Trofoblastická nemoc představuje velmi heterogenní skupinu benigních i vysoce maligních stavů. Všechny tyto klinicko patologické jednotky spojuje nízká incidence. V důsledku raritního výskytu je tato skupina patologických stavů často opomenuta v diferenciálně diagnostické rozvaze, což může mít závažné zdravotní i forenzní důsledky. Článek prezentuje výsledky léčby maligních trofoblastických tumorů v České republice a bývalém Československu mezi roky 1955 – 2012. Za tuto dobu bylo léčeno celkem 503 pacientek s diagnózou maligní gestační trofoblastické nemoci. Zpočátku byly léčebné výsledky velmi neuspokojivé. V letech 1955 – 1963, kdy jedinou možnou léčbu představovalo chirurgické odnětí postiženého orgánu, dosahovala mortalita více než 94 %. Nejčastější příčinou úmrtí bylo masivní krvácení. Zásadní obrat nastal až s příchodem chemoterapie jako nové léčebné modality v šedesátých letech minulého století. Od té doby došlo k rapidnímu poklesu mortality až na současných 1,47 % (v letech 2000 – 2012). Tyto výsledky jsou plně srovnatelné s ostatními centry věnujícími se této problematice.
Trophoblastic disease is a very heterogeneous group of benign and also highly malignant entities. All forms of trophoblastic disease are characterized by rare incidence. This explains a potential risk of diagnostic and therapeutic errors which can lead to very serious consequences. The article presents therapeutic results of malignant gestational trophoblastic tumours in the Czech Republic and Czechoslovakia between the years 1955 – 2012. In this period 503 patients with malignant gestational trophoblastic tumours were treated in the country. In the early times the treatment results were very dissatisfactory. Between years 1955-1963, surgical approach was the only method of treatment and more than 94 % of all patients died of haemorrhagic complications of the disease. The turning point came in 60ties, when chemotherapy entered therapeutic strategy. Since that time the mortality constantly decreased to actual 1.47 % (in the years 2000-2012). The treatment results in the Czech Republic are comparable with results in other specialized centres in the world.
Práce podává histopatologickou a klinickou klasifikaci trofoblastické nemoci. Popisuje histopatologický obraz, diferenciální diagnostiku a kompatibilní jednotky WHO u jednotlivých forem trofoblasteke nemoci. V klinické klasifikaci uvádí podrobné diagnostické a léčebné postupy u perzistující trofoblastické nemoci v závislosti na rizikových faktorech a stupních onemocnění.
- MeSH
- Choriocarcinoma diagnosis classification MeSH
- Risk Assessment MeSH
- Humans MeSH
- Hydatidiform Mole diagnosis classification MeSH
- Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols therapeutic use MeSH
- Risk Factors MeSH
- Pregnancy MeSH
- Trophoblastic Neoplasms diagnosis classification MeSH
- Trophoblasts pathology MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Pregnancy MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Practice Guideline MeSH
Cíl studie: Analýza syndromu perzistujících nízkých hladin hCG z hlediska etiologie, klasifikace, diagnostiky a postupů. Typ studie: Retrospektivní analýza. Název a sídlo pracoviště: Centrum pro trofoblastickou nemoc (CTN) v ČR. Metodika: Analýza syndromu perzistujících nízkých hladin hCG zachycených v CTN u 29 žen v letech 1999–2005 imunoluminiscenční metodou umožňující kvantitativně hodnotit varianty hCG v séru a moči. Srovnání našich nálezů s výsledky podobných studií v Anglii a USA. Výsledky: Perzistující nízké hladiny hCG (PLL) lze rozlišit podle příčiny. 1. PLL-F Falešně pozitivní, též fantomové hCG, většinou způsobené heterofilními protilátkami. 2. PLL-HHypofyzárního původu, většinou v peri- a menopauze. 3. PLL-QQuiescentní s trofoblastickou nemocí v anamnéze, trofoblastického původu. 4. PLL-U Undetermined, v anamnéze bez trofoblastické nemoci, ale v minulosti s fyziologickou nebo patologickou graviditou. Předpokládáme u nich také trofoblastický původ. Všechny typy PLL vedly v praxi k nesprávné diagnóze trofoblastické nemoci a ve vysokém procentu (40-80 %) ke zbytečné chemoterapii i operacím. U žádného typu PLL chemoterapie ani operace neměly vliv na PLL, a jsou proto kontraindikovány. PLL-Q a PLL-U vyžadují trvalé klinické a laboratorní sledování a opakované vyšetření sofistikovanými zobrazovacími metodami. Procento vzniku maligního trofoblastického tumoru po PLL-Q a PLL-U je nejisté. Extrémní zjištěné incidence byly 7-25 %. PLL-Q a PLL-U pokládáme za projev perzistující trofoblastické invaze. Její detekce zobrazovacími metodami v kterékoliv orgánové lokalizaci před jejím zvratem v ohraničený solidní tumor vylučuje její mikroskopická disociovaná struktura. Závěr: Syndrom perzistujících nízkých hladin hCG (PLL) se dotýká v poslední době všech gynekologických a porodnických pracovišť. Podle příčiny jej lze rozdělit: 1. PLL falešně pozitivní, 2. PLL hypofyzárního původu, 3. PLL quiescentní s trofoblastickou nemocí v anamnéze, 4. PLL – U undetermined, bez trofoblastické nemoci v anamnéze, ale v minulosti s normálním nebo patologickým těhotenstvím. U obou posledních předpokládáme trofoblastický původ. Jejich morfologickým podkladem je perzistující trofoblastická invaze. Syndrom PLL vedl často k nesprávné diagnóze trofoblastické nemoci a ke zbytečné chemoterapii a operacím. V práci bylo popsáno rozpoznání PLL, jejich klasifikace, příčiny a postupy. Procento zvratu PLL v maligní trofoblastický tumor je nejisté a pohybuje se od 7 do 25 % a vyžaduje sledování v akreditovaných národních centrech pro trofoblastickou nemoc.
Objective: To analyze the syndrome of persistent low levels of hCG in terms of its etiology, classification, diagnosis, and management. Design: Retrospective analysis. Setting: Center for Trophoblastic Disease in Czech Republic, Institute for Care of Mother and Child, Prague, Institute of Postgraduate medical education, IPVZ, Prague Methods: An analysis of the syndrome of persistent low levels of hCG recorded in CTN in 29 women in the years 1979-2005 by the immunoluminesence method which can quantitatively assess variable levels of hCG in blood and urine. A comparison was made of our findings with results of a similar studies having been done in England and USA. Results: Persistent low levels of hCG (PLL) can be differentiated according to cause. 1. PLL-F False positive, also known as Phantom hCG,often caused by heterogenous antibodies. 2. PLL-HOf hypophysial origin, mainly in perimenopause and menopause. 3. PLL-QQuiescent with trophoblastic disease in history, of trophoblastic origin. 4. PLL-U Undetermined, in history without trophoblastic disease, but in the past with physiological or pathological pregnancy. Assuming also to be of trophoblastic origin. All types of PLL lead in practice to the wrong diagnosis of trophoblastic disease and to a high percentage (40-80%) of needless chemotherapy and operations. In no case of PLL did chemotherapy or operations have an effect on PLL and thus are contraindicated. PLL-Q and PLL-U require continuous clinical and laboratory monitoring and repeated examinations with sophisticated visualization methods. The percentage of developing malignant trophoblastic tumors after PLL-Q and PLL-U is unclear. Extreme incidence was established in 7-25%. PLL-Q and PLL-U are considered as a marker of persistent trophoblastic invasion. Its detection by visualization methods in any organ localization before it turns into a limited solid tumor is excluded by it microscopic dissociative structure. Conclusion: The syndrome of persistent low levels of hCG (PLL) lately affects all gynecological and obstetrical workplaces. According to cause it can be divided into: 1. PLL false positive, 2. PLL of hypophysial origin, 3.PLL quiescent with trophoblastic disease in the history, 4. PLL undetermined, in history without trophoblastic disease. In the last two items mentioned above we assume to be of trophoblastic origin.Their morphological base is persistent trophoblastic invasion.The syndrome of PLL often leads to the wrong diagnosis of trophoblastic disease and to needless chemotherapy and operations. In this work was described the diagnosis of PLL, its classification,cause, and management. The percentage of PLL turned into malignant trophoblastic disease is unknown and ranges from 7-25% and requires monitoring in an accredited, national center for trophoblastic disease.
Prezentace tumoriformní endometriózy močového měchýře ve II. trimestru gravidity imitující nádor měchýře u 25leté primigravidy úspěšně vyléčené parciální cystektomií umožňující donošení těhotenství se spontánním porodem a po 5 měsících další těhotenství a spontánní porod.
A case of tumoriform endometriosis of urinary bladder immitating a tumor of the bladder during the first pregnancy of a 25-year-old patient was succesfully treated by partial cystectomy allowing continuation of the pregnancy, a normal term delivery and after 5 months a second pregnancy with term delivery.
- MeSH
- Cystectomy MeSH
- Endometriosis surgery ultrasonography MeSH
- Pregnancy Complications etiology MeSH
- Leiomyoma surgery ultrasonography MeSH
- Humans MeSH
- Urinary Bladder Neoplasms surgery ultrasonography MeSH
- Parturition MeSH
- Imaging, Three-Dimensional MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Cíl studie: Prezentace tumoriformní endometriózy močového měchýře ve II. trimestru gravidity imitující nádor měchýře. Pracoviště: Ústav pro péči o matku a dítě, 3. LF UK, Praha. Pacientka: Primigravida, 25letá, ve II. trimestru gravidity. Léčebný postup: Parciální cystektomie. Výsledky: Úplné uzdravení nemocné – spontánní porod. Závěr: Tumoriformní endometrióza močového měchýře úspěšně vyléčena parciální cystektomií umožňující donošení těhotenství.
Objective: Case presentation of bladder endometriosis during 2nd trimester imitating urinary bladder tumour. Setting: Mother and Child Care Institute, Prague. III. Medical School of Charles University, Prague. Case report: 25-years old patient, 2nd trimester of first pregnancy. Treatment: Partial bladder cystectomy. Result: Complete recovery succeded by term delivery. Conclusion: Tumouriform endometriosis of urinary bladder successfully treated by partial cystectomy allowing normal term delivery.
- MeSH
- Cystectomy methods MeSH
- Adult MeSH
- Pregnancy Trimester, Second MeSH
- Endometriosis diagnosis pathology MeSH
- Histology MeSH
- Pregnancy Complications diagnosis pathology therapy MeSH
- Humans MeSH
- Urinary Bladder Neoplasms diagnosis pathology therapy MeSH
- Parturition MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Cíl: Upozornit na možnost vzniku nové invazivní proliferující moly po 2leté menopauze a pochoriokarcinomu vyléčeném chemoterapií před 5 lety.Název a sídlo pracoviště: Centrum pro trofoblastickou nemoc (CTN), Praha; Ústav pro péči o matkua dítě (ÚPMD), Praha.Kazuistika: Choriokarcinom, který se vyvinul u 50leté ženy v souvislosti s invazivní molou proliferans,byl úspěšně vyléčen chemoterapií. Po 5leté klinické a laboratorní remisi vznikla po 2letémenopauze druhá mola proliferans, která klinicky a laboratorně imitovala relaps původního choriokarcinomu.
Objective: To show the possibility of new invasive mole arising after 2 years of menopause, afterchoriocarcinoma cured by chemotherapy 5 years ago.Setting: Trofoblastic disease center (TDC), Prague, Institution for care of mother and child, Prague.Case report: Patient 50-years-old with choriocarcinoma, in consequence to invasive mole, wascured by chemoteraphy. After 5 years of clinical and laboratory remision and after two years ofmenopause new pregnancy with invasive mole arised imitating relaps of choriocarcinoma.
Cíl studie: Kurabilita maligních tumorů trofoblastu.Typ studie: Retrospektivní analýza.Název a sídlo pracoviště: Centrum pro trofoblastickou nemoc (CTN) v České republice.Metodika: Klinická a patologická analýza 367 maligních tumorů trofoblastu (MTT) z hlediska rizi-kových stupňů (RS) podle klasifikace FIGO, WHO, NIH a CTN s vyhodnocením jejich kurability. Výsledky: 1. RS a 2. RS podle klasifikace CTN zahrnuje 85,1 % MTT a jejich kurabilita činí 100 %.U 3. RS klesá na 64,3 % a u 4. RS na 55,6 %. Podle klasifikace FIGO tvoří 1. RS 48 %, 2. RS 17 %a jejich kurabilita je rovněž 100%. 3. a RS zahrnuje 20 % a je kurabilní ve 100 %. 3. bc tvoří 10 %se 67% kurabilitou a 4. abc má 5% podíl s 50% kurabilitou.Podle WHO 1. RS (< 5 skóre) zahrnuje 81,2 % s 99,2% kurabilitou a 2. RS (= 5-7 skóre) tvoří 9,1 %s 92,9% kurabilitou. 3. RS (8-12 skóre) tvoří 4,5 % s 57,1% kurabilitou a 4. RS (> 12 skóre) zahrnuje5,2 % s 50% kurabilitou. Podle NIH 1. RS (=A) s podílem 64,9 % má 100% kurabilitu a 2. RS (=B1)zahrnuje 20,1 % se 100% kurabilitou. 3. a 4. RS podle NIH B2 tvoří 14,9 % a má 60,9% kurabilitu.Kurabilita závisí na histologickém typu MTT. U diferencovaných forem tvoří 96,7 % a u nediferencovaných souhrnně 76,9 %. Podle podtypů kolísá od 60 % do 88,9 %.Závěr: Ze srovnání kurability podle klasifikace FIGO, WHO, NIH a CTN u 367 MTT léčenýchv CTN v České republice v letech 1955-2000 vyplývá, že relevantní prognosticko-rizikové klasifikace musí konkrétně specifikovat: 1. staging se jmenovitou lokalizací metastáz, 2. independentnírizikové faktory ověřené multifaktorální analýzou a 3. histologický typ s vyjádřením diferencované a nediferencované komponenty MTT.
Objective: Curability of malignant trophoblastic tumours.Design: Retrospective analysis.Setting: Trophoblastic Disease Centre (TDC-CZ) in the Czech Republic.Methods: Clinical and pathological analysis of 367 malignant trophoblastic tumours (MTT) fromthe point of histologic typing, risk degrees (RD) according to classification of FIGO, WHO, NIHand TDC-CZ and the evaluation of curability.Results: 1st RD and 2nd RD according to TDC-CZ classification include 85.1% MTT and its curabi-lity comprises 100%. At 3rd RD cure rate drops to 64.3% and at 4th RD to 55.6%. According to FIGOclassification 1st RD comprises 48%, 2nd RD 17% and their cure rate is also 100%. The 3rd/a RDincludes 20% and curability is 100%, 3rd/bc RD includes 10% with cure rata of 67% and 4th RD/abccomprises 5% with 50% curability.According to WHO 1 of RD (< 5 score) includes 81,2% and cure rate 99,2%. 2nd RD (= 5-7 score) has9.1% and 92.9% cure rate. 3rd RD (8-12 score) comprises 4.5% and 57.1% cure rate and 4th RD (> 12score) includes 5.2% with 50% cure rate.According to NIH 1st RD (=A) comprises 64.9% with 100% curability and 2nd RD (=B1) includes20.1% with 100% curability. 3rd and 4th RD according to NIH B2 comprise 14.9% and have 60.9%curability.Curability depends on histologic type of MTT. In differentiated forms curability comprises 96.7%and in undifferentiated forms summarized 76.9%, fluctuating according to subtypes from 60% to88.9%.Conclusion: Comparing the cure rate according to classification FIGO, WHO, NIH and TDC-CZ in367 MTT treated in the TDC-CZ in the Czech Republic during the years 1955 - 2000 it becomesclear that relevant prognostic-risk classification must factually specify: 1. Staging with specificlocation of metastasis, 2. Independent risk factors verified by multifactorial analysis 3. Histolo-gic type with expression of differentiated and undifferentiated components of MTT.
- MeSH
- Research Support as Topic MeSH
- Humans MeSH
- Neoplasms by Histologic Type MeSH
- Pleural Effusion mortality therapy MeSH
- Prognosis MeSH
- Neoplasm Staging MeSH
- Trophoblastic Neoplasms classification mortality therapy MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Review MeSH
- Comparative Study MeSH
Práce obsahuje základní informace o trofoblastické nemoci (TN), které odrážejí současné vědomosti, a opírá se o vlastní zkušenosti a materiál Centra pro trofoblastickou nemoc (CTN) z let 1955-2000. Zahrnuje definici, klasifikaci TN, epidemiologii, klinicko-patologickou charakteristiku jednotek TN, staging, rizikove stupně, léčebné postupy, dispenzarizaci, postup při zachycení různých forem TN, způsob spojení s CTN.
