ladislav, 1440-1457 Autorita

Autor, známý odborník a emeritní přednosta Ústavu patologie 1. LF UK a VFN, předkládá odborné veřejnosti informace z nových výzkumů pozůstatků 22 osob - českých králů a dalších významných osobností naší historie. Data z těchto výzkumů dosud nebyla v této podobě publikována.

• Klíčová slova
• Teoretické obory,
• MeSH
• archeologie MeSH
• mikroskopie MeSH
• paleopatologie MeSH
• tělesné pozůstatky MeSH
• významné osobnosti MeSH

• NLK Obory
• antropologie
• mikrobiologie, lékařská mikrobiologie

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Východiska: Osteosklerotická ložiska detekovaná u pacienta s monoklonální gamapatií znamenají většinou diagnózu syndromu POEMS. Osteosklerotický myelom bez dalších projevů patřících do obrazu syndromu POEMS je naprosto výjimečný nález. Popis případu: U 46leté ženy způsobily osteosklerotické změny temporoparietální oblasti zduření měkkých tkání nad ložiskem a bolest v této oblasti. Biopsie parietální kosti prokázala osteosklerózu s nevelkou klonální plazmocelulární infiltrací. Monoklonální imunoglobulin typu IgG-lambda (podtřídy IgG1) v séru byl v koncentraci 8 g/l. V kostní dřeni byla zjištěna jen nepočetná infiltrace (8 %) atypickými plazmatickými buňkami. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně detekovalo mezi všemi jadernými buňkami 0,37 % plazmatických buněk, z nichž ale 91 % bylo klonálních s expresí lambda řetězců. V rámci hledání jiných příčin osteosklerózy bylo provedeno FDG-PET/CT vyšetření, které neodhalilo žádnou ložiskovou akumulaci FDG, tedy žádný jiný tumor (karcinom prsu anebo žaludku), který by mohl tyto kostní změny způsobit. Low-dose CT prokázalo nepravidelnou strukturu skeletu mimo kalvu. Jednoznačná osteosklerotická či osteolytická ložiska nebyla na low-dose CT zřetelná. Pro zmapování rozsahu ložisek intenzivní kostní novotvorby následovalo NaF-PET/CT vyšetření, které zviditelnilo mnohočetná ložiska s intenzivní novotvorbou kosti, a tedy i vysokou akumulací fluoridu. MR mozku zjistilo ložiska pachymeningitidy. Pacientka neměla příznaky syndromu POEMS, a tak jsme diagnózu uzavřeli jako monoklonální gamapatie klinického významu (monoclonal gamapathy of clinical significance – MGCS) s osteosklerózou, která se dříve nazývala osteosklerotický mnohočetný myelom. Závěr: MGCS s osteosklerotickými změnami skeletu bez známek syndromu POEMS je extrémně vzácná forma plazmocelulární dyskrazie. Od klasického mnohočetného myelomu se liší indolentním průběhem a příznivější prognózou. Publikace dokumentuje unikátní klinické projevy této nemoci a přínos zobrazení NaF-PET/CT.

Introduction: Multiple myeloma is a common plasma cell neoplasia usually accompanied by the formation of osteolytic foci, whereas osteosclerotic myeloma is a very rare form of plasma cell dyscrasia. When osteosclerotic myeloma is detected, osteosclerotic foci are usually part of the POEMS syndrome. Osteosclerotic myeloma without other manifestations of the POEMS syndrome is an unusual finding. Case description: In a 46-year-old woman, osteosclerotic changes of the temporoparietal region caused soft tissue induration over this lesion, which initiated further investigation. Imaging studies subsequently showed multiple osteosclerotic foci in the skull. Examination of blood proteins revealed 8 g/L of IgG-lambda monoclonal immunoglobulin, subclass IgG1. In search of the cause of the osteosclerotic changes, FDG-PET/CT was performed, which revealed no FDG accumulation, i.e., no other tumor (breast or stomach cancer). Low-dose CT showed irregular bone structure, but not significant osteolytic or osteosclerotic foci. To map the extent of osteosclerotic changes, NaF-PET/CT imagination followed, which revealed multiple spots with high fluoride accumulation. A parietal bone biopsy showed osteosclerosis with minor clonal plasma cell infiltration. Trepanobioptic bone marrow sampling revealed an infiltration of bone marrow with atypical plasma cells in 8%. Flow-cytometric examination of bone marrow showed 0,37% of plasma cells, however predominantly (91%) clonal with lambda expression. MRI of the brain identified asymptomatic meningeal thickening. There was no evidence of POEMS syndrome in the patient; thus, we concluded the diagnosis as monoclonal gammopathy of clinical significance with osteosclerosis which was previously termed osteosclerotic multiple myeloma. Conclusion: Monoclonal gammopathy of clinical significance (MGCS) with osteosclerotic skeletal changes, documented on CT and multiple foci with intensive osteoneogenesis, documented on NaF-PET/CT without evidence of POEMS syndrome, is an extremely rare form of plasma cell dyscrasia. This publication documents the unique clinical manifestations of IgG-lambda type plasma cell proliferation without signs of POEMS syndrome and the role of NaF-PET/CT imaging. Classification of this disease as MGSC with osteosclerotic manifestations is more consistent with the indolent nature of the disease with a significantly better prognosis, compared with multiple myeloma.

• MeSH
• buňky kostní dřeně patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• histologické techniky MeSH
• hypergamaglobulinemie * diagnóza   komplikace   patologie   MeSH
• kostra diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• osteoskleróza * diagnostické zobrazování   imunologie   komplikace   patologie   MeSH
• paraproteinemie diagnóza   komplikace   patologie   MeSH
• PET/CT MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• POEMS syndrom diagnóza   patologie   MeSH
• temenní kost patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Publikace se zaměřuje na mikroskopickou analýzu tělesných pozůstatků významných osobností z dějin Česka. Určeno odborné veřejnosti.

• MeSH
• archeologie MeSH
• mikroskopie MeSH
• paleopatologie MeSH
• tělesné pozůstatky MeSH
• významné osobnosti MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH
• Svatá říše římská MeSH

• Konspekt
• Antropologie
• NLK Obory
• antropologie
• mikrobiologie, lékařská mikrobiologie

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

This is the first histological and molecular analysis of two chondrosarcomas with target-like chondrocytes that were compared with a group of conventional chondrosarcomas and enchondromas. The unique histological feature of target-like chondrocytes is the presence of unusual hypertrophic eosinophilic APAS-positive perichondrocytic rings (baskets). In the sections stained with Safranin O/Fast green, the outer part of the ring was blue and the material in the lacunar space stained orange, similarly to intercellular regions. Immunohistochemical examination showed strong positivity for vimentin, factor XIIIa, cyclin D1, osteonectin, B-cell lymphoma 2 apoptosis regulator (Bcl-2), p53 and p16. The S-100 protein was positive in 25 % of neoplastic cells. Antibodies against GFAP, D2-40 (podoplanin), CD99, CKAE1.3 and CD10 exhibited weak focal positivity. Pericellular rings/baskets contained type VI collagen in their peripheral part, in contrast to the type II collagen in intercellular interterritorial spaces. Ultrastructural examination revealed that pericellular rings contained an intralacunar component composed of microfibrils with abundant admixture of aggregates of dense amorphous non-fibrillar material. The outer extralacunar zone was made up of a layer of condensed thin collagen fibrils with admixture of non-fibrillar dense material. NGS sequencing identified a fusion transcript involving fibronectin 1 (FN1) and fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2) at the RNA level. At the DNA level, no significant variant was revealed except for the presumably germline variant in the SPTA1 gene.

• MeSH
• chondrocyty chemie   patologie   ultrastruktura   MeSH
• chondrosarkom * chemie   diagnóza   patologie   MeSH
• extracelulární matrix chemie   metabolismus   ultrastruktura   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• nádory kostí * diagnóza   metabolismus   MeSH
• proteiny S100 metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH