Kožní T -lymfomy jsou vzácná, v pokročilých stadiích většinou nevyléčitelná onemocnění, léčebné možnosti v pokročilých stadiích jsou omezené. V rámci randomizované, open -label, multicentrické klinické studie fáze 3 byl porovnáván efekt brentuximab vedotinu (BV) v dávce 1,8 mg/kg po 3 týdnech (maximum 16 cyklů) oproti volbě lékaře (investigator's choice – IC). Těmi byly buď methotrexát 5–50 mg 1x týdně p. os. (maximálně 48 týdnů) nebo bexarotene 300 mg/m2 per os podávaný 1x denně také maximálně 48 týdnů. Primárním cílem studie bylo porovnání objektivní léčebné odpovědi trvající minimálně 4 měsíce (ORR4). V období mezi 8/2012–7/2015 bylo do studie zařazeno 131 nemocných, z toho 66 do ramene s BV a 67 do ramene IC. Při mediánu sledování 33,9 měsíců byla zaznamenána ORR4 u 60,9 % (BV) vs. 7,8 % (IC). Rozdíl mezi oběma rameny činil 53,1 % (95% CI 36,5–67,2), p < 0,001. Medián doby do progrese byl 15,8 měsíců vs. 3,6 měsíců ve prospěch BV (HR = 0,373, 95% CI: 0,245–0,569; p < 0,001). Toxicita stupně 3 + 4 byla pozorována u 27 pacientů léčených BV (41 %) a u 29 nemocných léčených IC (47 %). Periferní neuropatie byla pozorována u 44 (67 %) nemocných léčených BV, ale jen u 6 (10 %) z nich stupně 3. Ke zlepšení nebo vymizení neuropatie došlo u 38/44 z nich (86 %) – jedná se tedy o reverzibilní toxicitu. Tato data vedla FDA a EMEA ke schválení BV k léčbě nemocných s relabujícími CD30+ kožními lymfomy po minimálně jedné předchozí systémové léčbě.
Cutaneous T-cell lymphoma are rare, in advance stage almost incurable disease, treatment options in advance stage of the diseaseare limited. In randomised, open – label, multicentric clinical phase 3 study (ALCANZA) it has been compared effect of brentuximabvedotin (BV) in dose 1.8 mg/kg once every 3 weeks and investigator´s choice (IC) - oral methotrexate 5-50 mg once weekly or bexarotene300 mg/m2 once per day) – both drugs for up to 48 weeeks. Primary endpoint of study was to assess objective responselasting at least 4 months (ORR4). Between AUG-2012 and JUL-2015, total of 131 patients (66 in BV arm and 67 in IC arm) has beenenrolled. At a median follow-up of 33.9 months, 60.9% of patients in BV and 7,8% in IC arm achived ORR4. The difference betweenarms was 53.1% (95% CI 36.5–67.2), p<0.001. Median progression free survival was 15.8 months vs. 3.6 months favouring the BVarm (HR=0.373, 95% CI: 0.245–0.569; p<0.001). Grade 3 and 4 toxicity was observed in 27 of patients in BV arm (41%) and in 29 ofpatients in IC arm (47%). Peripheral neuropathy was seen in 44 (67%) of patients treated with BV, only in 6 of them (10%) grade3. Neuropathy resolved or improved in 38/44 (86%) of patients considering this adverse event as reversible. These data supportthe recent FDA and EMEA approval of BV for the treatment of relapsed CD30+ cutaneous T-cell lymphoma after minimum of oneline of previsous systemic treatment.
- MeSH
- antigen Ki-1 genetika imunologie MeSH
- imunokonjugáty * aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- kožní T-buněčný lymfom * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- multicentrické studie jako téma MeSH
- mycosis fungoides diagnóza terapie MeSH
- primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom diagnóza terapie MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- recidiva * MeSH
- Sézaryho syndrom diagnóza terapie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- tetrahydronaftaleny aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- kožní T-buněčný lymfom patologie MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát terapeutické užití MeSH
- mycosis fungoides * genetika klasifikace patologie MeSH
- pagetoidní retikulóza patologie MeSH
- primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom MeSH
- radioterapie metody MeSH
- Sézaryho syndrom patologie MeSH
- staging nádorů MeSH
- stupeň nádoru MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Primární kožní lymfomy jsou vzácná a velmi heterogenní skupina lymfoproliferativních onemocnění postihující kůži. Diagnóza kožních lymfomů vyžaduje hodnocení jak klinických tak histopatologických nálezů. Léčba závisí především na podtypu kožního lymfomu a klinickém stadiu onemocnění. Léčba vyžaduje multidisciplinární přístup. Přehledový článek si klade za cíl představit současný pohled na diagnostický a léčebný přístup k primárním kožním lymfomům, více se zaměřuje na mycosis fungoides a Sézary syndrom.
Primary cutaneous lymphomas are rare and heterogenous group of lymphoproliferative disorders involving the skin. The diagnosis of primary cutanous lymphomas require the intergration of clinical and histopathologic data. Treatment depends on the subtype of cutaneous lymphoma and clinical stage of the disease. Treatment requires a multidisciplinary approach. Review article aims to present the current view of the diagnostic and therapeutic approach to primary cutaneous lymphomas, is more focused on mycosis fungoides and Sézary syndrome.
- MeSH
- dermatologické látky terapeutické užití MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- elektrony terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- financování organizované MeSH
- interferony terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- mycosis fungoides * diagnóza etiologie terapie MeSH
- primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom * diagnóza etiologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- Sézaryho syndrom * diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma normy MeSH
- staging nádorů metody využití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- steroidy terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Primární kožní lymfomy jsou vzácná a velmi heterogenní skupina lymfoproliferativních onemocnění postihující kůži. Diagnóza kožních lymfomů vyžaduje hodnocení jak klinických tak histopatologických nálezů. Léčba závisí především na podtypu kožního lymfomu a klinickém stadiu onemocnění. Léčba vyžaduje multidisciplinární přístup. Přehledový článek si klade za cíl představit současný pohled na diagnostický a léčebný přístup k primárním kožním lymfomům, více se zaměřuje na mycosis fungoides a Sézary syndrom.
Primary cutaneous lymphomas are rare and heterogenous group of lymphoproliferative disorders involving the skin. The diagnosis of primary cutanous lymphomas require the intergration of clinical and histopathologic data. Treatment depends on the subtype of cutaneous lymphoma and clinical stage of the disease. Treatment requires a multidisciplinary approach. Review article aims to present the current view of the diagnostic and therapeutic approach to primary cutaneous lymphomas, is more focused on mycosis fungoides and Sézary syndrome.
- MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- bexaroten MeSH
- dermatologické látky terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- imunoterapie MeSH
- interferon alfa terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé MeSH
- mycosis fungoides * diagnóza etiologie terapie MeSH
- nádory kůže etiologie patofyziologie terapie MeSH
- primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom * diagnóza etiologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- Sézaryho syndrom * diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- staging nádorů MeSH
- stupeň nádoru MeSH
- tetrahydronaftaleny terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenektomie MeSH
- lymfadenitida * diagnóza etiologie MeSH
- lymfatické uzliny * patologie MeSH
- mladiství MeSH
- nemoc z kočičího škrábnutí diagnóza farmakoterapie MeSH
- primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Kožní T-, NK- a B- buněčné lymfomy jsou primárně kožní non-Hodgkinské lymfomy. Jedná se o skupinu heterogenních onemocnění, a proto je klasifikace této skupiny dermatóz stěžejním v diagnostice a následné terapii. První ucelený klasifikační systém vznikl v roce 2005 ve spolupráci WHO (World Health Organization) a EORTC (The European Organisation for Research and Treatment of Cancer). Tento článek je zaměřen na rozdělení kožních lymfomů a je prvním ze série článků pojednávajících o této problematice. Jednotlivé diagnózy budou dále podrobněji popsány v dalších dílech této série.
Cutaneous T-, NK- and B-cell lymphomas are primary cutaneous non-Hodgkin lymphomas. It is a group of heterogeneous diseases; therefore, the classification of this group of skin diseases is crucial in diagnosing and, subsequently, treating them. The first comprehensive classification system was developed in a collaborative effort between the WHO (World Health Organization) and the EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) in the year 2005. The article is focused on the classification of cutaneous lymphomas and is the first in a series of articles dealing with this issue. The individual diagnoses will be described in more detail in the next parts of this series.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- kožní T-buněčný lymfom diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- lymfomatoidní papulóza diagnóza farmakoterapie MeSH
- mycosis fungoides diagnóza farmakoterapie MeSH
- primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom diagnóza farmakoterapie MeSH
- prognóza MeSH
- Sézaryho syndrom diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
