Následující kazuistické sdělení popisuje 3 případy nemocných, kteří byli došetřování pro respirační potíže a déletrvající B-symptomy. Původně zvažovaná infekční onemocnění, sarkoidóza a event. jiná běžně se vyskytující onemocnění byla po komplexním a důkladném vyšetření vyloučena. Diagnóza byla uzavřena v prvním případě jako multicentrická forma Castlemanovy choroby, ve druhém případě jako lymfomatoidní granulomatóza a ve třetím případě jako koincidence granulomatózního procesu neznámé etiologie a chronické myelomonocytární leukemie s přechodem do akutní leukemie.
The following three case reports describe patients who presented with respiratory symptoms and long-lasting B-symptoms. They were first considered to be suffering from infectious diseases. Sarcoidosis and other common conditions were excluded after a comprehensive examination. The patients were then diagnosed with idiopathic multicentric Castleman disease, lymphomatoid granulomatosis, and a granulomatous process of unknown aetiology coincident with chronic myelomonocytic leukaemia and later progression to acute leukaemia.
- Klíčová slova
- granulomatózní choroby,
- MeSH
- chronická myeloidní leukemie diagnóza klasifikace krev MeSH
- granulom * diagnóza etiologie klasifikace patologie MeSH
- hyperplazie velkých lymfatických uzlin diagnóza imunologie patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza diagnóza etiologie patologie MeSH
- senioři MeSH
- vzácné nemoci * diagnóza klasifikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza * MeSH
- oční symptomy * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza epidemiologie etiologie patologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza epidemiologie etiologie patologie terapie MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza epidemiologie etiologie patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza MeSH
- plicní sarkoidóza MeSH
- prognóza MeSH
- sarkoidóza diagnóza epidemiologie etiologie patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- infekce virem Epsteina-Barrové * MeSH
- lymfom MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza * MeSH
- Publikační typ
- komentáře MeSH
Úvod: Lymfomatoidní granulomatóza (LyG) je vzácné angiocentrické a angiodestruktivní multisystémové B-lymfoproliferativní onemocnění, které bylo poprvé popsáno v roce 1972 (A. A. Liebow). Tehdy onemocnění představovalo „šedou zónu“ mezi vaskulitidou a lymfoproliferací. V současnosti se dle klasifikace Světové zdravotnické organizace (World Health Organization – WHO) řadí mezi primární B lymfoproliferace asociované s virovou infekcí Epsteina-Barrové (EB) a je často provázené imunodeficitním stavem. Epidemiologie, klinický průběh a léčba: Toto raritní onemocnění s neznámou prevalencí se častěji objevuje u mužů mezi 50.–60. rokem života; častěji v západních zemích než v Asii. Predilekčně bývají postiženy plíce a onemocnění se šíří převážně extranodálně. Slezina a uzliny bývají postiženy až v pokročilém stadiu choroby. Klinické projevy jsou často nespecifické. Plicní postižení se může projevit dušností, kašlem, hemoptýzou, svíravým pocitem na hrudi s možností přítomnosti B-symptomů (febrilie, noční pocení, úbytek váhy). Radiografický obraz plicní LyG je velice rozličný, ale pokud se jedná o mnohočetné bilaterální nodulární léze s bazální predominancí v perilymfatické distribuci, měli bychom na toto onemocnění, i přes jeho vzácný výskyt, myslet. K potvrzení diagnózy je nutné histologické vyšetření postižené tkáně (nejčastěji plic), především pomocí torakoskopie. Tento diagnostický výkon je indikován nejčastěji při neregredujícím plicním nálezu po antibiotické terapii, po vyloučení autoimunitní příčiny procesu či vyloučení jiných granulomatózních zánětů (tuberkulóza, sarkoidóza atp). Prognóza je variabilní – od spontánní remise k progresivní chorobě, častěji s agresivním chováním. Medián přežití dosahuje 14 měsíců od stanovení diagnózy a mortalita představuje 60 % v 1. roce, a to navzdory terapii. V závislosti na histologickém „grade“ onemocnění se volí léčebná strategie, která dosud není standardizována. Léčebně se uplatňuje interferon α, rituximab, glukokortikoidy, cyklofosfamid a kombinovaná imunochemoterapie. Onemocnění může vést k plicnímu selhání, k fatálnímu postižení centrálního nervového systému (CNS) nebo se může rozvinout progresivní EBV pozitivní lymfoproliferace. Závěr: Zdokonalení v porozumění biologickému chování, zvláště v určení přesné role EBV infekce v patogenezi LyG, slibuje optimalizaci léčebné strategie u tohoto onemocnění. Pro neuspokojivou prognózu onemocnění je nutné hledat stále nové léčebné přístupy. Nadějně se jeví uplatnění adoptivní imunoterapie v praxi.
Background: Lymphomatoid granulomatosis (LyG) is a rare multisystemic angiocentric and angiodestructive B lymphoproliferative disease that was first described by Liebow in 1972. Disease was then in the “gray zone” between vasculitis and lymphoproliferative disease. LyG is currently categorized as a primary B lymphoproliferative disease associated with Epstein-Barr (EB) virus according to the World Health Organization (WHO) classification of tumours. Epidemiology, clinical course and treatment: Lymphomatoid granulomatosis is a rare disease with unknown prevalence. It occurs more often in males (male : female ratio 2 : 1) between the 5th to 6th decade of life and is more frequent in Europe than in Asia. Lungs are typically the predominantly affected organ; the disease spreads predominantly by extralymphatic manner. Spleen and lymph nodes are affected at an advanced stage. The clinical features are often nonspecific. Dyspnea, cough, hemoptysis, chest pain are the most common features with/without B symptoms (fever, night sweats, weight loss) in the pulmonary involvement. The radiographic finding of the lung is very diverse, but when there are multiple bilateral nodular lesions with basal predominance in perilymphatic distribution, we should think of this disease, although LyG rarely occurs. The histopathologic examination of affected tissue (most commonly the lung) is necessary to confirm the diagnosis. The thoracoscopy is used mainly. When the pulmonary findings are without any response to antibiotics, the autoimmune cause and other granulomatous inflammations (tuberculosis, sarcoidosis, etc.) are excluded, this diagnostic performance is indicated. Prognosis is variable – from spontaneous remission to progressive disease, often with aggressive behavior. Median survival is 14 months from diagnosis and mortality rate is 60% in the first year – despite the treatment. Treatment strategy is chosen depending on the histological grade. The therapy is not yet standardized. Interferon α, rituximab, glucocorticoids, cyclophosphamide and combined immunochemotherapy have been used for the treatment. The disease may lead to pulmonary failure, fatal CNS (central nervous system) involvement and sometimes develops into progressive EB virus positive lymphoproliferative disorder. Conclusion: Improvements in understanding of the biology of LyG, especially in determining the precise role of EB virus infection in its pathogenesis may lead to optimization of treatment strategies for this disease. Novel treatment modalities are urgently needed due to unfavourable prognosis. Adoptive immunotherapy appeals to be a promising approach.
- MeSH
- antigeny CD20 MeSH
- biopsie metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- exprese genu MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- hybridizace in situ MeSH
- imunohistochemie MeSH
- infekce virem Epsteina-Barrové diagnóza MeSH
- interferon alfa aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza * diagnóza epidemiologie etiologie patofyziologie terapie MeSH
- lymfoproliferativní nemoci MeSH
- myší monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- nemoci imunitního systému MeSH
- plíce imunologie patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- prognóza MeSH
- prospektivní studie MeSH
- rentgendiagnostika MeSH
- sérum MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza epidemiologie etiologie patologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza epidemiologie etiologie patologie terapie MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza epidemiologie etiologie patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza MeSH
- plicní sarkoidóza MeSH
- prognóza MeSH
- sarkoidóza diagnóza epidemiologie etiologie patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
V současné době je známo několik klinických jednotek, jejichž společným patologickým znakem je nález sarkoid-like granulomů, vaskulitidy a různého stupně nekrózy. Patří sem Wegenerova granulomatóza, lymfomatoidní granulomatóza, bronchocentrická granulomatóza, syndrom Churg-Straussové a nekrotizující sarkoidní granulomatóza (NSG). Autoři prezentují případ pacientky s histologicky verifikovanou NSG. Jednalo se o 68letou ženu, která byla vyšetřována pro oboustranný ložiskový plicní proces s rozpady a s postižením hilových a mediastinálních uzlin. Diagnóza byla určena pomocí histologie z VATS biopsie a podpořena typickými klinickými a radiologickými nálezy. Léčba kortikoidy byla úspěšná.
Currently we distinguish several (pulmonary disorders) clinical entities with common pathology – sarcoid-like granulomas, vasculitis and various degree of necrosis. They include: Wegener's granulomatosis, lymphomatoid granulomatosis, bronchocentric granulomatosis, Churg-Strauss syndrome and necrotizing sarcoid granulomatosis (NSG). Authors present a case of a female patient with pathologically verified NSG. The 68 years old female patient was examined for bilateral focal pulmonary process with necrosis and affection of hilar and mediastinal nodes. Diagnosis was confirmed by pathology of VATS biopsy and it was supported by typical clinical and radiological manifestation. Corticosteroid treatment was successful.
- MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí využití MeSH
- financování organizované MeSH
- granulom dýchacího systému diagnóza etiologie terapie MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- nekróza diagnóza etiologie terapie MeSH
- plicní sarkoidóza diagnóza etiologie terapie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- BCG vakcína terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza imunologie komplikace MeSH
- Mycobacterium avium imunologie MeSH
- nemoci imunitního systému imunologie komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- CD antigeny analýza MeSH
- dospělí MeSH
- Hodgkinova nemoc komplikace patologie radioterapie MeSH
- játra patologie MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické uzliny patologie MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza komplikace patologie MeSH
- nemoci jater komplikace patologie MeSH
- sarkoidóza komplikace patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
