Úvod: Roztroušená skleróza (RS) je chronické víceložiskové zánětlivé onemocnění CNS s podílem autoimunitních i neurodegenerativních dějů v patogenezi. V ambulanci otoneurologa jsou vyšetřováni pacienti s nedoslýchavostí, tinitem, vertigem, kteří v konečném důsledku mohou být nově diagnostikovanými nemocnými s roztroušenou sklerózou. Otoneurolog může být tím prvním lékařem, který vysloví suspekci na roztroušenou sklerózu a odešle pacienta na MR a neurologické vyšetření. Včasná diagnostika a následná léčba může znamenat oddálení trvalé invalidity. Cíl: Analýza výskytu pacientů s RS v otoneurologické ambulanci během dvacetiletého období. Zvýšit povědomí o diagnóze RS v otoneurologické ambulanci. Metoda a materiál: Retrospektivně byla vyhodnocena data 11 pacientů (0,18 %) (5 mužů, 6 žen, věk 25–58 let) s roztroušenou sklerózou nebo suspekcí na roztroušenou sklerózu z celkového počtu 6 000 nově vyšetřených pacientů v otoneurologické ambulanci (v období 2000–2021). Výsledky: U 11 pacientů byla suspekce na roztroušenou sklerózu či probíhající roztroušenou sklerózu. U 4 pacientů otoneurologické vyšetření přispělo k prvozáchytu roztroušené sklerózy otoneurologem. Prvním příznakem RS byla nedoslýchavost, tinitus, instabilita, postinfekční porucha vizu. Závěr: Otoneurolog by měl vždy myslet na to, že náhlá ztráta sluchu, tinitus, vertigo mohou být prvním projevem roztroušené sklerózy. Včasná diagnostika roztroušené sklerózy zvyšuje léčebnou šanci pacienta na zpomalení vývoje nemoci. Terapie zahájená v době prvních klinických příznaků má vyšší úspěšnost stran oddálení invalidity. V rámci diagnostiky RS je velmi důležitá interdisciplinární spolupráce otoneurologa s neurologem.
Introduction: Multiple sclerosis (MS) is a chronic multifocal inflammatory disease affecting the CNS, with autoimmune and neurodegenerative processes involved in its pathogenesis. Otoneurology outpatient clinic patients presenting with hearing loss, tinnitus, and vertigo may eventually be newly diagnosed MS patients. An otoneurologist specialist may be the first physician to suspect MS and refer the patient for an MRI and neurological examination. Early diagnosis and subsequent treatment of MS can delay permanent disability. Aim: Analysis of the incidence of MS patients in an otoneurological outpatient clinic during a twenty-year period. To increase the otoneurologists’ awareness of MS diagnosis. Methods and materials: Of 6,000 patients, who were newly examined in an otoneurology outpatient clinic between 2000 and 2021, data of 11 patients (0,18%) (5 male/6 female, aged 25–58 years) with MS or suspected of MS were retrospectively evaluated. Results: In 11 patients, MS was suspected or ongoing. In 4 of those patients, otoneurological examination contributed to the first detection of MS by an otoneurologist. The first MS symptoms included hearing loss, tinnitus, instability, and post-infection visual disorder. Conclusion: The otoneurologist must consider that sudden hearing loss, tinnitus, and vertigo may be the first manifestations of MS. Early diagnosis of MS increases the likelihood that with treatment, the progression of the disease will be slowed. Interdisciplinary cooperation between the otoneurologists and neurologists is very important for the diagnosis of MS.
- MeSH
- ambulantní péče MeSH
- časná diagnóza * MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- percepční nedoslýchavost MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- roztroušená skleróza * diagnóza terapie MeSH
- tinnitus MeSH
- vestibulární nemoci MeSH
- závrať MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Fabry disease (FD) is a lysosomal storage disorder caused by pathogenic mutations in the alpha-galactosidase A (AGALA) encoding gene region. This rare disease affects several organs including the cochlea-vestibular system. Tinnitus and sensorineural hearing loss (SNHL) are reported among otoneurological symptoms. Early and correct diagnosis of FD is important with a view to available therapy. The aim of the study was to screen for alpha-galactosidase deficiency in men with tinnitus/SNHL. A prospective multicentric study including consecutive patients with SNHL confirmed by tone audiometry or tinnitus evaluated (10/2016-8/2019). The diagnosis of AGALA deficiency was done by dry blood spot method using a threshold of 1.2 µmol/l/h. Only men aged 18-60 were included. 181 patients were subject to evaluation. SNHL was reported in 126 (70%) patients, 50 (28%) patients had unilateral, 76 (42%) patients had bilateral SNHL. Tinnitus was found in 161 (89%) patients, unilateral in 96 (53%) and bilateral in 65 (36%) patients. Suspected FD was not detected in any patient; alpha-galactosidase The AGALA values ranged 1.5-8.8 µmol/l/h, an average of 3.4 µmol/l/h. None of the 181 patients participating in the study had AGALA levels below the threshold 1.2 µmol/l/h. The occurrence of tinnitus and sensorineural hearing loss in men appears to be an irrelevant clinical sign for FD systematic screening.
Cíle práce: Tracheotomie je jedním z nejčastěji prováděných výkonů u kriticky nemocných pacientů. Tracheostomie v terénu popáleninového traumatu představuje specifické téma. Cílem práce je zhodnocení této problematiky. Metodika: Byla provedena retrospektivní studie pacientů hospitalizovaných na JIP Kliniky popáleninové medicíny 3. LF UK a FNKV v období 1. 1. 2012 - 31. 12. 2017, u kterých byla založena tracheostomie lékařem Otorinolaryngologické kliniky 3. LF UK a FNKV. Do studie bylo zařazeno 47 pacientů. Hodnotili jsme především výskyt komplikací ve vztahu k lokalizaci popáleniny, načasování tracheotomie a také zkušenosti operatéra. Výsledky: Z hlediska lokalizace popáleniny (skupina s popáleninovým traumatem v oblasti krku, vs. skupina s popáleninou mimo oblast krku) nebyl prokázán významný rozdíl ve výskytu chirurgických komplikací, infektů stomatu, pneumonií, kolonizace dýchacích cest multirezistentními kmeny ani mortality. Při zhodnocení výskytu komplikací tracheostomie v závislosti na době provedení jsme zjistili vyšší výskyt multirezistentních nemocničních kmenů v dolních dýchacích cestách u pozdně indikovaných tracheostomií (p=0,07). Ačkoliv bylo zastoupení komplikací u tracheostomií provedených méně zkušeným chirurgem vyšší, nebyly mezi atestovanými a neatestovanými operatéry zjištěny významné rozdíly. Závěr: Tracheostomie u popáleninového traumatu je specifické téma vzhledem k základnímu onemocnění pacienta. Postupy se všeobecně řídí doporučeními odborných společností. U pacientů s popáleninou přímo v oblasti krku je rozhodování o managementu dýchacích cest nejkontroverznější. Podle výsledků naší studie však nebyl u této skupiny pacientů zaznamenán vyšší výskyt komplikací. Načasování tracheotomie může hrát roli v kolonizaci dýchacích cest multirezistentními patogeny. Je ke zvážení, zda by tracheotomii v terénu popáleniny neměli provádět především zkušenější chirurgové.
Introduction: Tracheostomy is one of the most frequent surgical procedures in critical care patients. Tracheostomy in burn injury patients is, however, very specific topic. The purpose of our research is the evaluation of such topic. Methods: We conducted a retrospective study of patients hospitalized at ICU of Department of Burn Injuries at University Hospital Královské Vinohrady and Third Faculty of Medicine, Charles University in Prague between 1. 1. 2012 - 31. 12. 2017, who underwent tracheostomy performed by an otorhinolaryngologist. 47 patients were enrolled to the study. We evaluated the complications of tracheostomy and its correlation to the factors of the site of the burn injury, timing of tracheostomy and experience of the surgeon. Results: There was no significant difference between the group with burn injury in the neck region versus burn injury outside the neck in terms of surgical complications, stoma infections, postoperative pneumonia, colonization of the respiratory tract mucosa by multi-resistant bacteria nor mortality. Regarding the timing of tracheostomy, we found higher occurrence of multi resistant nosocomial bacteria in lower respiratory tract in the late tracheostomy group (p=0.07). Although the overall complications rate was higher in tracheostomies performer by resident otorhinolaryngologists, the difference was not statistically significant. Conclusion: Tracheostomy in burn injury is a specific topic given the patient's primary illness. The management usually follows the international societies' guidelines. The most controversial long-term airway management is in the presence of burn trauma directly in the neck region. According to our study results, there was no higher incidence of complications in such patients though. Timing of tracheostomy may play role in multi-resistant bacteria colonization of the lower respiratory tract. The choice of a level of experience of a surgeon to be performing tracheostomy in burn injury should be carefully considered.
Technický rozvoj mikrochirurgie ve 20. století vedl k výraznému snížení mortality a morbidity operační léčby vestibulárních schwannomů. Jedním z hlavních kritérií hodnocení úspěchu operace se stala pooperační funkce lícního nervu. Retrospektivně jsme analyzovali soubor 90 pacientů operovaných v letech 2010–2012 retrosigmoidním-transmeatálním přístupem. Cílem práce bylo zhodnotit faktory mající vliv na pooperační funkci lícního nervu. Kontinuita lícního nervu byla narušena v devíti případech (10 %). V těchto případech byla vždy provedena rekonstrukce. Jako statisticky významné parametry úspěšnosti zachování kontinuity lícního nervu byly stanoveny pozice nervu vůči tumoru, prodloužení a rozprostření nervu do plochy, dále pak cystický charakter nádoru a míra zasahování do vnitřního zvukovodu. Definitivní výborné až dobré funkce (1.–3. stupeň dle House-Brackmanna) dosáhlo 96 % pacientů, u kterých byl lícní nerv zachován. Ve skupině pacientů po rekonstrukci dosáhlo dobré funkce 67 % pacientů. Závěrečný stimulační práh determinoval časný pooperační výsledek. Neprokázali jsme však vztah mezi výsledkem a definitivní funkcí lícního nervu. V současné době se daří zachovat kontinuitu lícního nervu u většiny operovaných pacientů. Je potřeba definovat prognostické faktory, které jsou spojeny se zvýšeným rizikem poškození lícního nervu, a implementovat tyto faktory do rozhodování o vhodné léčebné strategii.
Technological development in microsurgery during the 20th century has led to a significant decline in mortality and morbidity of surgical management of vestibular schwannoma. Postoperative facial nerve function is among the main criteria of success. A retrospective analysis focused on 90 patients undergoing retrosigmoid-transmeatal surgery of vestibular schwannoma during 2010–2012. The aim of the study was to evaluate perioperative factors associated with postoperative facial nerve function. Facial nerve was discontinued in nine cases (10%) and was subsequently reconstructed. The position of the facial nerve to the tumor, morphological changes (e.g. elongation and splaying), cystic component of a tumor and an extent of tumor growth into the fundus of the internal acoustic meatus were among the parameters affecting facial nerve preservation. Definitive excellent to good function (House-Brackmann grade 1–3) was achieved in 96% of patients in the group with preserved facial nerve continuity. There was 67% of patients with good definitive postoperative function in the facial nerve reconstruction group. Stimulation threshold at the end of the surgery brought no significant information about definitive function of the facial nerve but it predicted early postoperative outcome. At present, the facial nerve continuity can be preserved in the vast majority of surgically managed vestibular schwannomas cases. It is crucial to define prognostic factors influencing the facial nerve injury outcome and include them into a decision-making protocol. Equally, it is necessary to define factors leading to unfavorable outcomes of the facial nerve function despite its anatomical preservation.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- MeSH
- baze lební * chirurgie MeSH
- kochleární implantace MeSH
- kurzy a stáže v nemocnici MeSH
- lidé MeSH
- nemocnice soukromé MeSH
- otologické chirurgické výkony * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Itálie MeSH
- MeSH
- kurzy a stáže v nemocnici MeSH
- lidé MeSH
- nemocnice univerzitní MeSH
- nemocniční oddělení MeSH
- otorinolaryngologické chirurgické výkony * MeSH
- otorinolaryngologie * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Slovenská republika MeSH
- MeSH
- bolest ucha * diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- míšní nervy patofyziologie MeSH
- nemoci kraniálních nervů patofyziologie MeSH
- nervus facialis patofyziologie MeSH
- nervus glossopharyngeus patofyziologie MeSH
- nervus trigeminus patofyziologie MeSH
- nervus vagus patofyziologie MeSH
- orofarynx * inervace patofyziologie patologie MeSH
- ucho inervace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
